1、神神经经病病的的学学科科之之一一,因因此此其其研研究究成成果果也也越越来来越越受受到到人人们们的的关关注注.从从另另一一个个角角度度来来说说,神神经经科科学学就就是是向向我我们们展展示示整整个个人人体体最最复复杂杂的的结结构构-人人脑脑.神神经经病病物物学学,分分子子生生物物学学,生生理理学学,解解剖剖学学,心心理理学学和和临临床床医医学学.n神经科学的目的是研究人类感觉,行为,思考,记忆的产生过程.神神经经病病0对基因已被排序。除去外伤,所有影响神经系统的疾病都有不同程度的遗传性。人类基因组的信息可以帮我们更好的确定不同疾病的致病基因,从而预知某一个体对特定疾病的易感性.神神经经病病因的发现
2、从根本上改变了我们用药治疗的方法。在将来,临床神经病学及精神病学的治疗也将很大程度上依赖分子神经病学的进展.n神经科学是一个不断变化发展的学科,包括基础神经科学和临床神经科学.神神经经病病独独立立的的学学科科n神经外科和精神病学n小儿神经病学n神神经经病病学学主主要要研研究究中中枢枢神神经经系系统统疾疾病病,周周围围神神经经系系统统疾疾病病以以及及神神经经肌肌肉肉疾疾病病感感觉觉系系位置觉n复复合合感感觉觉两点辨别觉,实体觉,图形觉n特特殊殊感感觉觉嗅,视,味,听感感觉觉系系统统感感位于后根神经节内.n特定的感觉都有相对专门的感受器,除了游离神经末梢(痛觉),还包括Meissner小体,Mer
3、kel小体和毛细胞(触觉);Krause终球(冷觉);Ruffini小体(热觉).感感觉觉系系统统感感类型,或在脊髓后侧灰质柱，或在此柱向上延伸至下位脑干。n第二级突触位于丘脑腹后外侧核的前部，由此感觉投射纤维至大脑皮层。感感觉觉系系统统感感觉的纤维在后索白质柱上行至延髓，在此与簿束核和契束核形成突触，从这些核团发出纤维越过中线在内侧丘系中上行至丘脑。感感觉觉系系统统感感觉的纤维与脊髓特别是胶状质内后角神经元形成突触。n这些神经元发出的纤维越过中线并在脊髓前外侧上行。感感觉觉系系统统触触觉觉丧丧失失n感感觉觉过过敏：敏：触触觉觉的的敏敏感感性性增增加加n痛痛觉觉缺缺失：失：完完全全痛痛觉觉丧丧
4、失失n痛痛觉觉减减退：退：部部分分痛痛觉觉丧丧失失n痛痛觉觉过过敏：敏：疼疼痛痛的的敏敏感感性性增增加加n触触觉觉痛：痛：将将平平常常的的触触觉觉错错误误地地感感受受为为疼疼痛痛感感觉觉系系统统病病变变的的病病人，人，感感觉觉缺缺失失通通常常会会比比按按照照解解剖剖基基础础预预测测的的轻，轻，这这是是由由于于邻邻近近神神经经的的重重叠叠支支配。配。多多发发性性神神经经病：病：感感觉觉缺缺失失一一般般为为对对称称性性的，的，远远端端重重于于近近端，端，比比如如手手套套袜袜套套型型感感觉觉缺缺失。失。感感觉觉系系统统肤感觉受损，但因神经重叠支配一般无感觉缺失，除非累计两个或更多的邻近神经根。在压迫
5、性神经根病变患者，疼痛常为显著的症状。根据受损水平可出现腱反射消失。若前根也受累可能有肌无力和肌萎缩。感感觉觉系系统统B.脊髓前外侧病变C.脊髓前侧病变D.脊髓后索病变:Lhermitte征E.脊髓半离断:脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome）感感觉觉系系统统可以伴有运动障碍，小脑体征和颅神经麻痹。感感觉觉系系统统有形式的感觉缺失或受损，受影响的一侧可发生自发性疼痛，有时伴有特殊的不适感。（烧灼感，撕裂感，刀割样或突然剧痛等，但经常难于描述特点）。感感觉觉系系统统别性感觉功能。因此，病人不能定位受累侧的刺激或识别躯体不同部位的位置。也可能不能通过触觉识别物体，或确定其大
