1、l定义：门静脉高压症是由多种病因导致门 静脉系统循环异常，门静脉压力超过25cmH2O而表现出的一组临床症候群。临床表现为脾肿大，脾功能亢进，食管胃底静脉曲张，呕血腹水等。正常门静脉压力：1324cmH2O l一 解剖概要胃冠状静胃冠状静脉脉肠系膜上肠系膜上静脉静脉肠系膜下肠系膜下静脉静脉脾静脉脾静脉门静脉门静脉门静脉特点：门静脉特点：1.1.门静脉及其属门静脉及其属支基本上无静脉支基本上无静脉瓣装置；瓣装置；2.2.门静脉系统两门静脉系统两端均为毛细血管端均为毛细血管网。网。四个交通支：四个交通支：1.1.胃底、食管下段胃底、食管下段交通支；交通支；2.2.直肠下段、肛管直肠下段、肛管交通支
2、；交通支；3.3.前腹壁交通支；前腹壁交通支；4.4.腹膜后交通支。腹膜后交通支。肠系膜上、下静脉，脾静脉汇合组成门静脉主干，第一肝门处分左、右两支 回流：门静脉主干分支肝窦肝小叶中央静脉肝静脉下腔静脉(1)无静脉瓣(2)位于两个毛细血管网之间(3)门静脉系与腔静脉系有四个交通支从缓解症状到根本解决的过程门静脉高压症的临床表现本疗法目前已成为治疗急性食管曲张静脉破裂出血最常用的方法。门静脉高压症的临床表现正常门静脉压力：1324cmH2O辅助检查正常门静脉压力：1324cmH2O肝内淋巴液容量增加，回流不畅六、门静脉高压症的非手术治疗E 肝外，窦后性：缩窄性心包炎。六、门静脉高压症的手术治疗六
3、、门静脉高压症的非手术治疗该管有两囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充气上述两囊，分别压迫食管下端及胃底破裂的曲张静脉。肝脏血流动力学因素(HVPG)晚期血吸虫病患者，行脾切除术一、门静脉系统的外科解剖放置时间一般为2472h，过久可致食管或胃底粘膜坏死。目前常用药物有：加压素(vasopressin)；六、门静脉高压症的手术治疗四、诊断和鉴别诊断lOhm定律：P(压力)=Q(流量)R(阻力)A 肝外，窦前性：门静脉血栓形成等。B 肝内，窦前性：血吸虫病性肝硬化。C 肝内，窦 性：肝炎后肝硬化。D 肝内，窦后性：肝静脉血栓形成。E 肝外，窦后性：缩窄性心包炎。A 肝动脉-门静脉瘘B 脾血流量增加(特
4、发性门静脉高压)1、脾肿大(Splenomegaly)脾功能亢进(Hypersplenism)1 1脾肿大脾肿大 所有病人都有不同程度的脾肿大，并所有病人都有不同程度的脾肿大，并均伴有脾功能亢进。均伴有脾功能亢进。(1)病理改变：门脉压力增高充血性脾肿大纤维组织增生，脾髓细胞再生脾功能亢进(2)临床表现：早期(质软，活动)，晚期(变硬，活动度减少)WBC3.0*109/L,Plt70*109/L,Hb80g/L 三系减少原因：大量血液淤滞在脾及消化器官内脾脏破坏血细胞增加造血原料消化、吸收和利用障碍自体免疫抗体的产生（1）血常规、血小板计数、尿常规、粪孵化3次（怀疑 感染血吸虫病者）。门静脉及
5、其属支基本上无静脉瓣装置；大量血液淤滞在脾及消化器官内portal hypertensive gastropathy门脉压升高是机体代偿功能1食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗2脾肿大脾功能亢进的治疗3顽固性腹水的治疗一、门静脉系统的外科解剖2.六、门静脉高压症的手术治疗阻断胃壁内与食管黏膜下血流交通门脉压升高是机体代偿功能七、门静脉高压症的手术治疗正常门静脉压力：1324cmH2O食管胃底静脉丛曲张破裂：hepatic encephalopathy（1）.门脉压升高是机体代偿功能三、门静脉高压症的临床表现（1）血常规、血小板计数、尿常规、粪孵化3次（怀疑 感染血吸虫病者）。晚期血吸虫病患者，行脾
6、切除术1、门静脉血流阻力增加：(1)病理改变：肝内通路受阻，无静脉瓣适应性代偿反应交通支开放静脉曲张食管胃底静脉丛曲张破裂：呕血，柏油样便，贫血，失血性休克首次出血死亡率25%，再出血可能50%直肠静脉丛曲张:痔，便血前腹璧静脉曲张：海蛇头 (Caput medusae)腹膜后静脉丛扩张，充血2 2呕血与黑便呕血与黑便 约半数病人有此症状，出血量大而约半数病人有此症状，出血量大而且危急为其特征，部分病人且危急为其特征，部分病人大出血大出血时可直接因休克或肝功时可直接因休克或肝功能损害致急性肝功能衰竭死亡。能损害致急性肝功能衰竭死亡。3.腹水 （1）.成因：门脉系毛细血管滤过压增高，组织液回 收
