1、 复杂工程复杂工程 自身的生理特点自身的生理特点 解剖、病理生理的差异解剖、病理生理的差异处理的着手点处理的着手点 兼顾：兼顾：心、肺相互作用心、肺相互作用 体外循环影响体外循环影响 药物机理、机械辅助原理药物机理、机械辅助原理 药物治疗仅仅是综合性治疗的一部分，正确的药药物治疗仅仅是综合性治疗的一部分，正确的药物选择应建立在围术期病理生理变化的基础上物选择应建立在围术期病理生理变化的基础上 重症患儿手术前危重状态的稳定重症患儿手术前危重状态的稳定 术后管理术后管理早期循环的评估与调整早期循环的评估与调整优化心脏做工的个体化的呼吸支持优化心脏做工的个体化的呼吸支持器官支持手段的应用器官支持手段
2、的应用抗感染抗感染营养支持营养支持 实现和实现和促进重症患儿快速康复促进重症患儿快速康复 重点：对危重状态及内环境失衡的调整重点：对危重状态及内环境失衡的调整集中在导管依赖型新生儿及婴儿集中在导管依赖型新生儿及婴儿通过输注通过输注PGE1PGE1保持保持PDAPDA开放开放优化体、肺循环优化体、肺循环血流量血流量为完善术前诊断提供时间为完善术前诊断提供时间避免在病情不稳定时实施急诊手术，为选择性避免在病情不稳定时实施急诊手术，为选择性手术创造机会手术创造机会 体循环血流依赖体循环血流依赖PDAPDA（COA/IAA/HLHSCOA/IAA/HLHS）-随出生后随出生后PVRPVRPDAPDA闭
3、合闭合肺血流量过多，体肺血流量过多，体循环灌注不足循环灌注不足-循环衰竭：充血性心衰、酸中毒、少尿循环衰竭：充血性心衰、酸中毒、少尿-PGE1PGE1保持保持PDAPDA开放，保证体循环灌注开放，保证体循环灌注-纠酸、气管插管、正性肌力药物纠酸、气管插管、正性肌力药物-调整调整12123636h h后，后，“最佳状态最佳状态”手术手术 肺循环血流依赖肺循环血流依赖PDAPDA（PAA/IVSPAA/IVS）肺血流完全依赖肺血流完全依赖PDAPDA供应供应PDAPDA关闭关闭酸中毒死亡酸中毒死亡PGE1PGE1避免避免PDAPDA闭合闭合提高提高SaO2SaO2，缓解缺氧症状缓解缺氧症状 作用于
4、血液混合（作用于血液混合（TGA/IVSTGA/IVS）体体-肺循环间两个独立的体系肺循环间两个独立的体系不合并不合并ASDASD、PDAPDA，则难以生存，则难以生存立即输注立即输注PGE1PGE1保持保持PDAPDA开放，增加体开放，增加体-肺循环间肺循环间血液混合，避免缺氧（有适宜的血液混合，避免缺氧（有适宜的ASDASD）早期循环调整：早期循环调整：是整个术后调整的核心环节是整个术后调整的核心环节 涉及的治疗理念及治疗技术涉及的治疗理念及治疗技术 促进危重患儿手术后的快速康复促进危重患儿手术后的快速康复 小婴儿自身的生理特点：器官发育不成熟、小婴儿自身的生理特点：器官发育不成熟、病情变
5、化快、可调范围小病情变化快、可调范围小 反应性？预见性？反应性？预见性？依赖于对手术前后病理生理变化的掌握依赖于对手术前后病理生理变化的掌握 评估：评估：畸形矫治，手术效果畸形矫治，手术效果心输出量：氧供心输出量：氧供-氧耗氧耗 方法：方法：血流动力学参数血流动力学参数(HR(HR、BPBP、RAPRAP、LAP)LAP)组织灌注参数（组织灌注参数（LacLac、SvO2）:金标准金标准超声形态学评估超声形态学评估:残留畸形、心功能残留畸形、心功能血管活性药物用量血管活性药物用量+呼吸机辅助强度呼吸机辅助强度 血流动力学参数要结合解剖、病理生理特点血流动力学参数要结合解剖、病理生理特点 正常过
6、程正常过程早期左、右房压均早期左、右房压均12mmHg12mmHg左、右房压差左、右房压差2mmHg2mmHg RAP LAPRAP LAP右心排血受阻右心排血受阻TOFTOF术后右心功能不全术后右心功能不全FontanFontan术后术后PVRPVRPHPH危象危象 心脏手术后心脏手术后6 618h18h，COCO降低降低202030%30%体体-肺血管阻力肺血管阻力、心肌功能受损、心律失常心肌功能受损、心律失常 下述情况要警惕：下述情况要警惕：动脉血压不是敏感指标动脉血压不是敏感指标组织灌注参数恶化组织灌注参数恶化oror不改善（不改善（LacLac3mmol/L3mmol/L）即使即使B