6、小，重量，硬度或质地。感感觉觉精神性感觉障碍可伴有精神紊乱，可能有几种特征性表现。非器质性感觉丧失在分布上不符合任何特定的神经解剖类型。它可能环绕一个骨性标志或累及局限于表面标志的区域，而不是神经支配区。感感觉觉两侧神经的重叠支配，躯干或面部的器质性周围性感觉缺失通常不越过中线，而是离中线3-5 cm在非器质性感觉障碍中，可以有骨性中线结构如颅骨及胸骨振动觉的一侧损害，但另一侧却无损害。一个有用的方法是，在进行正式感觉检查前要患者在身上先描画出任何自觉的感觉障碍范围的轮廓。运运动动动活动的调节n这些部分包括锥体和锥体外系统，小脑以及脑干和脊髓的下运动神经元运运动动内囊下行的神经纤维组成，经延髓
7、锥体后大部分交叉，在它起源对侧的皮质脊髓侧束中下行。运运动动行纤维均属锥体外系统，主要起源于基底核和小脑。n组成脑神经和周围神经的运动纤维起源于下运动神经元。运运动动胞，神经根，肢体神经丛，周围神经或神经肌肉接头）的功能障碍都能影响运动功能，同样那些主要影响肌肉本身的疾病也能影响运动功能。运运动动系系统统上上下下运运运动功能障碍缺损源于上运动神经元病变，下运动神经元病变，神经肌肉传导障碍或原发性肌肉疾病，临床表现也可能有助于更加精确地将病灶定位于神经系统某一水平。运运动动系系统统上上运运反射增强跖反射伸性（巴宾斯基征）腹壁反射消失没有或轻度肌萎缩运运动动系系统统上肢和下肢）大脑皮质或其投射纤维
8、的分散病灶（大脑前动脉闭塞-对侧下肢，大脑中动脉闭塞-对侧面部及上肢）内囊区病变（纤维密集，偏瘫严重）脑干病变（同侧颅神经损害及对侧偏瘫）单侧脊神经病变(C5,C5-T1,T1)运运动动系系统统下下震颤肌张力减低（弛缓性）神经元受累时相应腱反射消失腹壁反射和跖反射正常除非相应神经元直接受累反射消失运运动动系系统统一定的节段性，肌肉萎缩，肌无力，肌束颤动，无感觉障碍）前根（根性/神经丛，肌电图失神经支配）神经丛周围神经病变（肌肉萎缩，颤动，神经传导速度下降）运运动动系系统统小小样共济失调步态障碍平衡障碍眼球运动障碍构音障碍运运动动系系统统小小叶，叶，参参与与中中轴轴功功能能的的调调节，节，包包括
9、括眼眼球球运运动、动、头头及及躯躯干干姿姿势、势、站站立立姿姿势势和和步步态、态、眼眼球球震震颤。颤。（酒酒精精性性小小脑脑变变性性脑脑蚓蚓上上部部选选择择性性受受累）累）n半半球球病病变：变：帮帮助助协协调调运运动，动，小小脑脑性性构构音音障障碍碍（左左侧侧小小脑脑半半球球旁旁中中线线病病变）变）运运动动系系统统锥锥疾病）损害自主性运动活动的调节，而不直接影响肌力、感觉及小脑功能。n它们包括与异常不自主运动有关的运动增多性疾病(e.g.HD)以及以运动贫乏为特征的运动减少性疾病(e.g.PD).运运动动系系统统锥锥灰质结构功能障碍所致n尽管目前尚无普遍接受的基底核的解剖学定义，但从临床角度看