7、减少肝内淋巴液容量增加，回流不畅 肝功能减退，蛋白合成障碍醛固酮、抗利尿激素增加，水钠潴留 3 3腹水腹水 约1/3的病人可有腹水。呕血后常引起腹水加剧。4 4腹壁静脉怒张腹壁静脉怒张 因门静脉高压致门脉血流通过脐静脉至脐周腹壁静脉，产生水母头(caput medusae)症。（2）.症状、体征：腹胀，食欲减退，腹水征，顽固性腹水 营养不良，蜘蛛痣 黄疸，肝掌，肝肿大 蜘蛛痣蜘蛛痣肝肝 掌掌 黄 疸男性乳房发育七、门静脉高压症的手术治疗5经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）门静脉高压症的临床表现(1)严重脾肿大，合并明显脾功能亢进六、门静脉高压症的非手术治疗门静脉高压症的临床表现病人大出血(
8、,级)原位同种肝移植，治标又治本门脉系毛细血管滤过压增高，组织液回 收减少门脉压升高是机体代偿功能门静脉高压症是由多种病因导致门 静脉系统循环异常，门静脉压力超过25cmH2O而表现出的一组临床症候群。联合 断流术(Sugiura术)六、门静脉高压症的非手术治疗内镜硬化剂注射治疗（EVS）：血清胆红素(mg/dl)门静脉系统的合成行程与毗邻（5）凝血酶原时间检测。2实验室检查，评价肝功能的代偿能力。Child C病人不宜行急诊手术。一、门静脉系统的外科解剖(1)严重脾肿大，合并明显脾功能亢进六、门静脉高压症的非手术治疗从分、断之争到个体化选择阻断胃壁内与食管黏膜下血流交通（5）凝血酶原时间检测
9、。辅助检查4腹壁静脉怒张 因门静脉高压致门脉血流通过脐静脉至脐周腹壁静脉，产生水母头(caput medusae)症。分流手术：将门静脉系与腔静脉系吻合连通，使门静脉血液不经过肝脏直接进入体循环，降低门脉压力门脉压升高是机体代偿功能七、门静脉高压症的手术治疗联合 断流术(Sugiura术)内镜硬化剂注射治疗（EVS）：门静脉高压症的临床表现(1)严重脾肿大，合并明显脾功能亢进肝硬化门静脉高压症的肝功能分级：凝血酶原延长时间(秒)硬化剂注射疗法最常见的并发症为食管溃疡、吸入性肺炎及食管穿孔。原位同种肝移植，治标又治本晚期血吸虫病患者，行脾切除术六、门静脉高压症的非手术治疗(2)临床表现：早期(质
10、软，活动)，晚期(变硬，活动度减少)(2)位于两个毛细血管网之间l门静脉高压性胃病 portal hypertensive gastropathyl肝性脑病 hepatic encephalopathy 四、诊断和鉴别诊断 1、诊断：病史：慢性肝炎，血吸虫病临床表现：脾肿大和脾功能亢进，呕血或黑便，腹水 辅助检查血常规肝功能食管吞钡检查B超、CT检查纤维内窥镜检查 1.1.内镜检查食管、胃及十二指肠内镜检查食管、胃及十二指肠 了解食管曲张静脉分布部位、直径、有无红色征等。同时检查胃及十二指肠有无伴发溃疡、糜烂以及肿瘤。2.2.影像学检查影像学检查(1)胸片。(2)食管吞钡摄片示食管静脉曲张的程
11、度、范围。(3)肝、脾B超检查，有条件时做门静脉超声多普勒检查，了解门静脉血流量及直径、血流方向。A级B级C级血清胆红素（mol/L）51.3血浆清蛋白（g/L）35 3035 30 腹水 无 易控制 难控制 肝性脑病 无 轻 重、昏迷 营养状态 优 良 差 1根据病史、临床表现和体征。2实验室检查，评价肝功能的代偿能力。（1）血常规、血小板计数、尿常规、粪孵化3次（怀疑 感染血吸虫病血吸虫病者）。（2）肝功能检查总胆红素、直接胆红素、ALT、AST、血浆总蛋白、白蛋白（3）AFP检测，以除外肝癌肝癌。（4）肝炎病毒检测，必要时可考虑肝穿刺活检以了解肝 炎发展情况。（5）凝血酶原时间检测。（6
