1、泌尿系统疾病讲解泌尿系统疾病讲解泌尿系统疾病讲解2目的要求v了解小儿小儿泌尿系统解剖生理特点v了解小儿肾小球疾病的特点和分类v熟悉急性肾小球肾炎的病因和发病机制v掌握急性肾小球肾炎的临床表现及诊断v掌握一般病例与严重病例的处理原则v熟悉急性肾炎与其它原发性肾炎、继发性肾炎、慢性肾炎急性发作、肾病综合症的鉴别诊断。泌尿系统疾病讲解3泌尿系统疾病讲解4小儿泌尿系统解剖特点小儿泌尿系统解剖特点v肾脏：肾脏：重量重量v 位置位置v 分叶分叶v输尿管：输尿管：长长v 弯曲弯曲v 发育不良发育不良v 后果后果 造成梗阻、尿潴留，并发感染。造成梗阻、尿潴留，并发感染。v膀胱：膀胱：位置位置v尿道：尿道：女婴
2、女婴 后果后果 男婴男婴泌尿系统疾病讲解5小儿泌尿系统生理特点小儿泌尿系统生理特点肾脏功能肾脏功能:1 排泄排泄:体内代谢终产物体内代谢终产物,如如尿素、有机酸。尿素、有机酸。2 调节调节:机体水、电解质、酸碱平衡机体水、电解质、酸碱平衡 3内分泌功能：内分泌功能：产生激素和生物活性物质。产生激素和生物活性物质。通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌、排泄来完通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌、排泄来完成。与成人比较成。与成人比较泌尿系统疾病讲解6泌尿系统疾病讲解7泌尿系统疾病讲解8小儿泌尿系统生理特点小儿泌尿系统生理特点v胎儿肾功能：胎儿肾功能：12周末形成尿液。胎盘完成机体的周末形成尿液。胎盘
3、完成机体的 排泄和调节内环境稳定。排泄和调节内环境稳定。36周时肾单周时肾单 位数量接近成人。位数量接近成人。vGFR(glomerular filter rate)：新生儿新生儿20ml/min.1.73m2，为成人的，为成人的1/4。2岁达成人水平。岁达成人水平。血肌酐反应肾小球滤过功能见血肌酐反应肾小球滤过功能见表表泌尿系统疾病讲解9小儿肾小球疾病的临床分类小儿肾小球疾病的临床分类v原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病v继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病v遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病泌尿系统疾病讲解10小儿泌尿系统生理特点小儿泌尿系统生理特点v肾小管重吸收及排泄功能：肾小管重吸收及排泄功能
4、：新生儿葡萄糖阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖新生儿葡萄糖阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖 可出现糖尿。可出现糖尿。新生儿排钠、钾能力低，可致高钠、高钾。新生儿排钠、钾能力低，可致高钠、高钾。v浓缩尿液不足浓缩尿液不足 但稀释功能接近成人但稀释功能接近成人 脱水时幼婴尿渗透压低，入量不足时易发生脱水，诱发脱水时幼婴尿渗透压低，入量不足时易发生脱水，诱发 急性肾功能衰竭。急性肾功能衰竭。大量水负荷或输液过快时易出现水肿。大量水负荷或输液过快时易出现水肿。尿比重、尿滲透压尿比重、尿滲透压 远端肾小管及集合管远端肾小管及集合管泌尿系统疾病讲解11小儿泌尿系统生理特点小儿泌尿系统生理特点v酸碱
5、平衡：为何酸碱平衡：为何易发生酸中毒易发生酸中毒?肾保留肾保留HCO3-的能力差。的能力差。泌泌NH3和泌和泌H+的能力低。的能力低。尿中排磷酸盐量少，排出可滴定酸的能力受限。尿中排磷酸盐量少，排出可滴定酸的能力受限。v肾脏的内分泌功能肾脏的内分泌功能:新生儿时肾素、血管紧张素、醛固酮高，前列腺新生儿时肾素、血管紧张素、醛固酮高，前列腺 素低，促红细胞生成素高。素低，促红细胞生成素高。1-羟化酶羟化酶泌尿系统疾病讲解12小儿肾小球疾病的临床分类小儿肾小球疾病的临床分类v继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病 紫癜性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他其他:毒物、药物中毒、