10、，可认为基底核是由尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质组成n壳核与苍白球合称为豆状核，豆状核与尾状核共同被定义为纹状体运运动动系系统统锥锥静静止止性、性、姿姿势势性、性、意意向向性性震震颤颤舞舞蹈蹈病：病：快快速速而而不不规规则则的的肌肌肉肉抽抽动，动，不不自自主主地地和和不不能能预预见见地地出出现现于于身身体体不不同同的的部部位位偏偏身身投投射：射：特特别别剧剧烈烈的的一一侧侧性性舞舞蹈蹈病病肌肌张张力力障障碍碍和和手手足足徐徐动：动：手手足足徐徐动动是是指指具具有有缓缓慢慢的的迂迂曲曲的的和和蠕蠕动动特特点点的的异异常常动动作，作，当当动动作作持持续续时时最最好好把把它它看看成成是是异异常
11、常姿姿势，势，这这时时则则采采用用肌肌张张力力障障碍碍一一词词运运动动系系统统锥锥抽抽搐搐样样肌肌肉肉收收缩，缩，根根据据其其分分布、布、与与诱诱发发刺刺激激的的关关系系及及病病因因可可将将其其分分类类肌肌痉痉挛：挛：突突然然的的反反复复的的快快速速的的协协调调的的异异常常运运动，动，通通常常可可不不难难模模仿仿反反用，正常人用叩诊锤叩击肌腱可使肌肉产生反射性的收缩。上运动神经元病变可导致反射亢进，这是由于失去来自上运动神经元的下行抑制作用而出现的释放症状，反之，下运动神经元病变可导致反射减弱。严重的反射亢进可导致阵挛-敲击肌腱或背屈踝关节产生的有节律的反复的收缩。反反-消失+减弱+正常+增强
12、（可能会累及临近的肌群）+阵挛（轻轻叩打）+持续阵挛反反的足底，自足跟沿足底外侧，至小趾跟部足掌时转向内侧足趾关节处大拇指的弯曲是正常反应上运动神经元病变可导致划跖伸性（巴宾斯基征）反反但当怀疑脊髓病变时，它的检查就十分有价者A.腹壁反射(T7-12)B.提睾反射(L1,2)(S1)C.肛门反射(S2,3)(S3,4)反反作为痴呆或额叶病变的表现，但它们有时也会出现在正常人身上:吸吮，噘嘴,寻找反射掌颏反射抓握反射眉间反射能能MM高高级级皮皮发性动作）和淡漠前部损害：记忆力减弱高高级级皮皮指由于大脑受损导致的语言功能的丧失或损害Brocas 失失语语症症:优优势势半半球球额额下下回回病病变。变
13、。能能理理解解别别人人的的话，话，但但不不能能复复述述Wernickes 失失语语症：症：优优势势半半球球颞颞上上回回病病变。变。病病人人自自己己说说话话流流利，利，但但不不能能理理解解和和重重复复别别人人的的话，话，也也难难以以命命名名物物体。体。高高级级皮皮功能完整，但不能正确地完成动作，见于广泛皮层和皮层下区病变。意念运动性失用意念感觉性失用高高级级皮皮认为是由于大脑皮层的联系功能受损所致实体觉失认视觉失认偏侧忽视高高级级皮皮包括失左右，失手指（难以确定或识别手指），失算和失写。这四个症状的出现说明左侧顶叶角回病变诊诊断断神经影像技术可以提供关于中枢神经系统疾病定位方面有价值的信息尽管神经影像技术使用大量精密的仪器和复杂的程序，但它们不是每次都提供正确的诊断的。神经影像结果还需结合病人的病史以及临床体格检查。诊诊断断电生理学检查是测定大脑，脊髓和周围神经的电活动，同样可以提供重要的信息。这些检查包括脑电图(EEG),诱发电位，肌电图(EMG)和神经传导检查。和脑脊液检查结果一样，电生理检查结果同样需结合病史和体格检查
