1、会计学1原发性醛固酮增多症教学原发性醛固酮增多症教学讲授目的和要求第1页/共39页讲授主要内容概述病因和病理临床表现实验室和其他检查诊断标准治疗第2页/共39页概 述第3页/共39页 distal tubules Na+absorptionK+excretion reninAdrenal zona glomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffective blood VolumeBPatrial natriuretic Peptide ANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffective blood volume Bpdis
2、tal tubules Na+Prostaglandin-adrenergic stimulate醛固酮分泌的调节醛固酮分泌的调节()肾小球旁细肾小球旁细胞胞()()()()()()()()()angiotensin IIangiotensin I()()distal tubulesNa+absorptionK+excretionreninAdrenal zona glomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectiveblood VolumeBPatrial natriuretic PeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACT
3、HASFEffective blood volume Bpdistal tubules Na+Prostaglandin-adrenergic stimulate醛固酮分泌的调节()肾小球旁细胞肾小球旁细胞()()()()()()()()()angiotensin IIangiotensin I()()第4页/共39页原发性醛固酮增多症的类型及发生率第5页/共39页病因与病理第6页/共39页发病机制第7页/共39页第8页/共39页临床表现第9页/共39页第10页/共39页第11页/共39页实验室和其他检查第12页/共39页第13页/共39页第14页/共39页第15页/共39页停用 2 周:噻嗪
4、类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成)吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH)停用 1 周:ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾)拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性)第16页/共39页 影像学检查 CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）第17页/共39页诊断标准第18页/共39页必备条件：1）低血钾伴肾性失钾 2）血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋第19页/共39页第20页/共39页（一）证实原醛症的存在第21页/共39页平衡餐试验第22页/共39页第23页/共39页高钠试验第24页/共39页第25页/共
5、39页第26页/共39页第27页/共39页第28页/共39页第29页/共39页第30页/共39页（二）鉴别原醛症的病因nAPA：基础Ald明显增高，立位后降低(偶有升高)nIHA：基础Ald轻度增高，立位后明显增高 (基础值33%，升辐超过正常人)原因：对Ang 敏感性增强第31页/共39页 APA和和IHA的鉴别诊断的鉴别诊断APA IHA症状症状重重轻轻体位试验体位试验醛固酮不升反降醛固酮不升反降上升上升基础值基础值33%18-羟去氧皮质酮羟去氧皮质酮明显升高明显升高轻度升高轻度升高赛庚啶试验赛庚啶试验无变化无变化抑制抑制30%131I chol A 扫描扫描局部放射线浓集局部放射线浓集两
6、侧弥漫浓集两侧弥漫浓集APA和IHA的鉴别诊断第32页/共39页2).非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征胆固醇胆固醇醛固酮醛固酮18-羟皮质酮羟皮质酮皮质醇皮质醇11-去氧皮质去氧皮质酮酮（11-DOC）雌二醇雌二醇(E2)雄烯二酮雄烯二酮睾酮睾酮雄烯二醇雄烯二醇脱羟表雄酮脱羟表雄酮17-羟孕烯醇酮羟孕烯醇酮雌酮雌酮(E1）皮质酮皮质酮皮质醇皮质醇21-去氧皮质醇去氧皮质醇11-去氧皮质醇去氧皮质醇17-羟孕酮羟孕酮孕酮孕酮孕烯醇酮孕烯醇酮212121 11 11 171717 11 11 18低低K+()(2).11-羟化酶缺陷羟化酶缺陷雌激素合成受阻雌激素合成
7、受阻糖皮质激素合成受阻糖皮质激素合成受阻盐皮质激素前体合成亢进盐皮质激素前体合成亢进肾上腺激素合成途径肾上腺激素合成途径胆固醇胆固醇醛固酮醛固酮18-羟皮质酮羟皮质酮皮质醇皮质醇11-去氧皮质酮去氧皮质酮（11-DOC）雌二醇雌二醇(E2)雄烯二酮雄烯二酮睾酮睾酮雄烯二醇雄烯二醇脱羟表雄酮脱羟表雄酮17-羟孕烯醇酮羟孕烯醇酮雌酮雌酮(E1）皮质酮皮质酮皮质醇皮质醇21-去氧皮质醇去氧皮质醇11-去氧皮质醇去氧皮质醇17-羟孕酮羟孕酮孕酮孕酮孕烯醇酮孕烯醇酮2121211111171717111118低低K+()(2).11-羟化酶缺陷羟化酶缺陷雌激素合成受阻雌激素合成受阻糖皮质激素合成受阻糖皮质激素合成受阻盐皮质激素前体合成亢进盐皮质激素前体合成亢进肾上腺激素合成途径肾上腺激素合成途径第33页/共39页第34页/共39页治 疗第35页/共39页第36页/共39页第37页/共39页第38页/共39页