6、其他全身性疾患所致毒物、药物中毒、其他全身性疾患所致 的肾炎及相关性肾炎的肾炎及相关性肾炎泌尿系统疾病讲解13小儿肾小球疾病的临床分类小儿肾小球疾病的临床分类v遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病 先天性肾病综合症先天性肾病综合症 遗传性进行性肾炎遗传性进行性肾炎(Alport综合征综合征)家族性再发性血尿家族性再发性血尿泌尿系统疾病讲解14流行病学0 0101020203030404050506060%急性肾炎急性肾炎肾病肾病紫癜肾紫癜肾尿感尿感遗传性肾炎遗传性肾炎其他其他泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果1982年全国1982年全国105所医院
7、105所医院泌尿系统疾病讲解15病因病因v感染：感染：vA组组溶血性链球菌急性感染。上呼吸道感染或扁桃溶血性链球菌急性感染。上呼吸道感染或扁桃体炎最常见，占体炎最常见，占51%，脓皮病或皮肤感染占，脓皮病或皮肤感染占25.8%。v细菌：细菌：绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌。伤寒杆菌、流感杆菌。v病毒感染：柯萨基病毒、病毒感染：柯萨基病毒、ECHO病毒等。病毒等。v其他：支原体、原虫、霉菌感染。其他：支原体、原虫、霉菌感染。泌尿系统疾病讲解16发病机制发病机制v抗原抗体复合物引起肾小球毛细血管炎症病抗原抗体复合物引起肾小球毛细血管炎
8、症病变变v链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性抗原性泌尿系统疾病讲解17 发病机制发病机制链球菌致肾炎菌株抗原成分链球菌致肾炎菌株抗原成分诱发自身免疫诱发自身免疫形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物激活补体激活补体肾小球炎症病变肾小球炎症病变内皮细胞肿胀，系膜细胞增生内皮细胞肿胀，系膜细胞增生肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞肾小球滤过率肾小球滤过率球管失衡球管失衡钠钠/水潴留水潴留血容量增加血容量增加少尿，无尿少尿，无尿蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 管型尿管型尿水肿水肿高血压高血压急性循环充血急性循
9、环充血泌尿系统疾病讲解18泌尿系统疾病讲解19泌尿系统疾病讲解20泌尿系统疾病讲解21泌尿系统疾病讲解22病理病理v光镜下：光镜下：弥漫性增生性炎症、渗出性病变。弥漫性增生性炎症、渗出性病变。v肾小球增大、肿胀，内皮细胞和系膜细胞增生，肾小球增大、肿胀，内皮细胞和系膜细胞增生，炎性细胞浸润，毛细血管腔狭窄、闭锁。炎性细胞浸润，毛细血管腔狭窄、闭锁。v肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。v肾小管病变轻。肾小管病变轻。泌尿系统疾病讲解23病理病理v电镜下：电镜下：内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，使内内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，使内皮孔消失，电子致密物在上