7、PBP正常正常LAPLAP13mmHg or RAP13mmHg or RAP15mmHg or 15mmHg or 压差压差4mmHg4mmHg 发现或处理不及时：发现或处理不及时：心跳骤停心跳骤停 术前心功能差术前心功能差 畸形矫治不满意畸形矫治不满意 心室切口过大、肌束切除过多、冠脉损伤心室切口过大、肌束切除过多、冠脉损伤 术中心肌保护不良术中心肌保护不良 严重心律紊乱：严重心律紊乱：AVBAVB、交界性异位心动过速、交界性异位心动过速 急性心包填塞急性心包填塞 特殊手术：新生儿特殊手术：新生儿ASOASO术后早期一过性术后早期一过性LVLV功能减低功能减低COCO呈心率依赖性呈心率依赖
8、性 未成熟心肌：新生儿未成熟心肌：新生儿 左心病变（左心病变（TAPVCTAPVC、IAAIAA）以以140140160160次次/分为宜分为宜 与心室起搏相比，房与心室起搏相比，房oror房室顺序起搏对房室顺序起搏对COCO更好更好瓣膜返流（瓣膜返流（MIMI、AIAI）者有利于减轻返流）者有利于减轻返流对对COCO影响不大的快速性心律失常影响不大的快速性心律失常不提倡急于药物不提倡急于药物干预干预体液平衡的特殊性：体液平衡的特殊性：CPBCPB血液稀释血液稀释全身容量超负荷全身容量超负荷 有效循环血量不足有效循环血量不足 大量胸液丢失大量胸液丢失 体液向组织及第三间隙的转移体液向组织及第三
9、间隙的转移 容量超负荷与容量超负荷与有效循环血量不足并存有效循环血量不足并存 容量调整：容量调整：CPBCPB后体液平衡紊乱后体液平衡紊乱 自身的解剖、病理生理特点自身的解剖、病理生理特点 RAP 8RAP 812mmHg12mmHg可维持满意的可维持满意的COCO 特殊手术可适当增加前负荷特殊手术可适当增加前负荷右室切口手术（重症右室切口手术（重症TOFTOF、外管道）、外管道）腔腔-肺动脉连接术肺动脉连接术合并合并PHPH的手术的手术 原因原因 新生儿、小婴儿血管内皮发育不全新生儿、小婴儿血管内皮发育不全 受受CPBCPB影响更大影响更大 加大容量的评估及调整难度加大容量的评估及调整难度
10、临床表现临床表现严重的全身性水肿，体重增加严重的全身性水肿，体重增加10%10%大量腹水、胸水大量腹水、胸水有效容量不稳定：血压波动、少尿、胶体需求有效容量不稳定：血压波动、少尿、胶体需求 早期（早期（CPBCPB中）始中）始术后术后2 23 3d d（重者（重者3 35d d ）容量的评估与调整容量的评估与调整正确评估出量：胸液正确评估出量：胸液+尿量尿量+腹水腹水+第三间隙第三间隙量出为入，量出为入，101020ml/kg.d20ml/kg.d补充第三间隙丢失补充第三间隙丢失适当补充白蛋白，维持适当补充白蛋白，维持COP 18COP 1820mmHg20mmHg维持血维持血CaCa2+2+
11、1.2mmol/L1.2mmol/L 容量调整的目标：容量调整的目标：高峰期：高峰期：强调保证基本组织灌注强调保证基本组织灌注（LacLac、酸中毒）、酸中毒）后期：体液回吸收，强化利尿后期：体液回吸收，强化利尿+腹透腹透负平衡负平衡 严格控制严格控制SVRSVR、PVRPVR的增高的增高 识别诱因：缺氧、酸中毒、低温、疼痛识别诱因：缺氧、酸中毒、低温、疼痛 及时应用血管扩张剂：米力农、硝甘等及时应用血管扩张剂：米力农、硝甘等 新生儿、左心发育不良、严重新生儿、左心发育不良、严重PHPH尤其重要尤其重要 重症紫绀伴发重症紫绀伴发CPBCPB后外周血管麻痹后外周血管麻痹 降温、缩血管药物进行反向
