1、2前言前言 视路：视路：是视觉信息从视网膜光感受器开是视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传导通路。临床始到大脑枕叶视中枢的传导通路。临床上通常指从视神经开始，经视交叉、视上通常指从视神经开始，经视交叉、视束、外侧漆状体、束、外侧漆状体、视放射到枕叶视视放射到枕叶视中枢的神经传导中枢的神经传导路径。路径。3 视神经是中枢神经视神经是中枢神经系统的一部分。从系统的一部分。从视盘起、至视交叉视盘起、至视交叉前脚。全长约前脚。全长约40mm。按其部位按其部位划分为：眼内段、划分为：眼内段、眶内段、管内段和眶内段、管内段和颅内段四部分。颅内段四部分。4由视网膜神经节由视网膜神经节细胞的轴素组
2、细胞的轴素组 成，成，每眼视神经约含每眼视神经约含110万根轴突万根轴突视神经轴突在离视神经轴突在离开巩膜筛板后即开巩膜筛板后即有鞘膜包裹。有鞘膜包裹。视神经外围的三视神经外围的三层脑膜及颅内的层脑膜及颅内的三层脑膜相连续三层脑膜相连续。视神经是中枢神视神经是中枢神经系统的一部分。经系统的一部分。受损后不易再生。受损后不易再生。5由视网膜神经节细由视网膜神经节细胞的轴素组胞的轴素组 成，每成，每眼视神经约含眼视神经约含110万万根轴突根轴突6视神经疾病常见病因视神经疾病常见病因常见病因常见病因三要素三要素炎症炎症血管性疾病血管性疾病肿瘤年龄特点年龄特点中老年患者应首先中老年患者应首先考虑血管性
3、疾病考虑血管性疾病青年则应考虑炎青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病症、脱髓鞘疾病7一、视神经炎一、视神经炎 Optic neuritis 泛指视神经的泛指视神经的炎性脱髓鞘炎性脱髓鞘、感染感染、非特异性炎症非特异性炎症等。等。分为：视乳头炎、球后视神经炎。分为：视乳头炎、球后视神经炎。大多为单侧性。大多为单侧性。视乳头炎多见于儿童、球后视神经炎多视乳头炎多见于儿童、球后视神经炎多见于青壮年。见于青壮年。8视神经炎病因视神经炎病因 炎性脱髓鞘炎性脱髓鞘 是较常见的原因。是较常见的原因。确切的病因不明，很可能是由于某种前确切的病因不明，很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、驱因素如上呼吸道
4、或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。9视神经炎病因视神经炎病因 由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐恢复，视功能也逐随着病程的推移，髓鞘逐渐恢复，视功能也逐渐恢复正常。渐恢复正常。该过程及神经系统脱
5、髓鞘疾病多发性硬化该过程及神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化（MS）的病理生理过程相似；视神经炎常为的病理生理过程相似；视神经炎常为MS的首发症状，经常伴有脑白质的临床或亚的首发症状，经常伴有脑白质的临床或亚临床病灶，并有部分患者最终转化为临床病灶，并有部分患者最终转化为MS。10视神经炎病因视神经炎病因 2、感染、感染 局部和全身的感染均可累及视神经。局部和全身的感染均可累及视神经。局部感染：局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中眼内、眶内炎症、口腔炎症、中耳和乳突炎以及颅内感染等，均可通过局部蔓耳和乳突炎以及颅内感染等，均可通过局部蔓延直接导致视神经炎。延直接导致视神经炎。全身感染：全身感染：某
6、些感染性疾病也可以导致视神某些感染性疾病也可以导致视神经炎，如：全身细菌性感染、病毒感染以及寄经炎，如：全身细菌性感染、病毒感染以及寄生虫感染等都有引起视神经炎的报道。生虫感染等都有引起视神经炎的报道。11视神经炎病因视神经炎病因 3、自身免疫性疾病、自身免疫性疾病 如系统性红斑狼疮、如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、肉芽肿、Behcet病、干燥综合症、病、干燥综合症、结节病等均可引起视神经的非特异性炎结节病等均可引起视神经的非特异性炎症。症。除以上原因外，临床上约除以上原因外，临床上约1至半数的至半数的病例查不出病因；研究发现其中部分患病例查不出病因；研究发现其中部分患者可能为者可能为
7、Leber遗传性视神经病。遗传性视神经病。12视神经炎临床表现视神经炎临床表现 炎性脱髓鞘性视神经炎：炎性脱髓鞘性视神经炎：表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；碍，甚至无光感；通常在发病通常在发病12周时视力损害最严重，其后视周时视力损害最严重，其后视力逐渐恢复，多数患者力逐渐恢复，多数患者13个月视力恢复正常。个月视力恢复正常。除视力下降外，还可表现为色觉异常或仅有视除视力下降外，还可表现为色觉异常或仅有视野损害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球野损害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。转动时疼痛。13视神经炎临床表现视神
