1、Congenital Heart Disease(CHD)Shengjing HospitalPediatricsYu XuexinPediatrics,Shengjing HospitalIntroductionIntroduction CHD is defined as an abnormality in circulatory structure or function that is present at birth,even if it is discovered much later.Incidence:6.9 in alive neonatal.150,000 neonatal
2、suffer from CHD in China per year.New treatments：catheterization、development of operation,etc.Pediatrics,Shengjing HospitalObject and RequestObject and Request Familiar with the etiology and classification of CHD.Master the hemodynamics、clinical menifestation and diagnosis of common complications in
3、 VSD,ASD,PDA and TOF.Pediatrics,Shengjing HospitalEtiologyEtiology Internal factors：gene mutation or chromosome aberration.External factors:intraureteral infection、ray、drug、metabolic diseases、intraureteral hypoxia.Pediatrics,Shengjing HospitalClassificationClassificationleft-to-right shunts Cyanosis
4、 maybe VSD、PDA、ASD right-to-left shunts non-shuntsCyanosis TOF、dislocation of main arteryPulmonary artery stenosis、aortic stenosisBased on shunt between right and left heartPediatrics,Shengjing HospitalPatent ductus arteriosus PDACommon CHD in ClinicCommon CHD in ClinicAtrial septal defect ASDVentri
5、cular septal defect VSDTetralogy of Fallot TOF1234Pediatrics,Shengjing HospitalVentricular Ventricular SeptalSeptal Defect Defect（VSDVSD）1、membrane defect 85%2、muscular defect3、funnel defect 10%20-50 VSD can close up without treatment.1、minor defect2、media defect3、major defectAnatomyMost common，30%i
6、n CHD。Pediatrics,Shengjing HospitalPathobiologyPathobiologyRV blood,pulmonary hypertension,persistent cyanosis(Eisenmenger syndrome)LV blood,body circulation Pediatrics,Shengjing HospitalHemodynamicsHemodynamicsBefore pulmonary hypertensionBefore pulmonary hypertension RARV（blood）Pulmonary artery(di
7、lation)Pulmonary circlation (congestion)RV(dilation)LA(hypertrophy)LV(hypertrophy)（射血量减少）（射血量减少）body circulationBlood volumeshuntPediatrics,Shengjing HospitalHemodynamicsHemodynamicsBody circulation（mixed blood）RALAPulmonary Artery dilationRV（Dilation)After pulmonary After pulmonary hypertensionhype
8、rtensionLVDynamic PulmonaryhypertesionObstructive pulmonary hypertesionshuntPediatrics,Shengjing HospitalClinical ManifestationClinical Manifestation 症状：分流量大时：生长迟缓、体重不增、消瘦、喂症状：分流量大时：生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、养困难、活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、心衰。声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）。心衰。声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）。体征：胸骨左缘体征：胸骨左缘3 3、
9、4 4肋间肋间-粗糙的全收缩期杂音，粗糙的全收缩期杂音，向四周传导，伴有震颤。向四周传导，伴有震颤。肺动脉第二音亢进。肺动脉第二音亢进。二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音Pediatrics,Shengjing HospitalExaminationExamination X X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段突出，肺野充血。艾森曼格弓影较小，肺动脉段突出，肺野充血。艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少，综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少，宛如枯萎的枯枝。宛如枯萎的枯枝。心
10、电图心电图 USUSPediatrics,Shengjing HospitalComplications and treatmentComplications and treatment 合并症合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎 治疗治疗 小型缺损：不一定手术治疗。小型缺损：不一定手术治疗。中型缺损：中型缺损：5-65-6岁做手术。岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在大型缺损并反复心衰者：可在6 6月月-2-2岁内做手术。岁内做手术。介入治疗介入治疗Pediatrics,Shengjing HospitalSeptal Defe
11、ct ASDASD 5-10%5-10%病理解剖：病理解剖：1.1.原发孔型：约占原发孔型：约占15%15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。2.2.继发孔型：中央型，最常见，约占继发孔型：中央型，最常见，约占75%75%，缺损位于房间隔，缺损位于房间隔中心卵圆窝。中心卵圆窝。3.3.静脉窦型：约占静脉窦型：约占5%5%，分为上腔型和下腔型。，分为上腔型和下腔型。4.4.冠状静脉窦型：约占冠状静脉窦型：约占2%2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。心房间。Pediatrics,Shengjing HospitalSeptal De
12、fect ASDASDHemodynamicsPediatrics,Shengjing HospitalHemodynamicHemodynamic Change Change上、下腔静脉血上、下腔静脉血 肺静脉肺静脉 右心房（扩大）右心房（扩大）左心房左心房 右心室右心室 （增大）（增大）左心室（血量左心室（血量 减少）减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足体循环供血不足 右向左分流右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等）（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森曼格综合征艾森曼格综合征 (少数病人晚期少数病人晚期）Pediatr