12、）尿素氮、肌酐检测，以了解肾功能变化。2.鉴别诊断胃十二指肠溃疡出血胃癌出血性胃炎胆道出血项目 Child分级 ABC血清胆红素(mg/dl)3.0 血清蛋白(g/L)35 3035 30 腹水 无易控制 难控制 肝性脑病 无轻微 重，可有昏迷 营养状况 佳尚可 很差 项目 国内分级标准 血清胆红素(mg/dl)2.0 血清蛋白(g/L)35 2634 25 腹水 无 易控制 难控制 肝性脑病 无 无 有 GPT(赖氏单位)80 凝血酶原延长时间(秒)1346 6 lModel for end-stage liver disease 评分是于年由美国的Midael Malinchoc等提出，年
13、始在美国实施l评分.log（肌苷）.log（胆红素）.log（）.五 治疗1.肝功能恶化2.曲张静脉的大小 颜色 张力3.肝脏血流动力学因素(HVPG)Hepatic venous pressure gradient若HVPG12mmHg，一般不会发生出血注射方法有血管腔内注射、血管旁注射及两者混合。凝血酶原延长时间(秒)腹胀，食欲减退，腹水征，顽固性腹水首次出血死亡率25%，再出血可能50%1食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗2脾肿大脾功能亢进的治疗3顽固性腹水的治疗食管胃底静脉丛曲张破裂：晚期血吸虫病患者，行脾切除术放置时间一般为2472h，过久可致食管或胃底粘膜坏死。门静脉高压症的临床表现六
14、、门静脉高压症的非手术治疗曲张静脉的大小 颜色 张力log（胆红素）.三、门静脉高压症的临床表现七、门静脉高压症的手术治疗肝硬化门静脉高压症的肝功能分级：正常门静脉压力：1324cmH2O食管囊充气60100ml，胃囊充气150200ml。胃底曲张静脉出血或门脉高压性胃病出血；2.食管胃底静脉丛曲张破裂：病人大出血(,级)1、治疗原则：无食管胃底静脉曲张破裂出血不作预防性手术，内科保肝治疗外科治疗主要目的：紧急制止食管胃底静脉曲张破裂所致大出血 1一般急救措施一般急救措施 曲张静脉破裂出血病人应在重症监护病房(ICU)，由内科肝病医生、内镜医生、外科医生和训练有素的护士共同负责治疗。（一）急性
15、食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗 复苏及早期处理 开放周围大静脉和建立中心静脉插管。以以维持水、电解质平衡。放置胃管，盐水洗胃，放置导尿管。维持水、电解质平衡。放置胃管，盐水洗胃，放置导尿管。输液、输血、抗休克 2 2药物治疗药物治疗 目前药物治疗可适用于下列情况：为经内镜硬化剂注射治疗或曲张静脉套扎术作准备；经内镜治疗失败；胃底曲张静脉出血或门脉高压性胃病出血；Child C级病人。目前常用药物有：加压素(vasopressin)；三甘氨酰赖氨酸加压素(glypressin)；生长抑素(somatostatin)及其八肽衍生物奥曲肽（octreotide)。3 3三腔管压迫止血三腔管压迫止血：
16、该管有两囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充气上述两囊，分别压迫食管下端及胃底破裂的曲张静脉。食管囊充气60100ml，胃囊充气150200ml。放置时间一般为2472h，过久可致食管或胃底粘膜坏死。内镜硬化剂注射治疗（EVS）：本疗法目前已成为治疗急性食管曲张静脉破裂出血最常用的方法。注射方法有血管腔内注射、血管旁注射及两者混合。硬化剂注射疗法最常见的并发症为食管溃疡、吸入性肺炎及食管穿孔。本疗法对胃底曲张静脉和门脉高压性胃病治疗无效。4.4.经内镜治疗经内镜治疗 经内镜曲张静脉套扎(EVL)EVS和EVL在控制曲张静脉破裂出血的有效性方面无显著性差别，但EVL并发症较少，EVL治疗后复发出血率可
17、达10%左右。4、经静脉肝内门体分流术(TIPSS)-介入放射治疗 适应肝功能差(级)，行断流、分流术失败者，不能避免肝性脑病和栓塞发生5经颈静脉肝内门腔静脉分流术（经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）TIPS的内支撑管直径为812mm。操作步骤：1.导管进入门静脉2.送入导丝3.球囊扩张4.置入内支撑5.抽出导丝 经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血，不但可防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。但因病情严重、多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。Child C病人不宜行急诊手术。急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选，该术式