8、经炎临床表现 部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化的可能。提示存在多发性硬化的可能。有的患者感觉在运动或热水浴后视力下有的患者感觉在运动或热水浴后视力下降。此称为降。此称为Uhthoff征，可能是体温升高征，可能是体温升高会影响轴浆流运输。常为单眼发病，但会影响轴浆流运输。常为单眼发病，但可能为双侧。可能为双侧。14视神经炎临床表现视神经炎临床表现 儿童及成人的视神经炎有所不同：儿童及成人的视神经炎有所不同：儿童视神经炎约半数为双眼发病，而成儿童视神经炎约半数为双眼发病，而
9、成人常为单眼发病。人常为单眼发病。儿童视神经炎发病急，但预后好，约儿童视神经炎发病急，但预后好，约70的患者视力可恢复至的患者视力可恢复至1.0，5070的的VEP检测恢复正常。检测恢复正常。15视神经炎临床表现视神经炎临床表现 感染性视神经炎感染性视神经炎和和自身免疫性视神经炎自身免疫性视神经炎的临床表现及的临床表现及脱髓鞘性视神经炎脱髓鞘性视神经炎类似。类似。但无明显的自然缓解和复发的病程。但无明显的自然缓解和复发的病程。通常可随着原发病的治疗而好转。通常可随着原发病的治疗而好转。16视神经炎诊断视神经炎诊断 1眼部检查眼部检查 患眼瞳孔常散大，直接光患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝或消失，
10、间接光反应存在。单反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累的患者通常出现相对性传入瞳孔眼受累的患者通常出现相对性传入瞳孔障碍（障碍（RAPD）。）。表现为，患眼相对于健眼对光反应缓慢，表现为，患眼相对于健眼对光反应缓慢，尤其在检查者将光线在两眼之间交替照尤其在检查者将光线在两眼之间交替照射时，患眼的瞳孔直径比健眼大。射时，患眼的瞳孔直径比健眼大。17视神经炎诊断视神经炎诊断 眼底检查：眼底检查：视乳头炎：视盘充血、轻度水肿，视盘视乳头炎：视盘充血、轻度水肿，视盘表面或其周围有小的出血点，但渗出物表面或其周围有小的出血点，但渗出物很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无改很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无
11、改变。变。球后视神经炎：眼底无异常改变。球后视神经炎：眼底无异常改变。18视神经炎诊断视神经炎诊断 2视野检查视野检查 可出现各类型的视野损害。可出现各类型的视野损害。较为典型的是视野中心暗点或视野向心较为典型的是视野中心暗点或视野向心性缩小。性缩小。19视盘充血视盘充血轻度水肿轻度水肿静脉增粗静脉增粗动脉正常动脉正常20FFA动脉期视乳头表面扩张的Cap强荧光，随后荧光素从扩张的Cap渗漏视乳头及其周围强荧光21视神经炎诊断视神经炎诊断 3视觉诱发电位（视觉诱发电位（VEP）：可表现为）：可表现为P100波潜伏期延长、振幅降低；波潜伏期延长、振幅降低；球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴球后视
12、神经炎时，眼底无改变，为了鉴别伪盲，采用客观的别伪盲，采用客观的VEP检查可辅助诊检查可辅助诊断。据研究，视神经炎发病时断。据研究，视神经炎发病时90%的患的患者者VEP改变，而视力恢复后仅改变，而视力恢复后仅10%的的VEP转为正常。转为正常。22视神经炎诊断视神经炎诊断 4磁共振成像（磁共振成像（MRI）眼眶的脂肪抑制序列眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信可显示受累视神经信号增粗、增强；号增粗、增强；头部头部MRI除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病外，还可以了解蝶窦和导致的压迫性视神经病外，还可以了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行病因的鉴
13、别诊断；筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断；更为重要的是，通过更为重要的是，通过MRI了解脑白质有无脱髓了解脑白质有无脱髓鞘斑，对选择治疗方案及患者的预后判断有参鞘斑，对选择治疗方案及患者的预后判断有参考意义。考意义。23视神经炎诊断视神经炎诊断 对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床诊断不需做系统的检查，但应注意查找诊断不需做系统的检查，但应注意查找其他致病原因，如局部或全身感染以及其他致病原因，如局部或全身感染以及自身免疫病等；自身免疫病等；以下指征需系统检查及其他视神经病鉴以下指征需系统检查及其他视神经病鉴别：发病年龄在别：发病年龄在2050岁的范围之外；双岁
