1、.门静脉海绵样变性门静脉海绵样变性(CTPV)是指门静脉主是指门静脉主干和干和(或或)它的分支完全或部分阻塞后它的分支完全或部分阻塞后,其其周围形成大量侧支或阻塞的再通周围形成大量侧支或阻塞的再通,是机体是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变代偿性病变,可引起肝外型门静脉高压症可引起肝外型门静脉高压症,约占门静脉高压的约占门静脉高压的3.5%，临床少见，临床少见。.1 1分型分型海绵样变分为海绵样变分为4 4型型:1:1型门静脉为海绵样变性型门静脉为海绵样变性,无临床症状无临床症状,无脾脏增大无脾脏增大;2;2型门静脉为海绵型门静脉为海绵样变性样变
2、性,同时有同时有BantiBanti综合征综合征,但海绵样变性但海绵样变性仅限于门静脉仅限于门静脉;3;3型在型在2 2型的基础上海绵样变型的基础上海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉;4;4型在型在2 2型的基础上波及整个门静脉系统型的基础上波及整个门静脉系统.2、病因、病因:CTPV属于肝外门静脉闭塞的一种类型属于肝外门静脉闭塞的一种类型,主要主要发生于幼儿和儿童发生于幼儿和儿童,成人少见成人少见,其原因尚不明其原因尚不明确确,可由多种因素所致可由多种因素所致:先天性因素先天性因素,如先天如先天性的门静脉闭锁、缺如或血管瘤等性的门静脉闭锁、缺如或
3、血管瘤等,一般发病一般发病年龄较早年龄较早.感染、脐炎及败血症所致的门静脉炎感染、脐炎及败血症所致的门静脉炎,引起血栓形成；引起血栓形成；各种原因引起的血液黏滞各种原因引起的血液黏滞度增加和高凝状态度增加和高凝状态,造成门静脉的血栓造成门静脉的血栓(如如凝血酶原凝血酶原2 2缺乏引起肠系膜静脉的梗塞引缺乏引起肠系膜静脉的梗塞引发的病变发的病变).肝肿瘤，肝肿瘤，Ohnishi等报道等报道10例肝细胞肝例肝细胞肝癌形成癌形成CTPV；少数霍奇金病表现为乳少数霍奇金病表现为乳糜样腹水和糜样腹水和CTPV.3 3、临床表现、临床表现CTPVCTPV临床表现主要为反复的上消化道出血临床表现主要为反复的
4、上消化道出血,伴有脾大、脾功能亢进伴有脾大、脾功能亢进,由于此类患者的肝由于此类患者的肝功能较好功能较好,很少出现腹水、黄疸以及肝性脑很少出现腹水、黄疸以及肝性脑病病.4 4、诊断、诊断 CTPVCTPV主要依靠影像学检查诊断。超声检查、主要依靠影像学检查诊断。超声检查、血管造影、血管造影、CTCT及及MRIMRI均有诊断价值。超声特均有诊断价值。超声特别是彩色超声检查别是彩色超声检查,是诊断此病的主要方法是诊断此病的主要方法之一之一,可观察到门静脉的网状结构改变可观察到门静脉的网状结构改变,同时同时还能测定血管的直径以及血流量的大小和还能测定血管的直径以及血流量的大小和 方向方向.血管造影可
5、以明确诊断。经脾静脉穿刺血管造影可以明确诊断。经脾静脉穿刺门静脉造影有较大的临床意义门静脉造影有较大的临床意义,可以了解可以了解门静脉、脾静脉和肠系膜静脉的情况门静脉、脾静脉和肠系膜静脉的情况,但但是穿刺并发症较多是穿刺并发症较多,现在已经很少使用。现在已经很少使用。.CTCT检查可以显示门静脉的栓塞以及侧支检查可以显示门静脉的栓塞以及侧支循环的形成循环的形成,发现肝脏灌注异常发现肝脏灌注异常,从而准从而准确判断门静脉高压的存在。血管增强确判断门静脉高压的存在。血管增强CTCT和和MRIMRI因为是剖面图像因为是剖面图像,对于治疗的指导对于治疗的指导具有一定的局限性具有一定的局限性.动脉期肝脏
