1、垂体前叶功能减退症垂体前叶功能减退症1概述概述垂体前叶功能减退症（垂体前叶功能减退症（hypopituitarism）是由不）是由不同病因所致的腺垂体全部或部分受损，主要表同病因所致的腺垂体全部或部分受损，主要表现为一种或多种垂体激素分泌减少或缺乏所引现为一种或多种垂体激素分泌减少或缺乏所引起的症状。患者多起病隐匿，进展缓慢，临床起的症状。患者多起病隐匿，进展缓慢，临床表现与垂体病变发生的快慢和范围大小有关。表现与垂体病变发生的快慢和范围大小有关。1914年，西蒙（年，西蒙（Simonds）首先报道了严重产后）首先报道了严重产后败血症妇女发生垂体坏死的病例，此后，成人败血症妇女发生垂体坏死的病
2、例，此后，成人垂体前叶功能减退症又称为西蒙病（垂体前叶功能减退症又称为西蒙病（Simmond Disease）。）。2病因和发病机制病因和发病机制垂体前叶功能将减退可分为原发性和继发性。垂体前叶功能将减退可分为原发性和继发性。由于垂体病变使垂体前叶激素分泌减少，称由于垂体病变使垂体前叶激素分泌减少，称为原发性垂体前叶功能减退；下丘脑、垂体为原发性垂体前叶功能减退；下丘脑、垂体柄病变使垂体前叶激素释放激素或因子合成、柄病变使垂体前叶激素释放激素或因子合成、分泌、转运障碍致体前叶激素分泌减少，称为分泌、转运障碍致体前叶激素分泌减少，称为继发性垂体前叶功能减退；具体原因繁多：继发性垂体前叶功能减退；
3、具体原因繁多：3病因和发病机制病因和发病机制1.原发性垂体前叶功能减退原发性垂体前叶功能减退 垂体缺血性坏死：产后大出血（垂体缺血性坏死：产后大出血（Sheehan，希，希恩）综合征、糖尿病、颞动脉炎、子癫等；恩）综合征、糖尿病、颞动脉炎、子癫等；垂体区肿瘤：原发于鞍内的肿瘤，如嫌色细垂体区肿瘤：原发于鞍内的肿瘤，如嫌色细胞瘤、颅咽管瘤；鞍旁肿瘤：脑膜瘤、视神经胞瘤、颅咽管瘤；鞍旁肿瘤：脑膜瘤、视神经胶质瘤；胶质瘤；4病因和发病机制病因和发病机制 垂体卒中：一般与垂体瘤有关；垂体卒中：一般与垂体瘤有关；医源性鼻烟部或蝶鞍区放射治疗后、手术创医源性鼻烟部或蝶鞍区放射治疗后、手术创伤毁坏；伤毁坏；
4、免疫性疾病：淋巴细胞性垂体炎等；免疫性疾病：淋巴细胞性垂体炎等；5病因和发病机制病因和发病机制 感染性疾病；感染性疾病；海绵窦血栓形成及原发性空泡蝶鞍；海绵窦血栓形成及原发性空泡蝶鞍；全身性疾病：白血病、淋巴瘤、结节病等，全身性疾病：白血病、淋巴瘤、结节病等，营养不良；营养不良；遗传性。遗传性。6病因和发病机制病因和发病机制2.继发性垂体前叶功能减退继发性垂体前叶功能减退 垂体柄破坏性外伤、肿瘤或动脉瘤压迫及手垂体柄破坏性外伤、肿瘤或动脉瘤压迫及手术创伤；术创伤；下丘脑或其他中枢神经系统病变创伤、恶性下丘脑或其他中枢神经系统病变创伤、恶性肿瘤、类肉瘤、异位松果体瘤及神经性厌食等。肿瘤、类肉瘤、
5、异位松果体瘤及神经性厌食等。7发病机理发病机理主要是由于各种原因导致的垂体或周边相关组主要是由于各种原因导致的垂体或周边相关组织和器官缺血或坏死，从而使垂体前叶激素分织和器官缺血或坏死，从而使垂体前叶激素分泌减少。泌减少。8临床表现临床表现主要累及的腺体为性腺、甲状腺和肾上腺，临主要累及的腺体为性腺、甲状腺和肾上腺，临床表现为三个腺体功能低下，如：床表现为三个腺体功能低下，如：1.促性腺激素不足：因席汉综合征所致女性患促性腺激素不足：因席汉综合征所致女性患者出现产后闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房者出现产后闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩及内外生殖器萎缩；男性表现为性欲减退、萎缩及内外生殖器萎
6、缩；男性表现为性欲减退、阴毛脱落、不育。阴毛脱落、不育。9临床表现临床表现合并泌乳素（合并泌乳素（PRL）缺乏的女性出现产后无乳、）缺乏的女性出现产后无乳、乳房不胀；乳房不胀；2.促甲状腺激素分泌不足促甲状腺激素分泌不足:表现为表情淡漠、反表现为表情淡漠、反应迟钝、怕冷、健忘、面色苍白、眉毛头发稀应迟钝、怕冷、健忘、面色苍白、眉毛头发稀少、心率慢、可有或无黏液性水肿；少、心率慢、可有或无黏液性水肿；10临床表现临床表现3.促肾上腺皮质激素分泌不足：无力、食欲不促肾上腺皮质激素分泌不足：无力、食欲不振、不耐饥饿、体重减轻、心界缩小、心音低、振、不耐饥饿、体重减轻、心界缩小、心音低、血压低、抵抗力
7、差。血压低、抵抗力差。部分患者合并生长激素（部分患者合并生长激素（GH）缺乏，可出现体）缺乏，可出现体力差，肌力下降，甚至血糖低等。力差，肌力下降，甚至血糖低等。11临床表现临床表现我们的资料显示席汉综合征患者多表现为闭经、我们的资料显示席汉综合征患者多表现为闭经、无乳；无乳；80%以上患者表现出甲状腺和性腺功能减以上患者表现出甲状腺和性腺功能减退症状，如畏寒、乏力、性欲减退，退症状，如畏寒、乏力、性欲减退，67%患者有患者有阴腋毛稀少或消失；阴腋毛稀少或消失；51例女性患者中闭经例女性患者中闭经44例，例，37例男性患者阳萎例男性患者阳萎26例；肾上腺功能减退症状例；肾上腺功能减退症状不典型
8、，纳差多见（不典型，纳差多见（40%）。）。12临床表现临床表现在老年患者，因通常罹患多种疾病，临床表现在老年患者，因通常罹患多种疾病，临床表现更加不典型，易忽略。我们回顾性的分析了更加不典型，易忽略。我们回顾性的分析了26例确诊为垂体前叶功能减退的老年患者临床特例确诊为垂体前叶功能减退的老年患者临床特征发现性欲减退、阳痿、阴毛、腋毛脱落者占征发现性欲减退、阳痿、阴毛、腋毛脱落者占69%，恶心、呕吐、纳差、乏力、体重减轻者占，恶心、呕吐、纳差、乏力、体重减轻者占54%，低血钠者占，低血钠者占58%，提示临床有上述症状和，提示临床有上述症状和表现者应检查垂体前叶功能，以免造成误诊和表现者应检查垂
9、体前叶功能，以免造成误诊和误治。误治。13垂体前叶功能危象垂体前叶功能危象1.临床表现：患者因某些诱因出现垂体前叶危临床表现：患者因某些诱因出现垂体前叶危象时则表现出神经精神和消化等系统症状象时则表现出神经精神和消化等系统症状,在不在不同时期表现也不尽相同。同时期表现也不尽相同。（1）危象前期）危象前期精神、神志症状：严重软弱无力、精神萎靡、精神、神志症状：严重软弱无力、精神萎靡、表情淡漠、嗜睡；表情淡漠、嗜睡；消化系统症状：厌食、恶心、呕吐，进食或饮消化系统症状：厌食、恶心、呕吐，进食或饮水既吐，合并中上腹痛，持续水既吐，合并中上腹痛，持续2-4周、消瘦、脱周、消瘦、脱水；水；14垂体前叶功
10、能危象垂体前叶功能危象心血管系统：收缩压心血管系统：收缩压80-90mmHg，脉压差小，脉压差小，体位性低血压；体位性低血压；体温正常或高热：高热伴恶心，呕吐，短时进体温正常或高热：高热伴恶心，呕吐，短时进入危象；入危象；但服用镇静或安眠药者可无上述表现。但服用镇静或安眠药者可无上述表现。（2）危象期）危象期出现昏迷、休克，昏迷：低血糖及低血糖昏迷：出现昏迷、休克，昏迷：低血糖及低血糖昏迷：神志改变、嗜睡、朦胧或烦躁、呻吟，面部或神志改变、嗜睡、朦胧或烦躁、呻吟，面部或四肢肌肉抽动，交感神经兴奋症状，既而昏迷；四肢肌肉抽动，交感神经兴奋症状，既而昏迷；15垂体前叶功能危象垂体前叶功能危象高热、
11、厌食、呕吐、神志朦胧，血压下降；高热、厌食、呕吐、神志朦胧，血压下降；其他原因引起昏迷：镇静、安眠药物；其他原因引起昏迷：镇静、安眠药物；水中毒：呕吐、淡漠、嗜睡、癫痫发作；水中毒：呕吐、淡漠、嗜睡、癫痫发作；低体温：冬季、黏液性水肿病人；休克：面色低体温：冬季、黏液性水肿病人；休克：面色苍白、厌食、恶心、烦躁、反应迟钝、脉率快、苍白、厌食、恶心、烦躁、反应迟钝、脉率快、冷汗、血压下降为明显指标、末梢紫绀等；冷汗、血压下降为明显指标、末梢紫绀等；休克原因：多原因，有肾上腺皮质功能低、失休克原因：多原因，有肾上腺皮质功能低、失水、低血钠、感染、低血糖；水、低血钠、感染、低血糖；16垂体前叶功能危
12、象垂体前叶功能危象精神病样发作：发病快、无前期、多因劳累、精神病样发作：发病快、无前期、多因劳累、未进食或停止治疗后；未进食或停止治疗后；烦躁不安、自言自语、幻听、幻视、喊叫、狂烦躁不安、自言自语、幻听、幻视、喊叫、狂躁。躁。2.危象诱因危象诱因感染、劳累、停止治疗、服用镇静剂为多见原感染、劳累、停止治疗、服用镇静剂为多见原因，其中感染多见，感染中最多见的为呼吸道因，其中感染多见，感染中最多见的为呼吸道感染、消化道感染和泌尿道感染，占感染、消化道感染和泌尿道感染，占70%。17激素及生化检查激素及生化检查1.垂体前叶激素测定垂体前叶激素测定基础激素水平测定：甲状腺激素、性腺激素、基础激素水平测
13、定：甲状腺激素、性腺激素、促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTH）和肾上腺皮质激素）和肾上腺皮质激素（F）节律、生长激素（）节律、生长激素（GH）；我院患者中以促）；我院患者中以促性腺激素（性腺激素（LH、FSH）和性激素（睾酮和雌二醇）和性激素（睾酮和雌二醇）减低为主，占减低为主，占94%以上。以上。18激素及生化检查激素及生化检查激发试验：通常垂体基础激素水平测定不能反激发试验：通常垂体基础激素水平测定不能反映垂体储备功能状态，要行激发试验，如映垂体储备功能状态，要行激发试验，如LHRH兴奋兴奋LH、FSH,TRH兴奋兴奋TSH,低血糖兴奋低血糖兴奋ACTH、F、GH等试验。等试验。
14、对怀疑垂体前叶危象患者要先抽血待测上述激对怀疑垂体前叶危象患者要先抽血待测上述激素，但不必等结果，可边治疗边等结果。素，但不必等结果，可边治疗边等结果。19激素及生化检查激素及生化检查2.血生化测定血生化测定血糖、电解质、肾功能等；血糖、电解质、肾功能等；患者可出现低血糖，可低至患者可出现低血糖，可低至1.12mmol/L（20mg/dl），），50%有低血钠，少数有低血钾，有低血钠，少数有低血钾，50%以上以上BUN升高。升高。20诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断的重点在于仔细询问病史，了解发病特点诊断的重点在于仔细询问病史，了解发病特点及症状，注意特异性体征，如毛发稀少、皮肤及症状，注意特
15、异性体征，如毛发稀少、皮肤色素淡等，尤其对于有生育史妇女如有昏迷、色素淡等，尤其对于有生育史妇女如有昏迷、休克、精神样发作、低血糖要注意要考虑垂体休克、精神样发作、低血糖要注意要考虑垂体前叶功能减退。前叶功能减退。21诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断鉴别诊断：垂体前叶功能减退症状、体征往往鉴别诊断：垂体前叶功能减退症状、体征往往不典型，需要与以下疾病相鉴别：胰岛细胞不典型，需要与以下疾病相鉴别：胰岛细胞瘤：表现为空腹低血糖，低血糖可致昏迷，昏瘤：表现为空腹低血糖，低血糖可致昏迷，昏迷前无恶心、厌食，往往有多食史，化验胰岛迷前无恶心、厌食，往往有多食史，化验胰岛素增高，通常胰岛素素增高，通常胰岛素/
16、血糖血糖0.3，影像学检查常，影像学检查常可发现胰腺病变；肝病：可有纳差、乏力、可发现胰腺病变；肝病：可有纳差、乏力、恶心等症状，患者多有肝病史，化验肝功能异恶心等症状，患者多有肝病史，化验肝功能异常；原发肾上腺皮质功能低减：有典型皮肤常；原发肾上腺皮质功能低减：有典型皮肤色素沉着，化验血皮质醇低，色素沉着，化验血皮质醇低，ACTH高高,影像学检影像学检查可发现肾上腺病变。查可发现肾上腺病变。22疾病治疗疾病治疗针对病因治疗针对病因治疗,如如:肿瘤切除、抗感染等。肿瘤切除、抗感染等。1.营养及护理营养及护理高蛋白、高维生素饮食，适量补充钠、钾、氯高蛋白、高维生素饮食，适量补充钠、钾、氯离子等；
17、离子等；避免过度饮水；避免疲劳、饥饿、寒冷、感染。避免过度饮水；避免疲劳、饥饿、寒冷、感染。23疾病治疗疾病治疗2.内分泌激素替代内分泌激素替代 糖皮质激素：首选氢化可的松糖皮质激素：首选氢化可的松20mg-30mg/日，日，或可的松或可的松25mg-37.5mg/日，无上述制剂也可以日，无上述制剂也可以用强的松（泼尼松）用强的松（泼尼松）5mg-7.5mg/日；有发热、日；有发热、外伤等应激情况时，增量至常规剂量的外伤等应激情况时，增量至常规剂量的2-3倍，倍，必要时静脉补充氢化可的松。必要时静脉补充氢化可的松。24疾病治疗疾病治疗 甲状腺激素：在充分糖皮质激素替代的基础甲状腺激素：在充分糖
18、皮质激素替代的基础上加甲状腺素，常规用左旋甲状腺素钠，起始上加甲状腺素，常规用左旋甲状腺素钠，起始剂量剂量12.5-25g/日日,每每2周增加周增加25g至至75-100g/日，同时监测甲状腺激素水平。日，同时监测甲状腺激素水平。性激素或促性腺激素性激素或促性腺激素25疾病治疗疾病治疗性激素的替代要在糖皮质激素和甲状腺激素充性激素的替代要在糖皮质激素和甲状腺激素充分替代的基础上进行。分替代的基础上进行。女性中青年患者可行人工周期：如服用乙烯雌女性中青年患者可行人工周期：如服用乙烯雌酚酚0.5-1mg/日或乙炔雌二醇日或乙炔雌二醇0.02-0.05mg/日，共日，共25天；安宫黄体酮天；安宫黄体
19、酮6-12mg/日或黄体酮日或黄体酮10mg/日，日，肌肉注射，在后肌肉注射，在后5天，形成人工周期；天，形成人工周期；26疾病治疗疾病治疗男性患者补充雄激素男性患者补充雄激素:十一酸睾酮十一酸睾酮250mg肌肉注肌肉注射射,1次次/2-3周或口服制剂周或口服制剂80-120mg/日日;若想恢复若想恢复生育能力，女性患者要诱发排卵生育能力，女性患者要诱发排卵,用用HMG注射注射75IU/2天至卵泡成熟天至卵泡成熟,E2增高后再用增高后再用HCG500-1000/天天,共共2-3天天,促排卵促排卵;男性患者要注射男性患者要注射HCG 1500-2000 IU,3次次/周周,HMG 75-150
20、IU,3次次/周。周。生长激素生长激素:可改善症状可改善症状,恢复正常代谢恢复正常代谢,提高生提高生活质量。活质量。27疾病治疗疾病治疗3.危象处理危象处理：一旦明确垂体前叶功能危象，在一旦明确垂体前叶功能危象，在监测生命体征的同时即采取以下措施：监测生命体征的同时即采取以下措施：补糖：有低血糖者补充补糖：有低血糖者补充50%葡萄糖葡萄糖40-60ml，然后然后10%葡萄糖液持续维持；葡萄糖液持续维持；静滴氢化可的松静滴氢化可的松200-400mg/日，根据病情调日，根据病情调整剂量；整剂量；抗生素：感染是危象最常见的原因，要选择抗生素：感染是危象最常见的原因，要选择适合的抗生素；适合的抗生素；28疾病治疗疾病治疗 纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱:常合并低血钠，逐渐纠正；常合并低血钠，逐渐纠正；低体温昏迷低体温昏迷:注意保温，可用注意保温，可用T3 静滴静滴12.5g/6-12小时或通过鼻饲补充甲状腺素小时或通过鼻饲补充甲状腺素50g，但要注，但要注意注意一定在补充糖皮质激素前提下进行；意注意一定在补充糖皮质激素前提下进行；水中毒水中毒:出现水中毒可用强的松出现水中毒可用强的松10mg或可的松或可的松50mg或静注氢化可的松或静注氢化可的松25mg+25%葡萄糖葡萄糖40ml。29Thank you for your attention.感谢您的关注！30