14、的范围之外；双眼同时发病；发病超过眼同时发病；发病超过14d视力仍下降。视力仍下降。24鉴别诊断鉴别诊断 1、前部缺血性视神经病变（、前部缺血性视神经病变（AION）：）：视力骤然丧失。视力骤然丧失。眼球运动时无疼痛。眼球运动时无疼痛。视视盘肿账趋于灰白色。盘肿账趋于灰白色。视野缺损最常见于下方。视野缺损最常见于下方。巨细胞动脉炎性巨细胞动脉炎性AIONAION，年龄，年龄5050岁，多见于岁，多见于7070岁，血沉岁，血沉 ，C C反反应应蛋白（蛋白（CRPCRP）。非动脉炎性非动脉炎性AIONAION，多见于，多见于40604060岁，大多有动岁，大多有动脉粥样硬化的危险因素，如高血压、高
15、血脂、脉粥样硬化的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟等。糖尿病、长期吸烟等。25 2、Leber遗传性视神经病变：遗传性视神经病变：属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十几岁的男性，女性为遗传基因携带和传递者而几岁的男性，女性为遗传基因携带和传递者而本身发病少。本身发病少。一眼视力迅速丧失，对侧眼在数天至数月内视一眼视力迅速丧失，对侧眼在数天至数月内视力也丧失。力也丧失。视盘浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏，视盘浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏，视盘水肿，随后为视神经萎缩。视盘水肿，随后为视神经萎缩。线粒体线粒体DNA点突变检查可帮助
16、鉴别诊断。点突变检查可帮助鉴别诊断。26鉴别诊断鉴别诊断 3、中毒性或代谢性视神经病变：、中毒性或代谢性视神经病变：进行性、无痛性双侧视力丧失，可能继进行性、无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精，营养不良，各种毒素如乙胺发于酒精，营养不良，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，重金丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，重金属，贫血等。属，贫血等。27鉴别诊断鉴别诊断4、颅内占位性病变的视盘水肿、颅内占位性病变的视盘水肿1）多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；）多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；2）视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出）视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血较多；血较多；3）伴
17、头痛、呕吐和其他神经系统损害体征；）伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征；4）视野生理盲点扩大或偏盲；）视野生理盲点扩大或偏盲；5）CT及及MRI可证实颅内占位性病变可证实颅内占位性病变28视神经炎治疗视神经炎治疗 部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者，不经部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者，不经治疗可自行恢复。治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程。短病程。据研究，单纯口服泼尼松的复发率是联据研究，单纯口服泼尼松的复发率是联合静脉注射组的合静脉注射组的2倍。倍。其使用原则如下：其使用原则如下：29视神经炎治疗视神经炎治疗 患者为首次发病，以前并无多发性硬化
18、或视神患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神经炎病史：糖皮质激素冲击疗法。经炎病史：糖皮质激素冲击疗法。（1）若）若MRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用发现至少一处有脱髓鞘，可使用糖皮质激素冲击疗法，加速视力恢复、降低复糖皮质激素冲击疗法，加速视力恢复、降低复发几率；发几率；（2）MRI正常者，发生多发性硬化（正常者，发生多发性硬化（MS）的）的可能很低，但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治可能很低，但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治疗，加速视力的恢复。疗，加速视力的恢复。30视神经炎治疗视神经炎治疗 对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可应用糖皮质激素冲击疗