12、调节降温、缩血管药物进行反向调节 调高后负荷调高后负荷提高灌注压提高灌注压 避免短时间内输入过多液体，加重心脏负担避免短时间内输入过多液体，加重心脏负担评估：容量、离子钙、心率评估：容量、离子钙、心率/律、镇静律、镇静FontanFontan术后早期，需要一定的容量负荷克服增高术后早期，需要一定的容量负荷克服增高的的PVRPVR，容量，容量+钙剂钙剂正性肌力药正性肌力药联合应用多巴胺联合应用多巴胺/肾上腺素肾上腺素/米力农米力农改善心肌收缩功能同时，不引起改善心肌收缩功能同时，不引起SVRSVR的增高的增高应用指征：应用指征：新生儿及复杂畸形矫治术新生儿及复杂畸形矫治术 CPBCPB时间长时间
13、长 单心室手术（同时克服单心室手术（同时克服PVRPVR及及SVRSVR）应用指征：应用指征：早期严重低心排或合并血管渗漏，少尿早期严重低心排或合并血管渗漏，少尿各种原因导致的急性肾功能不全各种原因导致的急性肾功能不全 透析方法：透析方法：降低水负荷，减轻心肌水肿降低水负荷，减轻心肌水肿低容量短周期：低容量短周期：10ml/kg/10ml/kg/次；次；1 11.5h/1.5h/周期周期带出毒素及代谢产物带出毒素及代谢产物适当延长保留时间适当延长保留时间，监测透析液中监测透析液中BUNBUN、CrCr与血中浓度相近与血中浓度相近 应用指征：应用指征：严重心肌水肿、右室舒张功能不良严重心肌水肿、
14、右室舒张功能不良 闭合胸骨出现血流动力学恶化闭合胸骨出现血流动力学恶化 术中难以压迫的出血术中难以压迫的出血 特殊心脏手术（特殊心脏手术（NorwoodNorwood）择期应用效果（择期应用效果（OROR）优于床旁开胸（）优于床旁开胸（ICUICU）避免心脏受压，促进心脏功能恢复避免心脏受压，促进心脏功能恢复 关胸关胸:POD4POD4，很少合并胸骨后感染，很少合并胸骨后感染 应用指征应用指征停机后心室收缩无力，难以脱离体外循环停机后心室收缩无力，难以脱离体外循环机；反复室颤机；反复室颤ICUICU内进展性心室功能障碍，心跳骤停内进展性心室功能障碍，心跳骤停 插管方式：右房插管方式：右房-升主
15、动脉升主动脉 心脏完全休息或卸负荷心脏完全休息或卸负荷正性肌力药物正性肌力药物器官缺血器官缺血滤水滤水降低肺循环阻力，对降低肺循环阻力，对RVRV尤其重要尤其重要 20042004年开展至今年开展至今5050余余例，成功率近例，成功率近50%50%治疗结果显示：治疗结果显示：ICUICU内因严重低心排上内因严重低心排上ECMOECMO的抢救效果（的抢救效果（66.7%66.7%）OROR内停机困难者（内停机困难者（20%20%）原因：原因：心脏畸形更为严重或复杂心脏畸形更为严重或复杂 合并难以控制的出血合并难以控制的出血左室退化型左室退化型TGA/IVSTGA/IVS在在ECMOECMO辅助下
16、的一期辅助下的一期ASOASO 适宜的辅助时间适宜的辅助时间平均辅助时间平均辅助时间5.9d5.9d-1010辅助并不改变生存率，反而增加死亡辅助并不改变生存率，反而增加死亡 总体不常见总体不常见多见左心病变或间隔病变：多见左心病变或间隔病变：TAPVCTAPVC、多发多发VSDVSD、冠脉起源异常冠脉起源异常术前术前LVLV肥厚、功能不良等肥厚、功能不良等术中长时间心肌缺血，心肌保护不良术中长时间心肌缺血，心肌保护不良术后术后LVLV后负荷突然增高：后负荷突然增高：TGATGA行行ASO/LVASO/LV训练训练 临床表现临床表现较易于识别及处理较易于识别及处理心动过速、低血压、组织灌注不良
17、心动过速、低血压、组织灌注不良、LAPLAP 总体处理原则总体处理原则LAPLAP高高+急性循环障碍急性循环障碍紧急紧急ECMOECMO指征指征-单纯单纯LAPLAP高高综合性调整，等待综合性调整，等待LVLV恢复恢复 综合性治疗综合性治疗 保证基本灌注下，限制入量保证基本灌注下，限制入量50ml/kg/d50ml/kg/d 优化心率：优化心率：HR 150HR 150，避免过快（，避免过快（180180）对新生儿未成熟心肌，左室顺应性差，提高对新生儿未成熟心肌，左室顺应性差，提高COCO主要依赖正性肌力药物主要依赖正性肌力药物+钙剂钙剂 血管扩张剂控制血压，血管扩张剂控制血压，LAPLAP1
