1、1第一节风湿热第一节风湿热 风湿热是风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的，组乙型溶血性链球菌感染后发生的，具有反复发作倾向的一种自身免疫性疾病。具有反复发作倾向的一种自身免疫性疾病。其病变是全身结缔组织的非化脓性炎症，主要累其病变是全身结缔组织的非化脓性炎症，主要累及心脏、关节。是最常见的一种结缔组织病。及心脏、关节。是最常见的一种结缔组织病。2 好发年龄为好发年龄为615岁，一年四季均可发病。冬岁，一年四季均可发病。冬春季节和潮湿、寒冷地区发病率高。春季节和潮湿、寒冷地区发病率高。3A组乙型溶血性链球菌（组乙型溶血性链球菌（Ag）抗链球菌抗链球菌Ab Ag-Ab免疫复合物免疫复合物沉积于
2、关节、心肌、心瓣膜沉积于关节、心肌、心瓣膜 型超敏反应（免疫复合物型）型超敏反应（免疫复合物型）一、病因与发病机制一、病因与发病机制45二、病理二、病理基本病变：结缔组织渗出性炎症基本病变：结缔组织渗出性炎症 风湿小体（风湿小体（Aschoff 病变过程分三期：病变过程分三期：急性渗出期急性渗出期增生期增生期硬化期硬化期6（一）一般表现（一）一般表现 精神不振、发热、疲倦、食欲减退、面精神不振、发热、疲倦、食欲减退、面 色苍白、鼻出血、腹痛等色苍白、鼻出血、腹痛等三、临床表现三、临床表现 发病前发病前14周可有周可有URI或猩红热病史（即链或猩红热病史（即链球菌感染史）。临床表现轻重不一。风湿
3、性关球菌感染史）。临床表现轻重不一。风湿性关节炎常为急性起病，心脏炎可呈隐匿性经过。节炎常为急性起病，心脏炎可呈隐匿性经过。7（二）心脏炎（二）心脏炎 是本病最严重的表现，急性期可是本病最严重的表现，急性期可 危及生命，反复发作可发展为风湿性心脏危及生命，反复发作可发展为风湿性心脏 瓣膜病。瓣膜病。1、心肌炎、心肌炎 轻者可无症状，重者症状明显。轻者可无症状，重者症状明显。ECG最常见为最常见为 IAVB (ECG)2、心内膜炎、心内膜炎 二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，可出二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，可出 现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全（形现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全（形 成需
4、半年）、二尖瓣狭窄（形成需成需半年）、二尖瓣狭窄（形成需 2 年）年）3、心包炎、心包炎 出现心包积液出现心包积液89（三）关节炎（三）关节炎 特点：多发性、游走性、大关节炎特点：多发性、游走性、大关节炎 局部表现为红、肿、热、痛，数日局部表现为红、肿、热、痛，数日数周数周 后消失，愈后不留畸形后消失，愈后不留畸形（四）舞蹈病（四）舞蹈病 多见于多见于812岁女孩。岁女孩。其特征为：面部或四肢肌肉不自主、无其特征为：面部或四肢肌肉不自主、无 目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时 加重，入睡后消失。加重，入睡后消失。10（五）皮肤症状（五）皮肤症状 1、皮下结
5、节、皮下结节 位于大关节伸面：圆形、质硬、粟米至豌豆位于大关节伸面：圆形、质硬、粟米至豌豆 大小，与皮肤不粘连，不痛不痒大小，与皮肤不粘连，不痛不痒 2、环形红斑、环形红斑 位于躯干、四肢近端屈侧：环形、半环形，位于躯干、四肢近端屈侧：环形、半环形，边界清楚，边缘稍隆起，如钱币大，不痛不痒，边界清楚，边缘稍隆起，如钱币大，不痛不痒，几小时或一两天消失，不留痕迹几小时或一两天消失，不留痕迹 3、结节性或多发性红斑、结节性或多发性红斑 少见少见1112131、血常规、血常规 轻度贫血，轻度贫血，WBC、N、核左移、核左移2、链球菌感染证据、链球菌感染证据 咽拭子培养、咽拭子培养、ASO、ASK、A
6、H等等3、风湿热活动性指标、风湿热活动性指标 ESR，CRP（），粘蛋白（），粘蛋白四、实验室检查四、实验室检查141、一般治疗、一般治疗 注意休息与饮食注意休息与饮食2、控制链球菌感染、控制链球菌感染 Penicillin 80万万U i.m.B.i.d.疗程疗程14天天 或或Erythromycin 30mg/kg.d 分分34次服，共次服，共10天天 五、治疗原则五、治疗原则153、抗风湿治疗、抗风湿治疗 常用药物为：水杨酸制剂、糖皮质激素常用药物为：水杨酸制剂、糖皮质激素 （1）有心脏炎者，首选）有心脏炎者，首选糖皮质激素糖皮质激素，疗程，疗程812周。周。（2）无心脏炎者，可用阿司匹
7、林，总疗程）无心脏炎者，可用阿司匹林，总疗程612周。周。4、舞蹈病的治疗、舞蹈病的治疗 无特殊治疗方法，主要采取对症及支持治疗。无特殊治疗方法，主要采取对症及支持治疗。16六、护理评估六、护理评估1、健康史、健康史2、身体状况、身体状况 3、心理、心理-社会状况社会状况17七、常见护理诊断七、常见护理诊断1、心输出量减少、心输出量减少 与心脏受损有关与心脏受损有关2、疼痛、疼痛 与关节受累关与关节受累关3、体温过高、体温过高 与感染有关与感染有关4、焦虑、焦虑 与疾病的威胁有关与疾病的威胁有关5、潜在并发症、潜在并发症 药物的副作用药物的副作用181、减轻心脏损害、减轻心脏损害 注意休息与饮
8、食注意休息与饮食（1）观察病情）观察病情 （2）限制活动）限制活动 急性期：无心脏炎急性期：无心脏炎 卧床休息卧床休息 2 周周 有心脏炎但无心衰有心脏炎但无心衰 卧床休息卧床休息 4 周周 有心脏炎伴充血性心衰有心脏炎伴充血性心衰 卧床休息卧床休息 至心功能恢复正常后至少至心功能恢复正常后至少34周周（3）饮食护理：营养丰富、易消化，少量多餐）饮食护理：营养丰富、易消化，少量多餐（4）药物）药物 抗风湿药抗风湿药 注意毒副作用注意毒副作用八、护理措施八、护理措施192、减轻关节疼痛、减轻关节疼痛 舒适体位舒适体位 动作轻柔动作轻柔 3、维持体温正常、维持体温正常 4、正确用药、正确用药5、心
