1、盆腔脂肪增多症v 盆腔脂肪增多症盆腔脂肪增多症(pelvis lipomatosis，PL)是一种是一种病病因不明的良性罕见病因不明的良性罕见病，它是由于，它是由于大量脂肪组织堆积于盆腔大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，使之变形、狭窄，并出现移位，造成并出现移位，造成膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠肠等一系列梗阻改变，特别是泌尿系统症状尤为明显，等一系列梗阻改变，特别是泌尿系统症状尤为明显，输输尿管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重尿管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重，若病情得不到有效，若病情得不
2、到有效控制，最终可出现控制，最终可出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。肾功能减退，甚至肾功能衰竭。2盆腔脂肪增多症v最早由最早由Engels于于1959年报道，描述为乙状结肠年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。形。vFoggl和和Smith 在在1968年正式命名为年正式命名为(pelvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。生长。3盆腔脂肪增多症病因病因v PL病因不明病因不明v 一般认为与
3、膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关v 或为系统性疾病的一部分或为系统性疾病的一部分v 或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应先天静脉血管异常相关先天静脉血管异常相关v Bsttista等认为可能与等认为可能与HMGI-C基因相关基因相关4盆腔脂肪增多症PL临床分类临床分类偶然发现的老偶然发现的老年男性：症状年男性：症状不明显、病情不明显、病情进展缓慢。进展缓慢。PL临床分类临床分类体型矮胖的体型矮胖的年轻男性：年轻男性：明显的下尿明显的下尿路刺激症、路刺激症、盆腔不适、盆腔不适、高血压。更高血
4、压。更易出现进行易出现进行性加重的输性加重的输尿管梗阻。尿管梗阻。5盆腔脂肪增多症临床表现临床表现vPL病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。1 50%的的PL患者有下尿路症状患者有下尿路症状2 25%的患者以便秘为主的肠道症状的患者以便秘为主的肠道症状3 1/3的患者合并高血压的患者合并高血压6盆腔脂肪增多症下尿路症状下尿路症状v下尿路症状与下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生脂肪组织在膀胱周围增生导致的导致的膀膀胱出口梗阻胱出口梗阻合并合并增生性膀胱炎增生性膀胱炎相关。相关。v 早期无明显症状早期无明显症状v 随病情进展，约随病情进展，约50的患者
5、出现：的患者出现：血尿，膀胱刺激症血尿，膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。7盆腔脂肪增多症诊断诊断vPL诊断主要依靠诊断主要依靠体检体检和和影像学影像学检查。检查。vPL病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此，影像学影像学检查在诊断中具有重要意义。检查在诊断中具有重要意义。8盆腔脂肪增多症直肠指检直肠指检v受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅指尖能触及