13、ics,Shengjing HospitalASD ASD EtibiologyEtibiology Pulmonary circulation blood Pulmonary circulation blood volume increase volume increase Body circulation blood Body circulation blood volume decreasevolume decreasePediatrics,Shengjing HospitalClinical Clinical MenifestationMenifestation SymptomsSym
14、ptoms：分流量大：肺充血、体循环血量不足。体型瘦：分流量大：肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道长、面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、心衰。感染、心衰。听诊听诊：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强 第二心音固定分裂第二心音固定分裂 胸骨左缘第二肋间胸骨左缘第二肋间2-32-3级喷射性收缩期杂音级喷射性收缩期杂音 三尖瓣舒张期杂音三尖瓣舒张期杂音 Pediatrics,Shengjing Hospital房缺辅助检查房缺辅助检查 X X线：分流大。右心房及右心线：分流大。右心房及右心室增大为主，心胸
15、比大于室增大为主，心胸比大于0.50.5。“肺门舞蹈肺门舞蹈”。梨形心。梨形心。ECGECG：电轴右偏，：电轴右偏，P-RP-R间期延间期延长，长，V1V1及及V3V3导联成导联成rSrrSr或或rsRrsR等不完全性右束支传导阻滞。等不完全性右束支传导阻滞。B-USB-US：右心房、右心室增大及：右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。室间隔的矛盾运动。Pediatrics,Shengjing HospitalASDASD并发症和治疗并发症和治疗 并发症并发症 支气管肺炎、心衰等支气管肺炎、心衰等 治疗治疗 学龄前手术学龄前手术 介入性心导管术介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继应用
16、双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺发孔型房缺Pediatrics,Shengjing Hospital占先心病总数15%。动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）病理解剖及分型病理解剖及分型Pediatrics,Shengjing Hospital动脉导管未闭病理生理动脉导管未闭病理生理1 1、肺循环充血肺循环充血2 2、体循环供血不足体循环供血不足3 3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫半身青紫Pediatrics,Shengjing Hospital动脉导管未闭动脉导管未闭 PDAPDA血流动力学示意图血流动力学示意图Pediatric
17、s,Shengjing Hospital动脉导管未闭临床表现动脉导管未闭临床表现 症状：与症状：与VSDVSD、ASDASD相同相同 体征体征：胸骨左缘上方连续性：胸骨左缘上方连续性“机械机械”样杂音，占据整个收样杂音，占据整个收缩期与舒张区缩期与舒张区 二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动Pediatrics,Shengjing Hospital动脉导管未闭辅助检查动脉导管未闭辅助检查 X X线：左室、左房增大，肺线：左室、左房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增动脉段突出，
18、肺门血管影增粗，主动脉结正常或突出。粗，主动脉结正常或突出。心电图：左心室肥大。心电图：左心室肥大。超声心动图：可显示未闭动超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方脉导管管径、长度与血流方向。向。心导管检查：肺动脉血氧含心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道量高于右心室，异常通道 。Pediatrics,Shengjing Hospital动脉导管未闭并发症和治疗动脉导管未闭并发症和治疗 并发症并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗药物治疗:早产儿用消炎痛早产儿用消炎
19、痛0.1-0.2mg/Kg PO0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h 8-12h后重复后重复1-21-2次次 24h24h不超过不超过0.6mg/Kg0.6mg/KgPediatrics,Shengjing Hospital法洛四联症法洛四联症 占先心病总数占先心病总数10-15%10-15%。最常见最常见紫绀型紫绀型先天性心脏病，占岁后紫先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病绀型先心病7070。Pediatrics,Shengjing Hospital法洛四联症病理解剖法洛四联症病理解剖（1 1）右室流出道狭窄）右室流出道狭窄（2 2）室间隔缺损）室间隔缺损（3 3）主动脉骑跨）主动脉骑跨（
20、4 4）右心室肥大）右心室肥大Pediatrics,Shengjing Hospital法洛四联症病理生理法洛四联症病理生理 右室流出道狭窄右室流出道狭窄，RVRV部分静脉血通过部分静脉血通过VSDVSD分流分流到到LVLV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。Pediatrics,Shengjing Hospital法洛四联症血流动力学法洛四联症血流动力学Pediatrics,Shengjing Hospital法洛四联症临床表现法洛四联症临床表现青紫青紫 生后生后3-6
21、3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。晕厥和抽搐，偶有意识丧失。Pediatrics,Shengjing Hospital法洛四联症临
22、床表现法洛四联症临床表现杵状指杵状指(趾趾)缺氧毛细血管扩张，软组织与缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。骨组织增生。心脏体征心脏体征 L2-4L2-4肋间肋间-级级喷射性喷射性SMSM，P2P2或消失，或消失，A2A2。并发症并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。脑血栓、脑脓肿、亚心。Pediatrics,Shengjing Hospital法洛四联症辅助检查法洛四联症辅助检查血常规：血常规：RBCRBC及及HbHb明显增高。明显增高。X X线：线：“靴状靴状”，即心尖圆钝，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小。较宽，肺门血管影缩小。ECGECG：电轴
23、右偏，：电轴右偏，RVRV肥大。肥大。超声心动图：主动脉骑跨于室超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。间隔上，内径宽。RVRV内径宽内径宽而流出道狭窄。而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量心导管检查：主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉左心室，不易进入肺动脉Pediatrics,Shengjing Hospital法洛四联症治疗法洛四联症治疗 1 1、内科治疗、内科治疗缺氧发作处理缺氧发作处理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 镇静镇静 纠正酸中毒纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/0.1-0.2mg/kg/次次 2 2、防止并发症、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3 3、外科治疗：、外科治疗：多在多在1 1岁内手术治疗岁内手术治疗 根治术根治术 姑息术姑息术
