1、定义定义v是指因先天性横膈发育异常或膈神经麻痹引起的横膈抬高v 临床表现主要是呼吸道症状为主的综合征2小儿外科膈膨升3小儿外科膈膨升病因病因1、先天性（非麻痹性）。、先天性（非麻痹性）。横膈肌肉发育低下，多合并其他畸形横膈肌肉发育低下，多合并其他畸形2、后天获得性（麻痹性）。、后天获得性（麻痹性）。产伤。产伤。手术。手术。感染。感染。炎症。炎症。新生物。新生物。4小儿外科膈膨升解剖解剖v1、完全性一侧膈膨升、完全性一侧膈膨升v2、部分膈膨升、部分膈膨升v3、双侧膈膨升、双侧膈膨升5小儿外科膈膨升病理改变病理改变v1、先天性、先天性：v横膈肌肉发育低下。可以部分也可以全部。因横膈肌肉发育低下。可
2、以部分也可以全部。因受累膈肌不同而形状不一样。受累膈肌不同而形状不一样。v整个膈肌纤维缺失，横膈呈现一张透明纸样物整个膈肌纤维缺失，横膈呈现一张透明纸样物的结缔组织膜。的结缔组织膜。v2、后天性、后天性：v膈神经损伤麻痹，膈肌不能随呼吸运动。膈神经损伤麻痹，膈肌不能随呼吸运动。6小儿外科膈膨升v 7小儿外科膈膨升病理改变病理改变v反常膈运动反常膈运动v在严重病例，横膈运动随每次呼吸气出现矛盾性在严重病例，横膈运动随每次呼吸气出现矛盾性活动。如右侧膈膨升，当吸气时腹内压增高，病活动。如右侧膈膨升，当吸气时腹内压增高，病变侧膈上升，纵膈偏向左侧，影响肺的扩张，这变侧膈上升，纵膈偏向左侧，影响肺的扩
3、张，这样吸气时肺容量较正常减少。而在呼气阶段因左样吸气时肺容量较正常减少。而在呼气阶段因左侧横膈抬高纵膈又恢复到右侧，右侧横膈随腹内侧横膈抬高纵膈又恢复到右侧，右侧横膈随腹内压下降而下降，同时右侧肺得到由健侧呼气经支压下降而下降，同时右侧肺得到由健侧呼气经支气管分流而来的多余气量，在呼吸循环期间气体气管分流而来的多余气量，在呼吸循环期间气体由一侧肺到另一侧肺的运动术语称之为反常膈运由一侧肺到另一侧肺的运动术语称之为反常膈运动。动。8小儿外科膈膨升吸气呼气9小儿外科膈膨升v少数中度发育低下或仅有部分膈神经麻痹的病少数中度发育低下或仅有部分膈神经麻痹的病例，横膈仅保持在抬高水平，而没有例，横膈仅保
4、持在抬高水平，而没有X线荧屏线荧屏所见的病理性反常呼吸运动，临床上症状相对所见的病理性反常呼吸运动，临床上症状相对轻微甚至可无症状。轻微甚至可无症状。10小儿外科膈膨升临床表现临床表现v后天获得性后天获得性v轻度的膈神经麻痹，临床表现轻微，仅在轻度的膈神经麻痹，临床表现轻微，仅在X线片检查时可线片检查时可观察到一侧有膈肌抬高。严重者表现为一系列呼吸系统观察到一侧有膈肌抬高。严重者表现为一系列呼吸系统症状症状-呼吸急促、呼吸困难、发绀、呼吸窘迫综合征。呼吸急促、呼吸困难、发绀、呼吸窘迫综合征。v先天性先天性-肌肉发育低下肌肉发育低下v症状出现早，往往出生第一天至几周内出现呼吸困难，症状出现早，往
5、往出生第一天至几周内出现呼吸困难，发生急、危重。因而需要手术治疗。发生急、危重。因而需要手术治疗。v可发生反复呼吸道感染。可发生反复呼吸道感染。11小儿外科膈膨升诊断诊断v1、X-线拍片线拍片，v直立位胸腹正位片，可见膈肌抬高。但直立位胸腹正位片，可见膈肌抬高。但是是X线很难解释有任何其他原因，例如腹线很难解释有任何其他原因，例如腹部肿块等。横膈位置还取决于临床上是部肿块等。横膈位置还取决于临床上是吸气还是呼气。另外吸气还是呼气。另外X线片横膈抬高的程线片横膈抬高的程度并不是和临床症状严重程度一致。度并不是和临床症状严重程度一致。v2、结合透视v无反常横膈运动一般均做保守治疗无反常横膈运动一般
6、均做保守治疗v有反常横膈运动时，是外科手术重要指标。有反常横膈运动时，是外科手术重要指标。12小儿外科膈膨升治疗治疗v1、1955年以前保守治疗：年以前保守治疗：吸氧，呼吸辅助，抗生素吸氧，呼吸辅助，抗生素v2、手术手术 指证：指证：反常呼吸运动反常呼吸运动 方式：横膈折叠术方式：横膈折叠术v3、区分保守治疗还是手术治疗区分保守治疗还是手术治疗：临床分组、临床分组、X线片、线片、X线透视和血气分析线透视和血气分析13小儿外科膈膨升14小儿外科膈膨升治疗治疗v手术手术-横膈折叠术横膈折叠术v经胸：手术方便简单。v经腹：可以探查腹腔畸形。术后留置胃管2-3天。v胸腔镜微创15小儿外科膈膨升术后术后v1、注意保暖v2、吸氧拍背雾化经常改变体位，目的是防止肺部并发症。v3、补液纠正电解质紊乱。v4、吸引口腔分泌物，术后留置胃管2-3天。v5、常有先天性肺膨胀不全，术中不用强求肺立即复张16小儿外科膈膨升