19、患者，复发期可应用糖皮质激素冲击疗法。法。酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等。酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等。恢复期可使用维生素恢复期可使用维生素B族药。弥可保静滴族药。弥可保静滴或口服；或口服；血管扩张剂。益脉康口服、复方樟柳缄血管扩张剂。益脉康口服、复方樟柳缄穴位注射等。穴位注射等。31视神经炎治疗视神经炎治疗 对感染性视神经炎，应及相关科室合作对感染性视神经炎，应及相关科室合作针对病因治疗，同时保护视神经；针对病因治疗，同时保护视神经；自身免疫性视神经病也应针对全身性自自身免疫性视神经病也应针对全身性自身免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质身免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质激素治疗。激素治疗
20、。32 前部缺血性视神经病变（前部缺血性视神经病变（AION）为供应）为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部的小分支发生缺血，致使视盘发生局部的梗死。梗死。是以视力突然减退、视盘水肿及特征性是以视力突然减退、视盘水肿及特征性视野缺损（及生理盲点相连的扇形缺损）视野缺损（及生理盲点相连的扇形缺损）为特征的一组综合症。为特征的一组综合症。二、前部缺血性视神经病变二、前部缺血性视神经病变33 病因病因（1）视盘局部血管病变：）视盘局部血管病变：眼部动脉炎症眼部动脉炎症动脉硬化动脉硬化栓子栓塞栓子栓塞影响血流，影响血流，致使血流不畅。
21、致使血流不畅。34病因病因高血压高血压首要因素首要因素 35%-50%长期高血压致使动脉管壁的紧张性增长期高血压致使动脉管壁的紧张性增加，睫状后动脉因括约肌不能够及时松加，睫状后动脉因括约肌不能够及时松弛而获得正常血压下的灌注梯度。弛而获得正常血压下的灌注梯度。慢性高血压患者血管管壁变性使自身慢性高血压患者血管管壁变性使自身调节功能下降，血压下降时易致缺血。调节功能下降，血压下降时易致缺血。供血不足，供血不足，影响血流，影响血流，致使血流不畅致使血流不畅35病因病因 糖尿病糖尿病占占10%25%长期的糖代谢紊乱，导致组织吸水肿长期的糖代谢紊乱，导致组织吸水肿胀，组织压力增加，造成毛细血管的循胀
22、，组织压力增加，造成毛细血管的循环障碍，血流缓慢，毛细血管内皮细胞环障碍，血流缓慢，毛细血管内皮细胞增生，毛细血管床缺血，组织缺血、缺增生，毛细血管床缺血，组织缺血、缺氧，从而发生视神经的缺血性改变。氧，从而发生视神经的缺血性改变。（2）血粘度增加）血粘度增加:如红细胞增多征、白如红细胞增多征、白血病血病36病因病因（3）眼部血流低灌注：）眼部血流低灌注：如全身低血压，如全身低血压，颈动脉或眼动脉狭窄，急性失血；眼内颈动脉或眼动脉狭窄，急性失血；眼内压增高。压增高。血压过低、尤其是夜间低血压，视盘供血压过低、尤其是夜间低血压，视盘供血不足。血不足。急性失血，一是继发于自发性出血；另急性失血，一
23、是继发于自发性出血；另一是发生于术后并发症的出血、贫血、一是发生于术后并发症的出血、贫血、低血压。各种原因所致的休克、颈动脉低血压。各种原因所致的休克、颈动脉和眼动脉狭窄。和眼动脉狭窄。37病因病因 颈动脉疾病颈动脉疾病 同侧颈动脉疾病是一些同侧颈动脉疾病是一些ION的致病因的致病因素，由于颈动脉狭窄或阻塞，侧支循环素，由于颈动脉狭窄或阻塞，侧支循环差，以及视神经软脑膜循环的局部改变，差，以及视神经软脑膜循环的局部改变，导致视神经的血供减少，而发生视神经导致视神经的血供减少，而发生视神经的缺血性梗塞的缺血性梗塞。38病因病因 夜间低血压夜间低血压 是是ION和其他视神经病变的一个诱发和其他视神
24、经病变的一个诱发因素。夜间低血压特别是还伴有其他血因素。夜间低血压特别是还伴有其他血管危险因素的患者，可能因血压降到一管危险因素的患者，可能因血压降到一个临界水平时引起视乳头的血流量减少，个临界水平时引起视乳头的血流量减少，使易感视乳头发生使易感视乳头发生ION。39病因病因（4）其他：）其他：眼压过高，使视盘小血管内血压及眼内压失去眼压过高，使视盘小血管内血压及眼内压失去正常平衡，致血流不畅。如青光眼、眼球挫伤正常平衡，致血流不畅。如青光眼、眼球挫伤后。后。严重的贫血，使血液带氧量减低。严重的贫血，使血液带氧量减低。风湿病、偏头痛、炎症（颞动脉炎），吸烟、风湿病、偏头痛、炎症（颞动脉炎），吸
25、烟、小视盘、一只眼有小视盘、一只眼有ION病史，纤维蛋白原、胆病史，纤维蛋白原、胆固醇、甘油三脂水平的升高。固醇、甘油三脂水平的升高。4041临床表现临床表现 突然发病，突然发病，开始为单眼发病，数周至数年可开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。累及另侧眼。多为单眼，可累及双眼，家多为单眼，可累及双眼，家族性者族性者4年后年后56%，随机，随机23%。发病年龄发病年龄1190岁，多在中年以后，岁，多在中年以后，5570岁是高峰期（岁是高峰期（发病年龄多在发病年龄多在50岁以岁以上）。上）。常伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、心常伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、心脑血管疾病、贫血、低血压等全身病。脑
