1、Wernicke encephalopathy韦尼克脑病韦尼克脑病 概述概述Wernicke encephalopathyn维生素B1（硫胺）缺乏n“三联征”意识障碍、眼肌麻痹和共济失调n眼征是临床诊断最主要的依据，而各种体征多同时并存 Korsakoff 综合征：综合征：延误治疗可导致不可逆性神经元坏死、胶质细胞增生，患者记忆恢复需要 1 年左右时间，部分患者出现逆行性遗忘，记忆力明显下降。病因病因n引起维生素 缺乏的最常见原因n 长期酗酒导致的慢性酒精中毒n 胃肠道疾病导致硫胺摄入、吸收缺乏n 妊娠、呕吐等硫胺需求、流失增加n 恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等发病机制发病机
2、制nVB1-糖三羧酸循环重要辅酶-引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积n最容易发生在第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富,因此,MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。发病机制发病机制 选择性的脑室周围区域损害。累及桥脑和中脑眼运动中枢出现眼运动障碍 累及小脑蚓部时出现共济失调体征 累及及脑干和三脑室、中脑导水管周围灰质时出现昏迷体征 当病变累及丘脑背侧核团时出现记忆力障碍临床诊断临床诊断 欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南 膳食营养缺乏 眼征 小脑功能障碍 精神状态异常或记忆损害满足以上4条中至少2条高效液相色
3、谱法测定全血硫胺素浓度实验室检查实验室检查 血维生素 B1、尿维生素B1 低下 血丙酮酸、乳酸浓度增高 红细胞转酮酶活性降低，在诊断上均有意义 CSF检查蛋白质及白细胞数轻度增多炎性改变 CSF检查可正常 血丙酮酸含量显著升高影像学表现影像学表现 颅脑CT对本病诊断价值不大 急性期，头颅 CT往往是阴性的 亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。影像学表现影像学表现-MRn首选；敏感性53%，特异性93%n乳头体、丘脑、第三、四脑室、导水管周围及延髓；小脑半球及小脑蚓部n对称性稍长T1、稍长/长T2nT2FLAIR显示更为清楚nDWI可呈不同程度高信号n 增强扫描可见强化n 无占位征象影像学表现影像学
4、表现-MR影像学表现影像学表现-MR影像学表现影像学表现-CTP51岁男性岁男性突发发音困难和单侧面神经轻瘫突发发音困难和单侧面神经轻瘫怀疑急性脑卒中怀疑急性脑卒中 双侧丘脑高灌注双侧丘脑高灌注避免不必要的溶栓治疗对病人造成损害影像学表现影像学表现-MRS治疗前治疗前治疗后治疗后12天天影像学表现影像学表现-MRSNAA/Cr remained low,suggesting that Korsakoffs syndrome remained after the improvement of consciousness.MRI and 1H-MRS may be helpful in evalu
5、ating neuronal viability and treatmentresponse as well as for predicting the prognosis丘脑小脑灰色区域-正常范围鉴别诊断鉴别诊断n亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）n与线粒体异常有关n病损部位及 信号特点与 几乎相同n 常伴脑萎缩，多发生于小儿患者n临床上血清 含量正常是其重要鉴别点。鉴别诊断鉴别诊断 急性一氧化碳中毒：MRI表现为苍白球变性坏死，双侧大脑白质区脑水肿，可见以脑室周围为主的长T1、长T2信号。临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。鉴别诊断鉴别诊断 肝豆状核变性 多位于双侧壳
6、核，其次为丘脑、脑干和齿状核 临床上结合肝功能检查、角膜 环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。鉴别诊断鉴别诊断 基底动脉尖综合征 最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长、长 信号；常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。鉴别诊断鉴别诊断 需与临床症状相似的肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等鉴别。胰性脑病、肾性脑病颅内病变多不对称 肝性脑病颅内病变虽为对称性分布，但 T1WI信号增高为其主要特征，可资鉴别。治疗治疗 不宜使用葡萄糖！葡萄糖分解代谢进一步消耗维生素B1 和镁，韦尼克脑病患者在输注葡萄糖后症状会明显加重 临床怀疑可能存在硫胺素素缺乏的情况下，应在输注葡萄糖之前补充维生素B1。镁离子是该辅酶系统的重要因子，在补充维生素B1 的同时也应补充镁离子。Thanks!
