1、妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征 是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点，常危及母儿生命。分为完全性和部分性。（溶血、肝酶升高、血小板减少三者全具备者为完全性）溶血指征：LDH升高，贫血，总胆红素及间接胆红素均升高。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征2 HELLP综合征是指妊娠高血压疾病伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高（Elevated liver function)以及血小板减少（Low platelet count)的一组临床综合征。1954年Pritchard等首次进行报道 1982年Weinstein对其正式命名妊娠期高血压疾病并发HELL
2、P综合征3 HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学）完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常 根据血小板(Martin)分类 I类：血小板50,000/mm3 II类:血小板100,000/mm3 III类:血小板25岁等。515%妊高征合并Hellp 子痫前期重度1020%。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征5 多数学者研究认为血管内皮损伤是其主要病理改变 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征6 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血
3、管内溶血。由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征7 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征8 大部分患者为子痫前期重度或子痫，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿 2/3发生在产前;1/3的HELLP在产后 临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征9为
4、确诊的依据 血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功能检查：肝酶和胆红素异常升高 心肌酶谱：LDH升高（敏感指标）妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征10 孕产妇合并症明显增加：DIC21%，胎盘早16%，急性肾衰7.7%和肺水肿6%，小数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；DIC-预示病情预后不佳妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征11 I类HELLP综合征的患者合并症最多 产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、MOSF；孕产妇死亡率高（024%）主要死于肝脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿等。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征12 早产
5、：70%以上；动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 FGR(fetal growth restriction)或 IUGR(intrauterine growth restriction)NRDS、感染等发生率高 围产儿死亡率：7.7%60%,HELLP对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征13 在确诊妊娠期高血压疾病的基础上 完全性HELLP综合征的诊断:(Sibai,1990)-血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多；总Bil 20.5mol/L;LDH600/L;-肝酶异常：ALT70u/L或AST升高 -血小板减少：100,00
6、0/mm3妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征14 原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜(ITP)：是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。溶血性尿毒症性综合征溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。妊娠期急性脂肪肝：妊娠期急性脂肪肝：多在妊娠晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达171 mol/L，而尿胆红素阴性，白细胞增高达（2030）109/L，持续低血糖，B超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮
7、肝。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征16 积极治疗子痫前期或子痫，镇静、解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压、必要时利尿；静脉应用糖皮质激素稳定血小板；积极纠正凝血功能障碍；尽快终止妊娠。孕周小于32周且病情稳定者可短期内期待。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征17美国密西西比大学医学中心提出最佳处理HELLP综合征的11条原则：早期诊断；评价母体情况；评价胎儿状况；控制血压；硫酸镁防止抽搐；妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征18 保持水电解质平衡；积极使用肾上腺皮质激素；高剖宫产率终止妊娠；加强围生儿救治；加强产后处理；警惕多器官功能衰竭妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征19 孕妇
8、母、儿情况常常突然发生恶化，因此一旦诊断尽量应安排在单间病房监护治疗，首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150/100mmHg以下，降压治疗期间监测、评估母胎情况。推荐的硫酸镁负荷剂量为5g，20分钟以上静推，并以2g/h静滴，持续应用到产后24h。评价胎儿状况，明确是否立即终止妊娠。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征20 分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时会明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP综合征患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇的状况。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征21 研究显示产前
9、糖皮质激素给药种类、剂量、途径、持续时间是非常重要的。静脉应用地塞米松在提高尿量、改善实验室检查结果等方面均优于倍他米松。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征22目前国际上推荐的剂量为：地塞米松10mg静推，12h一次；产后血小板持续低或产后HELLP综合征，继续用地塞米松10mg静推，12h一次，共2次；以后5mg静推，12h一次至血小板计数100109/L及LDH下降。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征23阴道分娩或剖宫产的选择应基于母、儿状况：1.宫颈成熟度。2.胎心监护或生物物理评分。3.脐动脉血流测定。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征24 因完全性HELLP综合征患者发病时通常
10、孕周小、病情重、常并发FGR和超声异常，阴道分娩成功率低。故一旦确诊，多采取剖宫产终止妊娠。由于此类患者病情重，宫内环境极差，即使延长孕龄并不能降低围生儿死亡率，因此，不应过分考虑早产因素而应尽快终止妊娠，以缓解病情进一步恶化危及母体安全。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征25 产后HELLP综合征约占HELLP综合征的30%，其发病时间可从产后数小时至产后数天不等，但一般均在48h内发病妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征26 80%患者在分娩前有典型的子痫前期的表现，但20%的患者产前没有此表现。因此，对产后出现血小板减少的患者应注意肝功能及溶血指标的变化，对子痫前期患者更应密切注意病情变化，产后HELLP综合征发生的病理生理因素尚不清楚，但与产前HELLP综合征对各脏器所造成的损害是一样严重，且更易合并肺水肿和肾衰，由于产后HELLP综合征常在出现了明显且严重的临床症状时才被发现，因此相比产前可能更加危险。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征27 每6hr测凝血功能、肝肾功能直至分娩 产后每天监测上述指标；密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、心衰、肾衰和脑水肿等 及时发现胎盘早剥迹象 必要时复查眼底检查 胎儿监护妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征28 谢 谢妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征29