26、血管疾病、贫血、低血压等全身病。42临床表现临床表现 视力：视力：突然发生无痛、非进行性的视力减退突然发生无痛、非进行性的视力减退。眼底改变：眼底改变：视盘水肿，色稍淡，表面毛视盘水肿，色稍淡，表面毛细血管扩张，盘周视网膜水肿，可有小细血管扩张，盘周视网膜水肿，可有小出血点。出血点。单眼或双眼视盘水肿；单眼或双眼视盘水肿；单眼或双眼视神经萎缩；单眼或双眼视神经萎缩；一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩。一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩。43临床表现临床表现 视盘多为局限性灰白色视盘多为局限性灰白色水肿，相应处可有视盘水肿，相应处可有视盘周围线状出血，后期出周围线状出血，后期出现视网膜神经纤维层缺现视网
27、膜神经纤维层缺损。早期视盘轻度肿胀损。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩展所致。毛细血管扩展所致。44 视野缺损：视野缺损：及生理盲点相及生理盲点相连的弓形或扇形暗点。连的弓形或扇形暗点。45荧光素眼底血管造影荧光素眼底血管造影 早期视盘的某一部分早期视盘的某一部分呈弱荧光，而其它部呈弱荧光，而其它部分呈正常荧光；晚期分呈正常荧光；晚期此弱荧光区有明显的此弱荧光区有明显的荧光素渗漏，而呈强荧光素渗漏，而呈强荧光。荧光。晚期晚期AION病例，视病例，视盘出现萎缩区，此区盘出现萎缩区，此区在造影过程中一直呈在造影过程中一直呈弱荧光。弱荧光。46 视觉诱发电位视觉诱发
28、电位 P100波潜伏期延长波潜伏期延长 P100波振幅值降低波振幅值降低47临床类型临床类型（1）非动脉炎型：）非动脉炎型：或称动脉硬化型。或称动脉硬化型。多见于多见于4060岁患者，可有糖尿病、高血岁患者，可有糖尿病、高血压压病病、高血脂等危险因素。、高血脂等危险因素。相对的夜间性低血压可能在本病中起作相对的夜间性低血压可能在本病中起作用，特别是服用高血压药物的患者中。用，特别是服用高血压药物的患者中。25%40%的另眼也会发病。的另眼也会发病。48临床类型临床类型（2）动脉炎型：）动脉炎型：较前者少见，主要为颞较前者少见，主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎（侧动脉炎或称巨细胞动脉炎（GCA）
29、所）所致的缺血性视神经病变，以致的缺血性视神经病变，以7080岁的老岁的老人多见。人多见。其视力减退、视盘水肿较前者更明显，其视力减退、视盘水肿较前者更明显，且可双眼同时发生。且可双眼同时发生。若疑为巨细胞动脉炎时，可作颞动脉活若疑为巨细胞动脉炎时，可作颞动脉活检。检。（血沉增快，（血沉增快，50120mm/h）49临床类型临床类型（动脉炎型动脉炎型）常有风湿性多肌痛症，可累及颈、肩、常有风湿性多肌痛症，可累及颈、肩、上肢、臀部及大腿肌肉。上肢、臀部及大腿肌肉。因颈因颈A受累，可有局限性或弥漫性头痛、受累，可有局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、下颌痛等。头皮触痛、下颌痛等。可有体重下降、厌食、低热
30、、全身不适、可有体重下降、厌食、低热、全身不适、关节痛。关节痛。50诊断诊断 根据发病特点、眼底和视野检查可以诊根据发病特点、眼底和视野检查可以诊断。健眼的检查也有助于诊断，因为此断。健眼的检查也有助于诊断，因为此病多见于小视盘无视杯者。病多见于小视盘无视杯者。51鉴别诊断鉴别诊断 视神经炎（视盘炎）：视神经炎（视盘炎）：1.发病年龄轻，发病年龄轻，发作不突然，有眼球转动痛。发作不突然，有眼球转动痛。2.视力障碍重，甚至仅见手动或光感；视力障碍重，甚至仅见手动或光感；3.视盘水肿更明显，视网膜出血。往往有后玻璃视盘水肿更明显，视网膜出血。往往有后玻璃体细胞。体细胞。4.视野表现为中心暗点视野表
31、现为中心暗点52鉴别诊断鉴别诊断 颅内占位性病变的视盘水肿颅内占位性病变的视盘水肿1.多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；2.视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血较多；较多；3.伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征；伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征；4.视野生理盲点扩大或偏盲；视野生理盲点扩大或偏盲；5.CT及及MRI可证实颅内占位性病变可证实颅内占位性病变53治疗治疗 针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致