10、皮细胞下沉积，呈圆顶皮孔消失，电子致密物在上皮细胞下沉积，呈圆顶状驼峰样分布。状驼峰样分布。v免疫荧光检查免疫荧光检查:IgG、C3、备解素沉积，主要分布、备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区，可见到于肾小球毛细血管袢和系膜区，可见到IgM、IgA沉沉积。系膜区纤维蛋白沉积。积。系膜区纤维蛋白沉积。泌尿系统疾病讲解24临床表现临床表现v典型表现：典型表现：v水肿：水肿：70%有水肿，见于眼睑、颜面，非指凹有水肿，见于眼睑、颜面，非指凹性。性。v血尿：血尿：50%-70%有肉眼血尿，有肉眼血尿，1-2周转为镜下周转为镜下血尿。（肾性血尿？）血尿。（肾性血尿？）v蛋白尿：程度不等。蛋白尿
11、：程度不等。20%可达肾病水平。可达肾病水平。v高血压：高血压：30%-80%。学龄儿童。学龄儿童13090mmHg，学龄前儿童，学龄前儿童12080mmHgv尿量减少。排尿感？尿量减少。排尿感？泌尿系统疾病讲解26尿量变化泌尿系统疾病讲解27肉眼血尿泌尿系统疾病讲解28镜下血尿多形性血尿泌尿系统疾病讲解29镜下血尿混合性血尿泌尿系统疾病讲解30临床表现临床表现v严重表现：严重表现：2周之内出现。周之内出现。严重循环充血：呼吸急促，肺部湿罗音，呼吸严重循环充血：呼吸急促，肺部湿罗音，呼吸困难、困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、粉红色泡沫痰、端坐呼吸、颈静脉怒张、粉红色泡沫痰、心脏扩大、奔马律。心脏扩
12、大、奔马律。高血压脑病：血压突然升高，高血压脑病：血压突然升高，150-160/100-110 mmHg以上。头痛、呕吐、复视或一过性失明，以上。头痛、呕吐、复视或一过性失明，惊厥、昏迷惊厥、昏迷。急性肾功能不全：尿少、无尿。暂时性氮质血急性肾功能不全：尿少、无尿。暂时性氮质血症、电解质紊乱、症、电解质紊乱、代谢性酸中毒。持续代谢性酸中毒。持续3-5日。日。泌尿系统疾病讲解31临床表现临床表现v非典型表现：非典型表现：无症状性急性肾炎：无症状性急性肾炎：为亚临床病例。镜下血尿或仅为亚临床病例。镜下血尿或仅C3 降低。降低。肾外症状性急性肾炎：肾外症状性急性肾炎：尿改变轻微或正常。尿改变轻微或正
13、常。以肾病综合症为表现的急性肾炎：以肾病综合症为表现的急性肾炎：水肿和蛋白尿突水肿和蛋白尿突出，轻度高胆固醇血症。出，轻度高胆固醇血症。泌尿系统疾病讲解32实验室检查实验室检查v尿检：尿检：尿蛋白尿蛋白+，与血尿程度平行。可见红细胞及透，与血尿程度平行。可见红细胞及透明、颗粒、红细胞管型。明、颗粒、红细胞管型。v外周血外周血 WBC轻度升高或正常。轻度升高或正常。静脉血静脉血:血沉加快血沉加快,代表疾病活动代表疾病活动,2-3w恢复恢复,增高程度与疾增高程度与疾病严重程度无关。病严重程度无关。ASO阳性？：阳性？：10-14dk开始升高，开始升高，3-5w高峰，高峰，3-6m恢复恢复 补体补体
14、C3泌尿系统疾病讲解33诊断诊断v前驱链球菌感染史前驱链球菌感染史v急性起病急性起病v血尿、蛋白尿、高血压、水肿血尿、蛋白尿、高血压、水肿vASO、C3泌尿系统疾病讲解34鉴别诊断鉴别诊断v病毒性肾炎：病毒性肾炎：v过敏性紫癜性肾炎：过敏性紫癜性肾炎：v乙型肝炎相关性肾炎：乙型肝炎相关性肾炎：v肾病综合征：肾病综合征：v慢性肾炎急性发作：慢性肾炎急性发作：贫血、肾功能异常、低比重贫血、肾功能异常、低比重尿。尿改变以蛋白增多为主尿。尿改变以蛋白增多为主vIgA肾病肾病:反复发作性肉眼血尿。反复发作性肉眼血尿。泌尿系统疾病讲解35鉴别诊断A AG GN NC CG GN N急急 性性 发发 作作R
15、 RP PG GN NV VG GN N病病 机机免 疫 反 应 性疾 病同 AGN同 AGN同 AGN病病 理理ECPGNMPGNCrGNMCD orMsPGN临临 床床前 驱 感 染非 凹 陷 水 肿血 尿、少 尿高 血 压前 驱 感 染不 典 型凹 陷 水 肿明 显 贫 血持 续 性 高 血 压持 续 性 肾 功 能不 全同 AGN但 症 状 较 重呈 进 行 性 ARF较 AGN 轻以 血 尿 为 主尿尿 分分 析析血 尿 为 主尿 蛋 白 为 主固 定 低 比 重 尿血 尿 为 主血 尿 为 主持 续 性 镜 下血 尿血血 生生 化化ASOESRC3BUN持 续 性 C3持 续 性
