1、性早熟的病因学研究现状,浙江大学医学院附属妇产科医院,一、 定义: 任何一个性征出现的年龄早于正常人 群的平均年龄二个标准差为性早熟。 总发生率约为儿童的1:50001:10000 女性多于男性,女:男10:1,性早熟包括同性性早熟,异性性早熟 女性同性性早熟症是指女童8岁前出现 女性第二性征(乳房发育,小阴唇增大等)或10岁前月经初潮。,二、分类和病因 (一) 分类: 完全性同性性早熟 真性性早熟(TPP,True precocious puberty)(中枢性,GnRH依赖性性早熟) 占性早熟的80% 不完全性同性性早熟 假性性早熟(PPP,Pseudo Precocious Pubert
2、y)(外周性,非GnRH依赖性性早熟) 约占性早熟的20%,(二)病因 真性性早熟(TPP): 1. 中枢性(脑性性早熟) 头部肿瘤:下丘脑胶质瘤,错构瘤, 星形胶质细胞瘤,松果区神经纤维瘤, 生殖细胞瘤,其他有视神经胶质瘤,颅咽管瘤等。 中枢神经的其他疾病:感染(脑炎、脑脓肿),蛛网膜囊肿,外伤,手术,脑积水等。,2. 先天性肾上腺皮质增生症: 若在48岁后才用皮质激素治疗,则解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起TPP。 3. 原发性甲状腺功能低减症: 过高的TSH对FSH受体的交叉作用。,4.特发性或体质性性早熟:有报道约占60%。 有家族性和非家族性。 女性下丘脑垂体卵巢轴的功能自胎儿起已
3、建立,儿童期只是停留在抑制状态,当抑制状态被解除即可出现青春发育提前。由于女性下丘脑垂体卵巢轴的生理特点,女性易发生同性性早熟。 5. 少见的异位绒癌,肝细胞癌,畸胎瘤有分泌GnRH而引起TPP,假性性早熟(PPP): 1.外源性雌激素:含雌激素的药物,保 健品,化妆品等。产后哺乳期母亲已来月经,母体内高雌激素水平等。 2.内源性雌激素:卵巢分泌雌激素的肿瘤,或肾上腺分泌雌激素的瘤等。 3.卵巢多发性滤泡囊肿:机制尚不清楚。,4. McCune Albright综合征:是一种先天性,全身性,多发性骨纤维性发育不良疾病(Polyostotic fibrous dysplasia). 由三联征组成
4、: 一个或多个内分泌腺自主性功能亢进 多发性骨纤维异样增殖 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑。,5、乳房早熟:8岁前单独出现乳房发育(双侧或单侧)。病源尚不清楚。有时是性早熟的先驱,是TPP的早期症状,应注意随诊观察。 6、一过性的性早熟:可能与垂体FSH水平的不规则波动有关。可有乳房发育,阴道出血,GnRH兴奋试验为青春前反应。,三、 病因诊断: 同性性早熟的病因定位诊断常存在困难,但鉴别诊断是临床处理的关键。TPP与PPP的根本区别在于有无下丘脑垂体卵巢轴的过早激活。可通过GnRH兴奋试验的反应类型进行判断:TPP呈成人反应型,PPP反应呈低下。 此外可作B超,头颅CT,MRI,实验室检查:E,FSH,LH,PRL,TSH,T3,T4等。,谢 谢 !,