18、2mmHg12mmHg 与左心相比，较为常见与左心相比，较为常见 术前右心室重度肥厚术前右心室重度肥厚严重严重舒张功能不良舒张功能不良右室切口（右室切口（TOFTOF）跨环补片，肌束切除过）跨环补片，肌束切除过多，切口过大，冠脉小分支损伤多，切口过大，冠脉小分支损伤长时间长时间CPBCPB肺间质水肿肺间质水肿 PVRPVR右室发育不良右室发育不良术后右室负荷增大（术后右室负荷增大（Norwood INorwood I期）期）临床表现临床表现隐匿：一过性隐匿：一过性RAPRAP，镇静状态表现不明显，镇静状态表现不明显严重：右心排血受阻严重：右心排血受阻体循环体循环COCO，低血，低血压、心动过速
19、、组织灌注不足、肝脏淤血压、心动过速、组织灌注不足、肝脏淤血 治疗原则治疗原则除除“限制型限制型”心室外，应限制入量，控制心室外，应限制入量，控制RAPRAP 13mmH13mmH2 2O O镇静、肌松：降低应激及镇静、肌松：降低应激及PVRPVR严格控制严格控制PVRPVR:低温、酸中毒、过度通气低温、酸中毒、过度通气/通气不足，必要时通气不足，必要时NOiNOi治疗原则治疗原则 合并有右室受压、心肌水肿，延迟关胸是首选合并有右室受压、心肌水肿，延迟关胸是首选 降低降低RVRV舒张末压舒张末压 RVRV容量负荷容量负荷 降低机械通气对降低机械通气对PVRPVR的影响的影响 正性肌力药物：不如
20、左心室敏感，考虑剂量及疗正性肌力药物：不如左心室敏感，考虑剂量及疗效效（多巴胺多巴胺/肾上腺素肾上腺素/米力农米力农）早期早期ECMOECMO辅助辅助RVRV休息，卸负荷休息，卸负荷滤水，降滤水，降PVRPVR 2w2w内新生儿内新生儿 非限制性肺血流：共干、非限制性肺血流：共干、TECDTECD、DORVDORV 肺静脉高压：梗阻性肺静脉高压：梗阻性TAPVCTAPVC PHPHRVRV后负荷后负荷右心功能不良右心功能不良 PVRPVR突然突然急性右心排血受阻急性右心排血受阻体循环体循环COCO心跳骤停心跳骤停 预防为主：停机时预防为主：停机时pAP/sAPpAP/sAP0.650.65 高
21、危患儿避免刺激：缺氧、低温、低血糖、疼痛、高危患儿避免刺激：缺氧、低温、低血糖、疼痛、气管内吸痰等气管内吸痰等 镇静镇静/痛：芬太尼痛：芬太尼+咪唑安定，必要时肌松咪唑安定，必要时肌松 机械通气策略机械通气策略目标：目标：PH7.5-7.6,PCOPH7.5-7.6,PCO2 2 2828-35mmHg35mmHg避免高避免高PEEP,PEEP,高高MAPPVRMAPPVR 低浓度低浓度NONO吸入：吸入：5 520ppm20ppm 西地那非西地那非 1 12mg/dmg/d口服，波生坦、万他维等口服，波生坦、万他维等 对进入对进入“拔管期拔管期”患儿患儿清醒状态下的再评估清醒状态下的再评估：
22、吸痰等刺激的反应：吸痰等刺激的反应低剂量吗啡（低剂量吗啡（202040ug/kg.h40ug/kg.h）或右美托咪）或右美托咪定（定（0.20.20.7ug/kg.hug/kg.h）减少应激反应）减少应激反应 常规应用超滤、改良超滤、常规应用超滤、改良超滤、Cell SaverCell Saver促进炎性因子排出促进炎性因子排出减轻肺间质水肿，降低减轻肺间质水肿，降低PVRPVR有效减少了术后肺动脉高压危象的发生有效减少了术后肺动脉高压危象的发生“组织灌注参数的动态评估组织灌注参数的动态评估”是贯穿于是贯穿于整个循环调整的核心理念整个循环调整的核心理念 药物治疗药物治疗仅仅是综合性治疗的一部分，仅仅是综合性治疗的一部分，正确的药物选择应建立在围术期病理生正确的药物选择应建立在围术期病理生理变化的基础上理变化的基础上 腹膜透析、延迟关胸、腹膜透析、延迟关胸、ECMOECMO在严重低心在严重低心排的救治中有着药物治疗无可替代的作排的救治中有着药物治疗无可替代的作用用