6、的一过性灌注异常可见于多种动脉期肝脏的一过性灌注异常可见于多种原因原因,如炎症、肿瘤盗血、肝脏迷走血供如炎症、肿瘤盗血、肝脏迷走血供等。动脉期的一过性团片状异常灌注亦为等。动脉期的一过性团片状异常灌注亦为CTPVCTPV的特征性表现。动脉期异常灌注于动的特征性表现。动脉期异常灌注于动脉晚期一过性出现脉晚期一过性出现,门静脉期迅速消失。门静脉期迅速消失。回顾性分析回顾性分析,仅于动脉期采集一次图像仅于动脉期采集一次图像,一一过性异常灌注病例数目较少可能与此有关过性异常灌注病例数目较少可能与此有关.由于由于CTPV少见少见,所以其治疗水平不高所以其治疗水平不高,经经验不是很丰富验不是很丰富,仍然存
7、在不少问题。目前仍然存在不少问题。目前一般有以下几种治疗方法。一般有以下几种治疗方法。.1 1、硬化剂治疗、硬化剂治疗 硬化剂治疗法用于食管静脉曲张硬化剂治疗法用于食管静脉曲张,是通是通过硬化剂使得曲张的血管闭塞过硬化剂使得曲张的血管闭塞,达到止达到止血的目的。文献报道有效率达血的目的。文献报道有效率达80%-96%,80%-96%,治愈率达治愈率达12%28%12%28%。但是此方法的并发。但是此方法的并发症多而且严重症多而且严重.同时还有一定的局限性同时还有一定的局限性:首先硬化剂外漏首先硬化剂外漏造成局部组织坏死造成局部组织坏死,形成食管狭窄形成食管狭窄,严重时严重时可穿孔形成瘘可穿孔形
8、成瘘;其次硬化剂可造成其他脏其次硬化剂可造成其他脏器静脉器静脉(包括脾静脉、肠系膜上静脉、肠包括脾静脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉等系膜下静脉等)的血栓形成的血栓形成,使患者丧失分使患者丧失分流手术的条件流手术的条件;最后硬化剂治疗仅对食管最后硬化剂治疗仅对食管静脉曲张有效静脉曲张有效,而对胃底静脉曲张及胃黏而对胃底静脉曲张及胃黏膜病变无效膜病变无效.3.23.2脾切除加门奇静脉断流术脾切除加门奇静脉断流术 脾切除加门奇静脉断流术可迅速控制上脾切除加门奇静脉断流术可迅速控制上消化道出血、解除脾功能亢进。在年龄消化道出血、解除脾功能亢进。在年龄小、出血迅猛、有明显脾功能亢进者小、出血迅猛、有明显
9、脾功能亢进者 中可首先考虑采用。但再出血率高中可首先考虑采用。但再出血率高.3断流术断流术 根据食管胃底区的解剖结构根据食管胃底区的解剖结构,参照传统参照传统Sugiura手术和贲门周围血管离断术进行手术和贲门周围血管离断术进行.3.43.4分流术分流术 各种门体静脉分流术可显著降低门静脉各种门体静脉分流术可显著降低门静脉压力、控制出血压力、控制出血,且再出血率相对较低且再出血率相对较低,在成人在成人CTPVCTPV中应用较为广泛。但在患者中应用较为广泛。但在患者年龄太小、发病早期血管扩张尚不显著、年龄太小、发病早期血管扩张尚不显著、存在广泛门静脉系统病变存在广泛门静脉系统病变(型型)等情况等
10、情况下下,不宜选用分流术不宜选用分流术.3.5断流加分流术断流加分流术 国内、外有些学者提倡断流加分流术。国内、外有些学者提倡断流加分流术。断流术采取贲门周围血管离断术断流术采取贲门周围血管离断术,分流术分流术采用肠采用肠-腔侧侧分流术或脾腔侧侧分流术或脾-腔分流术等腔分流术等.3.63.6肝脏移植肝脏移植 如果患儿身体情况良好如果患儿身体情况良好,可以考虑进行亲可以考虑进行亲体肝移植手术。体肝移植手术。.BantiBanti综合征综合征(班替综合征班替综合征)，由，由BantiBanti首首次描述而得名，又称慢性充血性脾大症、次描述而得名，又称慢性充血性脾大症、血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、肝脾纤维化、纤维充血性脾大综合征、肝脾纤维化、纤维化充血性脾大综合征。本征是由于某种化充血性脾大综合征。本征是由于某种原因导致门脉系统的血流障碍，门脉压原因导致门脉系统的血流障碍，门脉压力增高，并引起一系列临床表现的一种力增高，并引起一系列临床表现的一种充血性进行性疾病充血性进行性疾病