6、前列腺尖部。或仅指尖能触及前列腺尖部。9盆腔脂肪增多症X线线1CT2MRI3影像学检查影像学检查10盆腔脂肪增多症IVPv IVP见到膀胱呈特征性见到膀胱呈特征性“倒梨倒梨形形”、“泪滴形泪滴形”、“葫芦形葫芦形”外压性拉长改变，膀胱底部外压性拉长改变，膀胱底部抬高。抬高。v 同时可见同时可见上尿路积水上尿路积水征象。征象。v Moss等将以上等将以上X线表现归纳为线表现归纳为三联征：膀胱变形伸长，位置三联征：膀胱变形伸长，位置抬高，输尿管向正中移位。抬高，输尿管向正中移位。11盆腔脂肪增多症膀胱造影膀胱造影 膀胱受到盆腔脂肪挤压变膀胱受到盆腔脂肪挤压变形，呈形，呈“倒梨型倒梨型”。膀胱颈部拉
7、长膀胱颈部拉长12盆腔脂肪增多症CTv 膀胱周围大量脂肪增生膀胱周围大量脂肪增生v 膀胱壁均匀增厚膀胱壁均匀增厚 CT诊断盆腔脂肪增多症明显优于普诊断盆腔脂肪增多症明显优于普x线检查，其密度分辨率高，可区线检查，其密度分辨率高，可区分脂肪组织与其他组织，做出定性分脂肪组织与其他组织，做出定性诊断。诊断。13盆腔脂肪增多症CT增强增强CTv 膀胱壁增厚膀胱壁增厚v 血管增多扩张血管增多扩张v 输尿管扩张输尿管扩张14盆腔脂肪增多症MRIv 盆腔盆腔T1期期MRI示膀胱和示膀胱和直肠周围被大量脂肪组织直肠周围被大量脂肪组织包绕包绕v 膀胱压缩变形膀胱压缩变形v 有专家认为有专家认为MRI是诊断是诊
8、断PL最佳最佳影像学诊断方法影像学诊断方法15盆腔脂肪增多症MRI 盆腔盆腔T2期期MRIv 盆腔周围脂肪信号盆腔周围脂肪信号v 膀胱壁局限不规则增厚膀胱壁局限不规则增厚v 形成膀胱小梁向膀胱突起形成膀胱小梁向膀胱突起16盆腔脂肪增多症v 盆腔增生脂肪盆腔增生脂肪v 膀胱被挤压变形膀胱被挤压变形v 膀胱抬高膀胱抬高17盆腔脂肪增多症MRUv 肾盂输尿管积水扩张肾盂输尿管积水扩张v 输尿管迂曲输尿管迂曲v 下段输尿管狭窄下段输尿管狭窄v 膀胱颈拉长膀胱颈拉长18盆腔脂肪增多症病理病理v 膀胱周围大量膀胱周围大量脂肪脂肪增生增生v 膀胱壁增厚膀胱壁增厚20盆腔脂肪增多症病理病理v A增生的膀胱上皮
9、增生的膀胱上皮v B腺上皮化生腺上皮化生v C基质水肿基质水肿v D血管增生扩张血管增生扩张21盆腔脂肪增多症膀胱镜检查膀胱镜检查 对于对于PL合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检查查 据统计据统计PL患者行膀胱镜检查时由于脂肪堆积造成前列腺尿道延长患者行膀胱镜检查时由于脂肪堆积造成前列腺尿道延长、膀胱颈抬高、盆腔固定。、膀胱颈抬高、盆腔固定。24%的患者膀胱镜插入困难的患者膀胱镜插入困难 18%的患者膀胱镜无法插入的患者膀胱镜无法插入 22盆腔脂肪增多症v结合病人的结合病人的下尿路症状下尿路症状和和肠道症状肠道症状v结合结合IVP、CT、MRI典型改变典型改变
10、v结合结合膀胱镜膀胱镜检查检查v可以对该病做出正确的诊断可以对该病做出正确的诊断23盆腔脂肪增多症鉴别诊断鉴别诊断v腹膜后纤维化腹膜后纤维化 腹膜后纤维化的腹膜后广泛病变为腹膜后纤维化的腹膜后广泛病变为非脂肪非脂肪信号。信号。v腹膜后脂肪瘤腹膜后脂肪瘤 腹膜后脂肪瘤比较局限，边界较为清晰。腹膜后脂肪瘤比较局限，边界较为清晰。24盆腔脂肪增多症治疗治疗v分类治疗分类治疗v Klein等等 主张将患者分为年轻组和老年组，年轻者多较健主张将患者分为年轻组和老年组，年轻者多较健壮，有膀胱形态改变及膀胱刺激症状，病情发展较快，较壮，有膀胱形态改变及膀胱刺激症状，病情发展较快，较早出现尿路梗阻或尿毒症，应