32、的水肿、渗出，对动脉炎症尤为重要。动脉炎型水肿、渗出，对动脉炎症尤为重要。动脉炎型缺血性视神经病，应早期大剂量使用糖皮质激缺血性视神经病，应早期大剂量使用糖皮质激素冲击疗法，以挽救患者视力，并预防另侧眼素冲击疗法，以挽救患者视力，并预防另侧眼发作。发作。静脉滴注血管扩张药，改善微循环。复方樟柳静脉滴注血管扩张药，改善微循环。复方樟柳碱碱 口服乙酰唑胺口服乙酰唑胺 降低眼内压，相对提高眼灌注降低眼内压，相对提高眼灌注压。但对其作用尚有争议。压。但对其作用尚有争议。54三、视神经萎缩（三、视神经萎缩（0 0pticpticatrophyatrophy）概念：指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突概
33、念：指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生的病变发生的病变，一般为发生于视网膜至外侧膝状体之，一般为发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。间的神经节细胞轴突变性。主要症状：视力减退和视盘颜色苍白。主要症状：视力减退和视盘颜色苍白。上行性视神经萎缩：由视网膜向颅内方向发生的萎上行性视神经萎缩：由视网膜向颅内方向发生的萎缩，视盘萎缩征象出现较快。缩，视盘萎缩征象出现较快。下行性视神经萎缩：由颅内向视网膜方向发展的萎下行性视神经萎缩：由颅内向视网膜方向发展的萎缩，一般约经缩，一般约经13个月后视盘才出现萎缩征象。个月后视盘才出现萎缩征象。55 一、病因一、病因：1、颅内高压或颅内炎症
34、，如结核性脑膜炎。、颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎。2、视网膜病变，包括血管性、视网膜病变，包括血管性(视网膜中央视网膜中央动静脉阻塞动静脉阻塞)、炎症、炎症(视网膜脉络膜炎视网膜脉络膜炎)、变性变性(视网膜色素变性视网膜色素变性)。3、视神经病变，包括血管性、视神经病变，包括血管性(AION)、炎炎症症(视神经炎视神经炎)、铅及其他金属类中毒、梅、铅及其他金属类中毒、梅毒性。毒性。564、压迫性病变，如眶内或颅内的肿瘤、血肿。、压迫性病变，如眶内或颅内的肿瘤、血肿。5、外伤性病变，颅脑或眶部外伤。、外伤性病变，颅脑或眶部外伤。6、代谢性疾病，如糖尿病。、代谢性疾病，如糖尿病。7、遗传性疾
35、病，如、遗传性疾病，如Leber病。病。8、营养性，如维生素、营养性，如维生素B缺乏等。缺乏等。57二、二、分类：分类：1原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩(primaryopticatrophy)：为筛板以后的为筛板以后的视神经、视交叉、视束视神经、视交叉、视束 以及外侧膝状体以及外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的。的视路损害，其萎缩过程是下行的。2、继发性视神经萎缩、继发性视神经萎缩(secondaryopticuophy)原发病变在视盘、原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。58三、临床表现：三、临床表现：1、原发性：视盘色淡或苍白，边界
36、清楚，、原发性：视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯上可见筛孔，视网膜血管一般正常。视杯上可见筛孔，视网膜血管一般正常。2、继发性：视盘色灰白、秽暗，边界模糊、继发性：视盘色灰白、秽暗，边界模糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后板部视网膜可残留硬血管伴有白鞘；后板部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。性渗出或未吸收的出血。59三、治疗：三、治疗：1、病因治疗：大多数脑垂体肿瘤压迫所致、病因治疗：大多数脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后常可获得明显的视的视神经萎缩，术后常可获得明显的视力恢复。视神经管骨折如能及时手术，力恢复。视神经管骨折如能及时
37、手术，也可能收到较好的效果。也可能收到较好的效果。2、其他原因所致的视神经萎缩，可试用神、其他原因所致的视神经萎缩，可试用神经营养药及大量经营养药及大量B族维生素、血管扩张剂、族维生素、血管扩张剂、能量合剂等药物治疗。能量合剂等药物治疗。60四、视神经肿瘤四、视神经肿瘤 少见，其临床表现为眼球突出及视力逐渐减退。少见，其临床表现为眼球突出及视力逐渐减退。1、视神经胶质瘤、视神经胶质瘤(glioma optic nerve)：见于见于10岁以内儿童，成人少见。发生于成人岁以内儿童，成人少见。发生于成人 者多为恶性。者多为恶性。2、视神经脑膜瘤、视神经脑膜瘤(memningioma ofoptic