9、理护理、心理护理6、健康教育、健康教育201、风湿热最严重的表现是、风湿热最严重的表现是 A 关节炎关节炎 B 发热发热 C 心脏炎心脏炎 D 环形红斑环形红斑 E 以上都不是以上都不是2、导致风湿热的病原菌是、导致风湿热的病原菌是 A 金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌 B 肺炎双球菌肺炎双球菌 C A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌 D 流感杆菌流感杆菌 E大肠杆菌大肠杆菌3、风湿热最常见的皮肤损害是、风湿热最常见的皮肤损害是 A 环形红斑环形红斑 B 结节性红斑结节性红斑 C 多形红斑多形红斑 D 蝶状红斑蝶状红斑 E圆形红斑圆形红斑21第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜22一、概论一、概
10、论 过敏性紫癜过敏性紫癜(anaphylactoid purpura(anaphylactoid purpura)又称亨又称亨一舒综合征一舒综合征(Henoch(HenochSchonlein syndromeSchonlein syndrome，HenochHenochSchonlein purpuraSchonlein purpura，HSP)HSP)是以小是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2 28
11、8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。病，以春秋二季居多。23二、病因二、病因o微生物微生物o药物药物o食物食物o疫苗接种，麻醉，恶性病变疫苗接种，麻醉，恶性病变A A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。24三、发病机理三、发病机理过敏原过敏原感染原感染原个体个体（遗传背景）（遗传背景）B细胞扩增细胞扩增IgAIgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎 25四、病理四、病理 o广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉毛细血管炎为主
12、，亦可波及小静脉和小动脉。和小动脉。o过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。伴新月体形成。2627五、临床表现五、临床表现 1.1.皮肤紫癜皮肤紫癜:对称性、突出皮面、四肢伸侧多见对称性、突出皮面、四肢伸侧多见2.2.胃肠道症状胃肠道症状：反复出现的阵发性腹痛，部分可有反复出现的阵发性腹痛，部分可有黑便或便血黑便或便血 3.3.关节症状关节症状：单发或多发的大关节肿痛单发或多发的大关节肿痛 4.4.肾脏症状肾脏症状：最常见的为肾小球疾患，症
13、状轻重不一最常见的为肾小球疾患，症状轻重不一 5.5.其他表现其他表现 2829 下肢可见紫红色斑丘疹下肢可见紫红色斑丘疹30（一）皮肤紫癜（一）皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多见于：多见于：四肢四肢及臀部、及臀部、对称对称分布、分布、伸侧伸侧较多、较多、分批分批出出 现现,面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿性水肿 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死31消化道症状消化道症状o
14、半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部下腹部 o 可伴呕吐，但呕血少见可伴呕吐，但呕血少见o 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘o 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔32关节症状关节症状o 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限或多发，活动受限o 关节腔常有积液，关节症状消失较快关节腔常有积液，关节症状消失较快o 亦可在数月内消失，亦可在数月内消失，不留后遗症不留后遗症 3334肾脏症状肾脏症状o 肾脏病变见于肾脏病变见于30%-
15、60%30%-60%患儿，常在病程患儿，常在病程1-81-8周周内出现，症状轻重不一内出现，症状轻重不一o 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭o 大多数都能完全恢复大多数都能完全恢复o 约约6%6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症35其他其他o 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语失语o 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等等36六、辅助检查六、辅助检查 1.1.血象：血象：2.2.尿常规尿常规:3.3.大便隐血试验阳性大便隐血试验阳性 4.4.血沉轻度增快，血清血沉轻度增快，血清IgAIgA升高，升高，IgGIgG和和IgMIgM正常，正常，亦可轻度升高；亦可轻度升高；C C3 3、C4C4正常或升高；抗核抗体及正常或升高；抗核抗体及RFRF阴性；重症血浆粘度增高。阴性；重症血浆粘度增高。5.5.腹部超声波检查腹部超声波检查 37七、治疗o 一般治疗一般治疗 o 糖皮质激素和免疫抑制剂糖皮质激素和免疫抑制剂 o 抗凝治疗抗凝治疗 o 其他其他 38