11、较早外科干预。早出现尿路梗阻或尿毒症，应较早外科干预。v 年老者病情发展较缓慢，年老者病情发展较缓慢，1O年或更长时间内病情无变化年或更长时间内病情无变化，需定期随访，包括半年一次。肾功能检查，两年一次造，需定期随访，包括半年一次。肾功能检查，两年一次造影检查，及定期膀胱镜检，必要时才考虑手术。影检查，及定期膀胱镜检，必要时才考虑手术。25盆腔脂肪增多症治疗治疗v保守治疗保守治疗 长期口服抗生素、减肥、激素治疗和长期口服抗生素、减肥、激素治疗和 外科放射治疗，疗效甚微。外科放射治疗，疗效甚微。26盆腔脂肪增多症手术治疗手术治疗v手术治疗适应症手术治疗适应症 A:尿路梗阻造成积水，肾功能下降尿路
12、梗阻造成积水，肾功能下降 B:乙状结肠梗阻乙状结肠梗阻 27盆腔脂肪增多症手术方式手术方式v盆腔脂肪清除、输尿管膀胱再植术盆腔脂肪清除、输尿管膀胱再植术 此手术是治疗此手术是治疗PL的有效方法方法，术中尽可能清除膀的有效方法方法，术中尽可能清除膀胱、输尿管和直肠周围的异常脂肪，松解输尿管。胱、输尿管和直肠周围的异常脂肪，松解输尿管。v经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切术经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切术v重症者实施尿流改道重症者实施尿流改道28盆腔脂肪增多症注意注意v本病手术治疗的关键为保护本病手术治疗的关键为保护输尿管血运输尿管血运，以免输，以免输尿管血供不足造成尿瘘或输尿管损伤。术后双侧尿管血供
13、不足造成尿瘘或输尿管损伤。术后双侧输尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同时选输尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同时选用有效抗生素防感染。用有效抗生素防感染。29盆腔脂肪增多症随访随访-国外国外vKlein等曾对一组等曾对一组18例随访例随访0.517年（平均年（平均3.5年），无相关恶性病变发生。但有年），无相关恶性病变发生。但有7例（例（39）因尿路梗阻作过必要的手术，）因尿路梗阻作过必要的手术，1例死于尿毒例死于尿毒症。症。vHalaehmi等报道等报道1例开放手术松解切断输尿管例开放手术松解切断输尿管于膀胱顶吻合，并采用整形外科的超声油脂仪抽于膀胱顶吻合，并采用整形外科的超声油脂仪抽吸
14、脂肪组织，也获得了较好的效果。吸脂肪组织，也获得了较好的效果。30盆腔脂肪增多症随访随访-国内国内v程继义等报道程继义等报道4例其中例其中1例行开放手术剔除膀胱周例行开放手术剔除膀胱周围过多的脂肪组织，松解两侧盆部输尿管至入膀围过多的脂肪组织，松解两侧盆部输尿管至入膀胱处，随访胱处，随访8个月疗效较好。个月疗效较好。v周祥福等周祥福等 采用腹腔镜下清除盆腔及输尿管周同脂采用腹腔镜下清除盆腔及输尿管周同脂肪组织，松解输尿管下段的方法，近期疗效满意肪组织，松解输尿管下段的方法，近期疗效满意。v曹军等曹军等 采用盆腔及输尿管周围脂肪组织清除，输采用盆腔及输尿管周围脂肪组织清除，输尿管膀胱再植，疗效满意。尿管膀胱再植，疗效满意。31盆腔脂肪增多症争议争议v由于病因不明，该病治疗争议较多由于病因不明，该病治疗争议较多v 增多的脂肪组织血运丰富且与盆腔脏器粘连致密，存在广增多的脂肪组织血运丰富且与盆腔脏器粘连致密，存在广泛，难以找到剥离空隙剔除干净，手术难度大，手术适应泛，难以找到剥离空隙剔除干净，手术难度大，手术适应症的掌控和手术方式的选择。症的掌控和手术方式的选择。v 但患者术后能否不再复发及对肾功能的改善，有待长期随但患者术后能否不再复发及对肾功能的改善，有待长期随访观察。访观察。32盆腔脂肪增多症33盆腔脂肪增多症