38、nerve)：见于见于30岁以上的成人，女性多于男性，虽为良岁以上的成人，女性多于男性，虽为良 性肿瘤，但易复发。发生于儿童者多为恶性。性肿瘤，但易复发。发生于儿童者多为恶性。3、斑痣性错构瘤、斑痣性错构瘤(或称母斑病，或称母斑病，phakomatoses)：神经纤维瘤神经纤维瘤(neurofilzrewmtmia)的一部分，可的一部分，可手术切除。手术切除。614、视盘上的肿瘤：少见。、视盘上的肿瘤：少见。A、视乳头血管瘤：视乳头血管瘤：von Hippel-Lindau病的眼部表现病的眼部表现 治疗上可采用激光光凝治疗上可采用激光光凝 视力预后不良视力预后不良 B、黑色素细胞瘤：黑色素细胞
39、瘤：视盘上的黑色肿块视盘上的黑色肿块 良性肿瘤，发展较慢良性肿瘤，发展较慢 对视功能多无明显影响对视功能多无明显影响 治疗上只需定期随诊治疗上只需定期随诊62第二节第二节 其他视神经异常其他视神经异常 一、视乳头水肿一、视乳头水肿63视乳头水肿视乳头水肿视盘水肿视盘水肿64视乳头水肿（视乳头水肿（papilledema）视神经外面的视神经外面的3层鞘膜分别及颅内的层鞘膜分别及颅内的3层鞘膜相层鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经。连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经。眼压一般高于颅内压，但当颅内压升高并高于眼压一般高于颅内压，但当颅内压升高并高于眼压时，则会引起视乳头水肿。眼压时，则会引
40、起视乳头水肿。65病因病因1、颅内压增高：约占临床上所见的视盘水肿、颅内压增高：约占临床上所见的视盘水肿80%以上，如脑瘤、脑脓肿、脑积水、脑水肿、以上，如脑瘤、脑脓肿、脑积水、脑水肿、蛛网膜炎、脑膜炎、慢性硬脑膜下血肿、海绵蛛网膜炎、脑膜炎、慢性硬脑膜下血肿、海绵窦血栓和窄颅症等。窦血栓和窄颅症等。2、眼部疾病：凡使眶内静脉回流受阻的病变均、眼部疾病：凡使眶内静脉回流受阻的病变均可发生视盘水肿，如眶内肿瘤，脓肿等，亦可可发生视盘水肿，如眶内肿瘤，脓肿等，亦可见于角膜瘘或眼内压突然降低后。见于角膜瘘或眼内压突然降低后。3、全身性疾病：多见于急进型高血压、慢性肾、全身性疾病：多见于急进型高血压、
41、慢性肾炎、妊娠中毒症、恶性贫血和白血病等。炎、妊娠中毒症、恶性贫血和白血病等。66临床表现临床表现1、视力改变：、视力改变：早期：视力正常早期：视力正常 一过性黑朦：是由于头体位改变一过性黑朦：是由于头体位改变（如突然站起、转头等），视盘部位的（如突然站起、转头等），视盘部位的血管压力增加，导致视网膜迅速贫血之故。血管压力增加，导致视网膜迅速贫血之故。末期：视力减退末期：视力减退 完全失明完全失明672、视野改变：、视野改变：早期：有生理盲点扩大。早期：有生理盲点扩大。末期：视野向心性缩小，甚至形成管状视野。末期：视野向心性缩小，甚至形成管状视野。3、复视：、复视：视盘水肿病人常出现症状。视盘
42、水肿病人常出现症状。因基底动脉的一个横枝压迫外展神经引起外直因基底动脉的一个横枝压迫外展神经引起外直肌麻痹所致。肌麻痹所致。684、眼底所见：常为双侧性，分为下列各期：、眼底所见：常为双侧性，分为下列各期：A、初发期：初发期：视盘充血，边界模糊，以上、下视盘充血，边界模糊，以上、下 界为著界为著 生理凹陷消失生理凹陷消失 向前稍隆起，隆起向前稍隆起，隆起 不超过不超过2屈光度屈光度 轻压眼球，静脉管腔变细，搏动减弱或消轻压眼球，静脉管腔变细，搏动减弱或消失失 69B、进行期：进行期：视盘边缘不清，生理凹陷消失，隆起视盘边缘不清，生理凹陷消失，隆起34屈光度屈光度 视盘周围的视网膜呈灰色，毛细血
43、管扩张视盘周围的视网膜呈灰色，毛细血管扩张 静脉怒张弯曲，搏动消失，静脉呈断续现静脉怒张弯曲，搏动消失，静脉呈断续现象象 常有火焰状出血常有火焰状出血 神经纤维层有棉绒斑神经纤维层有棉绒斑 黄斑部星芒状白色渗黄斑部星芒状白色渗 出。出。70C、恶性期：恶性期：视盘水肿呈蘑菇状隆起，可高达视盘水肿呈蘑菇状隆起，可高达5屈光度屈光度以上以上 视杯消失视杯消失 出现闪亮的硬性渗出并有较多的出血，出现闪亮的硬性渗出并有较多的出血，彼此互相融合成堆，分布较广彼此互相融合成堆，分布较广 视视 盘水肿最严重阶段盘水肿最严重阶段71D、末期：末期：又称慢性萎缩期视盘水肿。又称慢性萎缩期视盘水肿。视盘隆起度逐渐
44、减低或消失，颜色苍白，视盘隆起度逐渐减低或消失，颜色苍白，边缘不清，生理凹陷消失边缘不清，生理凹陷消失 动脉变细动脉变细 静脉恢复正常或稍细静脉恢复正常或稍细 血管周围可有白鞘：由于神经纤维退变神血管周围可有白鞘：由于神经纤维退变神经胶质增生。经胶质增生。黄斑色素改变。黄斑色素改变。72三、视盘水肿的鉴别诊断三、视盘水肿的鉴别诊断 鉴别病种鉴别病种 视盘水肿视盘水肿 视神经炎视神经炎 缺血性视盘病变缺血性视盘病变 假性视神经炎假性视神经炎 病因病因 颅、眶占位病变颅、眶占位病变 高血压视网膜高血压视网膜 视神经前段小视神经前段小 屈光不正屈光不正 病变等炎症病变等炎症 血管循环障碍血管循环障碍