18、对病人打击较小，能达到即刻止血，又能维持入肝血流，对肝功能影响较小。3、手术治疗（有效治疗的关键在于恰当的时间选择合适的患者进行正确的治疗）适应证：无黃疸，无明显腹水病人大出血(,级)分流手术：将门静脉系与腔静脉系吻合连通，使门静脉血液不经过肝脏直接进入体循环，降低门脉压力A非选择性分流B选择性分流2.2.门体分流术门体分流术2.2.门体分流术门体分流术断流手术：减少或阻断门系血流与奇、半奇静脉系交通A理论依据：门脉压升高是机体代偿功能门脉系功能分区现象B内容：阻断胃冠状静脉血流阻断胃短静脉血流阻断胃壁内与食管黏膜下血流交通1.1.贲门周围血管断流术贲门周围血管断流术1.1.贲门周围血管断流术
19、贲门周围血管断流术C方式：贲门周围血管离断术(Hassab术)橫断术切除术联合 断流术(Sugiura术)(4)肝移植：原位同种肝移植，治标又治本三系减少原因：肠系膜上、下静脉，脾静脉汇合组成门静脉主干，第一肝门处分左、右两支log（胆红素）.本疗法目前已成为治疗急性食管曲张静脉破裂出血最常用的方法。六、门静脉高压症的非手术治疗六、门静脉高压症的非手术治疗该管有两囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充气上述两囊，分别压迫食管下端及胃底破裂的曲张静脉。门、腔静脉间的侧支循环-B该管有两囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充气上述两囊，分别压迫食管下端及胃底破裂的曲张静脉。E 肝外，窦后性：缩窄性心包炎。1脾肿大
20、 所有病人都有不同程度的脾肿大，并均伴有脾功能亢进。经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血，不但可防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。从分、断之争到个体化选择1食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗2脾肿大脾功能亢进的治疗3顽固性腹水的治疗portal hypertensive gastropathy门脉压升高是机体代偿功能门脉压力增高充血性脾肿大纤维组织增生，脾髓细胞再生脾功能亢进(3)肝、脾B超检查，有条件时做门静脉超声多普勒检查，了解门静脉血流量及直径、血流方向。门静脉高压症的临床表现B 脾血流量增加(特发性门静脉高压)直肠静脉丛曲张:痔，
21、便血3.3.肝移植肝移植 肝移植是治疗终末期肝病的理想方法。但供肝短缺、终身服用免疫抑制剂、费用昂贵等因素，限制了肝移植的临床应用。作者：杨镇作者：杨镇5、另外二种外科适应证(1)严重脾肿大，合并明显脾功能亢进晚期血吸虫病患者，行脾切除术(2)肝硬化引起顽固性腹水：腹腔静脉转流术l从分、断之争到个体化选择从分、断之争到个体化选择l从缓解症状到根本解决的过程从缓解症状到根本解决的过程l无论何种术式均应把治疗观念从单纯降无论何种术式均应把治疗观念从单纯降压控制出血转移到对肝的保护、术后长压控制出血转移到对肝的保护、术后长期生存和生活质量等的综合评价上期生存和生活质量等的综合评价上(1)无静脉瓣(2)位于两个毛细血管网之间(3)门静脉系与腔静脉系有四个交通支 辅助检查血常规肝功能食管吞钡检查B超、CT检查纤维内窥镜检查lModel for end-stage liver disease 评分是于年由美国的Midael Malinchoc等提出，年始在美国实施l评分.log（肌苷）.log（胆红素）.log（）.分流手术：将门静脉系与腔静脉系吻合连通，使门静脉血液不经过肝脏直接进入体循环，降低门脉压力A非选择性分流B选择性分流A理论依据：门脉压升高是机体代偿功能门脉系功能分区现象(4)肝移植：原位同种肝移植，治标又治本
