医学精品课件:随访病例颅底软骨肉瘤.ppt

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1、颅底软骨肉瘤福建医科大学附属第一医院 影像科 郑婉静 颅底软骨肉瘤 颅底软骨肉瘤是一种生长缓慢,具有侵袭性的低级别恶性肿瘤,好发于颅底软骨结合处。颅底软骨肉瘤的好发部位与胚胎发育基础相关。颅骨的骨化分为骨膜内化骨、软骨内化骨。骨膜内化骨:额骨垂直部、顶骨、颞骨、枕骨鳞部等颅盖骨;软骨内化骨:额骨水平部、筛骨筛板、蝶骨、岩骨、枕骨大部;o 颅底软骨肉瘤多起源于颅底骨缝连接处软骨,如蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处,有累及斜坡侧面,偏离中线的倾向。临床表现o 颅神经受压症状,最常见的复视。o 头痛也是常见症状。o 与肿瘤发生部位多位于鞍旁有关。MR信号 T1WI呈低、中等信号,T2WI为不均匀高信号,其

2、中混杂散在不规则低信号或更高信号区。低信号区:钙化 高信号区:软骨基质的液化坏死、囊变及少许出血 肿瘤增强后呈显著不均匀强化,延迟强化。颅底软骨肉瘤的几个特征1、钙化 钙化是软骨源性肿瘤重要的影像特征 CT表现为形态不一的钙化,包括颗粒状、结节状及片絮状;MRI T2WI呈现形态不一的低信号区2、骨质破坏 软骨肉瘤大部分呈溶骨性骨质破坏,破坏边界不清晰 3、增强扫描(1)渐进性强化,于延迟期强化更明显(与瘤内肿瘤细胞少,血供差且含有大量粘液基质,黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子等作用有关)(2)增强扫描呈“花环”、“蜂窝”样改变。(软骨基质被多发含血管的纤维束带分隔,软骨细胞及粘液成分多集中

3、周边区域,肿瘤中心以钙化及坏死囊变区为主)Case 男,47岁,视物双影2年余鉴别诊断(一)脊索瘤(一)脊索瘤 好发部位:斜坡、骶骨。病理上为分叶状柔软胶冻状肿块。T2WI显著高信号是脊索瘤的特征,也反映了脊索瘤的组织学特性,肿瘤组织主要由长T2弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成。脊索瘤VS软骨肉瘤o 大多发生于中线,易引起颅底骨质破坏,累及枕骨斜坡为主,颅底软骨肉瘤偏中线居一侧多见o 肿瘤内部可见残留骨嵴而非钙化,软骨肉瘤钙化较脊索瘤常见o 特别是位于鞍旁的脊索瘤与软骨肉瘤鉴别困难,须通过病理检查及免疫组化加以区别鉴别诊断(二)脑膜瘤(二)脑膜瘤o 中年女性多见o T1WI及T2

4、WI均为中等信号o 多以宽基底与颅骨相邻,增强明显均匀强化,可见特征性“脑膜尾征”o 钙化呈散在沙粒样,邻近骨质增生改变Case 女,60岁,发作性眩晕3年鉴别诊断(三)侵袭性垂体瘤(三)侵袭性垂体瘤o 正常垂体看不见o 束腰征o 侵袭性垂体瘤包绕颈内动脉,但不引起颈内动脉的移位和狭窄,此特征可与脑膜瘤鉴别,后者包绕并推移颈内动脉常引起颈内动脉移位和狭窄。Case 女,56y,视物不清10余年,加重3个月鉴别诊断(四)鞍旁神经鞘瘤(四)鞍旁神经鞘瘤o 起源于第、V1、V2和 对颅神经,常累及第V对颅神经。o 骑跨于中后颅窝之间呈哑铃状是三叉神经鞘瘤典型的形态特征o 易囊变o 颞骨岩尖可有骨质吸

5、收。Case 男,44岁,左耳听力下降1个月鉴别诊断(五)胆脂瘤(五)胆脂瘤o 最常见于桥小脑角区,鞍旁次之。o 为分叶状或不规则形,呈塑形或填充式向鞍内及桥小脑角生长,有包绕或在正常神经结构中缓慢生长的趋势。(见缝就钻)o DWI高信号是特征性改变。o 增强后大多未见强化,少数部分囊壁见强化男,51岁颅底软骨肉瘤颅底软骨肉瘤-小结小结o 1、好发于颅底软骨结合处o 2、T1WI:等、低信号,T2WI混杂高信号(低信号钙化,高信号软骨基质囊变)o 3、CT可见多发颗粒状、片絮状钙化,可见溶骨性骨质破坏o 4、增强扫描呈“花环样”、“蜂窝样”改变,渐进性强化。参考文献o 1、张水兴,郭建东,颅底软骨肉瘤与软骨瘤影像征象对照分析,临床放射学杂志,2013年第32卷第8期o 2、涂建华,王钢,颅底软骨肉瘤的CT和MR诊断,临床放射学杂志,2003年第22卷第7期o 3、彭泽峰,夏宇,颅底软骨肉瘤CT、MR与病理表现,中国医学影像技术,2006年第22卷第3期谢谢

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