45、 （远视）（远视）眼别眼别 多为双侧多为双侧 常为单侧常为单侧 常为双侧常为双侧 正常正常 视力视力 正常（早期）正常（早期）明显减退明显减退 骤然减退骤然减退 正常正常 视野视野 盲点扩大盲点扩大 中心暗点扇形缺损中心暗点扇形缺损 正常正常 视乳头隆视乳头隆 明显、明显、3D轻、轻、3D轻微轻微 无无 起度起度(D)视网膜静视网膜静 明显明显 轻轻 无无 无无 脉扩张脉扩张 出血出血 广泛广泛 轻度轻度 少数少数 无无73诊断诊断 诊断容易。诊断容易。重要的是引起视乳头水肿的原因及原发重要的是引起视乳头水肿的原因及原发病的治疗。病的治疗。一旦原发病治愈，则水肿消退。一旦原发病治愈，则水肿消退
46、。74 治疗：治疗：1、病因治疗。、病因治疗。2、对症治疗：、对症治疗：如病因一时未详，但颅、眶内压增高如病因一时未详，但颅、眶内压增高时，可用高渗脱水剂（如甘露醇）治疗。时，可用高渗脱水剂（如甘露醇）治疗。如颅内疾病暂未能解决，为了挽救视如颅内疾病暂未能解决，为了挽救视力，可考虑行侧脑室持续引流减压，以力，可考虑行侧脑室持续引流减压，以免导致视神经萎缩而失明。免导致视神经萎缩而失明。75视乳头水肿视乳头水肿FFA及及视乳头炎类似视乳头炎类似76 二、二、视盘发育异常视盘发育异常1视神经发育不良：视神经发育不良：妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起。妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起。眼底表现，视盘
47、小，呈灰色，可有黄色外晕包眼底表现，视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成双环征。绕，形成双环征。有视力及视野的异常。有视力及视野的异常。可伴有小眼球、眼球震颤、葡萄膜缺损等。可伴有小眼球、眼球震颤、葡萄膜缺损等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。772视盘小凹：视盘小凹：为神经外胚叶的发育缺陷所致。为神经外胚叶的发育缺陷所致。多单眼发病。多单眼发病。视力正常，合并黄斑部视网膜脱离时则视力下视力正常，合并黄斑部视网膜脱离时则视力下降。降。眼底表现：眼底表现：视盘小凹呈圆形或多角形，小凹常被灰白纤视盘小凹呈圆形或多角形，小凹常被灰白纤 维胶质膜覆盖，多见于视盘颞
48、侧或颞下方。维胶质膜覆盖，多见于视盘颞侧或颞下方。小凹可及黄斑部视网膜下腔相通，形成局限小凹可及黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱离，对此可用激光光凝治疗。性视网膜脱离，对此可用激光光凝治疗。783、视盘玻璃疣（、视盘玻璃疣（opticdisc&men）：）：可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所 致，或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。致，或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。视盘玻璃疣大小不等。视盘玻璃疣大小不等。浅层：易见，形如蛙卵，色淡黄或白色，闪烁发浅层：易见，形如蛙卵，色淡黄或白色，闪烁发 亮，透明或半透明。亮，透明或半透明。深层：表面有胶质组织覆
49、盖，使局部隆起，边缘深层：表面有胶质组织覆盖，使局部隆起，边缘 不整齐。不整齐。视野检查，可见生理盲点扩大、束状缺损或视野检查，可见生理盲点扩大、束状缺损或 向向心性缩小等。心性缩小等。794视神经缺损视神经缺损(colobomaofopticnerve)：为胚胎时眼泡胚裂闭合不全所致。为胚胎时眼泡胚裂闭合不全所致。常伴有脉络膜缺损，仅有视盘缺损则少见。常伴有脉络膜缺损，仅有视盘缺损则少见。常单眼发病。患者视力明显低下。常单眼发病。患者视力明显低下。视野检查生理盲点扩大。视野检查生理盲点扩大。视盘大，可为正常的数倍。缺损区为淡青色，视盘大，可为正常的数倍。缺损区为淡青色，边缘清，凹陷大而深，多
50、位于鼻侧，血管仅在边缘清，凹陷大而深，多位于鼻侧，血管仅在缺损边缘处穿出，呈钩状弯曲。缺损边缘处穿出，呈钩状弯曲。可伴有葡萄膜缺损及其他先天性眼部异常。可伴有葡萄膜缺损及其他先天性眼部异常。805、牵牛花综合征：、牵牛花综合征：可能及胚裂上端闭合不全、中胚层的异常有关。可能及胚裂上端闭合不全、中胚层的异常有关。眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花，视盘比正常眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花，视盘比正常的扩大的扩大35倍，呈漏斗状，周边粉红色底部倍，呈漏斗状，周边粉红色底部由白色绒样组织填充。由白色绒样组织填充。血管呈放射状，动静脉分不清。血管呈放射状，动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。视盘周围有色素