16、BUN同 AGN进 行 性BUNASO 正 常C3 正 常泌尿系统疾病讲解36治疗原则及程序v自限性疾病，无特效治疗自限性疾病，无特效治疗v休息和对症治疗休息和对症治疗v纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）过大）v防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复然恢复泌尿系统疾病讲解37治疗治疗v无特异治疗无特异治疗v休息：休息：卧床：卧床：2-3周。周。下床活动：肉眼血尿消失，水肿消退下床活动：肉眼血尿消失，水肿消退,血压正常血压正常上学：血沉正常上学：血沉正常恢复体力活动：尿沉渣细胞计数正常恢复体力活动：尿沉渣
17、细胞计数正常v饮食：饮食：低盐低盐(水肿水肿.高血压高血压)（60mg/kg.d)、低蛋白、低蛋白(肾功能异肾功能异常常)(0.5g/kg.d)。泌尿系统疾病讲解38治疗治疗v抗感染：抗感染：青霉素青霉素1014天天v对症治疗：对症治疗：利尿、降压：利尿、降压：氢氯噻嗪：氢氯噻嗪：12mg/kg.d 呋噻米：注射剂量：呋噻米：注射剂量：12mg/kg.次次 心痛定：心痛定：0.25mg/kg.d,最大剂量最大剂量1mg/kg.d 卡托普利：卡托普利：0.30.5mg/kg.d,最大剂量最大剂量,5-6mg/kg.d泌尿系统疾病讲解39治疗治疗v严重循环充血的治疗：严重循环充血的治疗：矫正水钠潴
18、留：矫正水钠潴留：速尿速尿 肺水肿：肺水肿：硝普钠：硝普钠：1-8ug/kg.min，避光静点。需严，避光静点。需严密监测血压。腹膜透析或血液滤过密监测血压。腹膜透析或血液滤过。v高血压脑病的治疗高血压脑病的治疗：降压：降压：止惊：止惊：v急性肾功能衰竭的治疗：急性肾功能衰竭的治疗：泌尿系统疾病讲解40预后和预防预后和预防v95%完全恢复。完全恢复。v5%持续尿异常。持续尿异常。v1%死亡死亡。泌尿系统疾病讲解41小儿肾小球疾病的临床分类小儿肾小球疾病的临床分类v原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病肾小球肾炎肾小球肾炎v急性肾小球肾炎（急性肾小球肾炎（AGN)：病程在一年内。分为急性链感：病程在一
19、年内。分为急性链感后肾炎和非链感后肾炎。后肾炎和非链感后肾炎。v急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(RPGN)：具有急性肾小球肾炎各临床：具有急性肾小球肾炎各临床特点特点,但进行性加重，预后差，死亡率高。但进行性加重，预后差，死亡率高。v迁延性肾小球肾炎：迁延性肾小球肾炎：1：有明确急性肾炎病史，病程在一：有明确急性肾炎病史，病程在一年以上；年以上；2：无明确急性肾炎病史，病程在半年以上。但：无明确急性肾炎病史，病程在半年以上。但都无肾功能不全或高血压。都无肾功能不全或高血压。v慢性肾小球肾炎：病程在一年以上，或隐匿起病，有不慢性肾小球肾炎：病程在一年以上，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压。同程度的肾功能不全或肾性高血压。泌尿系统疾病讲解42小儿肾小球疾病的临床分类小儿肾小球疾病的临床分类肾病综合征（肾病综合征（NS)：三高一低。大量蛋白尿：尿蛋白：三高一低。大量蛋白尿：尿蛋白，一周三次；，一周三次；24h蛋白定量蛋白定量50mg/kg；血；血浆白蛋白低于浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；不同；不同程度水肿。程度水肿。孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿
