1、脑室脉络丛黄色肉芽肿病例 F,69岁 反复头晕,头痛1年,再发3周T2WICTT2WIT1WIT2-flairDWI诊断 脑室脉络丛黄色肉芽肿 Xanthogranuloma of the choroid plexus黄色肉芽肿概述 黄色肉芽肿主要为皮肤病变,皮肤病变常常为黄色,具有自愈倾向 此病常可合并不同的系统性肉芽肿病变,如Endheim Chester 病,Weber Christian病和组织细胞增生症X如Hand-Schller-Christian综合征,等等,也可能与高胆固醇血症有关讨讨 论论 病理基础为病理基础为黄色肉芽肿性病变黄色肉芽肿性病变。这种病。这种病变可发生在肾脏、阴
2、道、卵巢、眼眶、胆囊、变可发生在肾脏、阴道、卵巢、眼眶、胆囊、肺及腹膜后等部位。典型病理改变为:病灶呈肺及腹膜后等部位。典型病理改变为:病灶呈橙黄色,切面可见黄色晶体、非晶体状物质;橙黄色,切面可见黄色晶体、非晶体状物质;镜下见大量泡沫巨噬细咆,镜下见大量泡沫巨噬细咆,PASPAS染色强阳性。染色强阳性。讨讨 论论 影像学上表现为膀胱顶壁和影像学上表现为膀胱顶壁和/或侧壁实性或侧壁实性较均质肿块,边界模糊,形态不规则;液化坏较均质肿块,边界模糊,形态不规则;液化坏死较少见;与膀胱壁界线模糊,局部膀胱壁增死较少见;与膀胱壁界线模糊,局部膀胱壁增厚、层次不清;增强扫描呈轻度强化。厚、层次不清;增强
3、扫描呈轻度强化。黄色肉芽肿概述 体表:皮肤,有时侵犯皮肤以外的器官,如肺、眼部,腹膜后 含水腔道:脑室,肾盂、胆囊、膀胱 脑室黄色肉芽肿,女性多见,一般发病年龄在50岁以上 中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见,发生率达1.6%7%,但有症状的黄色肉芽肿极少见 脑室黄色肉芽肿病理 黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞(泡沫细胞)组成,载脂细胞一般是与各种巨细胞、纤维母细胞、慢性炎症细胞有关的组织细胞脑室黄色肉芽肿病理 中枢神经系统内一般是没有组织细胞的,因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确,目前有三种学说:神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性起源论 神经上皮起源论 脉络膜上皮主要为立方形的,但随着年
4、龄的增长会出现细胞分层改变,细胞的高度减低,其中大多数增生而转化为鳞状上皮 当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和变性后,胞浆内空泡数量增加,细胞可以脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络膜上皮细胞还有吞噬能力,可能扮演巨噬细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素脑室黄色肉芽肿影像学表现 双侧侧脑室三角区最多见 双侧对称,病灶内常多个小囊性 CT:不容易发现,低密度为主,也可表现为等密度或高密度 MRI:T2WI高信号,T1WI低信号,增强后扫描轻度环形强化,DWI:多为高信号脑室黄色肉芽肿鉴别诊断 脉络丛囊肿:单发,单囊,无强化,DWI低信号儿童脑膜瘤M,10岁脑室黄色肉芽肿鉴别诊断 脑膜瘤:单发,有强化肺癌脑内、脉络丛转移脑室黄色肉芽肿鉴别诊断 脑转移瘤:多发,有强化小结 脑室脉络丛黄色肉芽肿(Xanthogranuloma of the choroid plexus)50岁以上女性多见,双侧多见 CT,MR表现似囊肿,轻度强化,DWI高信号