1、 指血管损伤引起血液外流时,发生的以使血管伤口闭塞和防止血液过度指血管损伤引起血液外流时,发生的以使血管伤口闭塞和防止血液过度流失为主要特点的生理性防御反应流失为主要特点的生理性防御反应 血小板在血管损伤处发生粘附和聚集,形成血小板血栓血小板在血管损伤处发生粘附和聚集,形成血小板血栓()发)发生生血液凝固反应血液凝固反应,形成大量形成大量Fbn,联系血小板和其它血细胞,联系血小板和其它血细胞,加固止血栓加固止血栓()血管收缩血管收缩,伤口变小伤口变小,血管内血流量减少血管内血流量减少指指机体的血液机体的血液由溶胶状流体由溶胶状流体,转变为,转变为凝胶状固体物质凝胶状固体物质的过程称为凝血过程。
2、的过程称为凝血过程。血液中含有一系列具有凝血功能的蛋白质(血液中含有一系列具有凝血功能的蛋白质(酶原酶原、辅辅酶酶)和)和钙离子钙离子,构成凝血系统。凝血过程是指在一定条件,构成凝血系统。凝血过程是指在一定条件下,下,凝血因子激活凝血因子激活,产生凝血酶产生凝血酶,进而使,进而使可溶性可溶性FbgFbg转变转变为不溶性为不溶性FbnFbn细丝细丝,导致血液凝固的过程,导致血液凝固的过程5弥散性血管内凝血(弥散性血管内凝血(DIC)是一种)是一种的、以的、以并并为为的的引起引起DIC的基础疾病或病理过程称为的基础疾病或病理过程称为DIC的病因的病因疾病分类疾病分类常见原发病或病理过程常见原发病或
3、病理过程感染性疾病感染性疾病败血症、内毒素血症败血症、内毒素血症广泛组织损伤广泛组织损伤大手术、大面积挫伤或烧伤大手术、大面积挫伤或烧伤产科并发症产科并发症羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎滞留羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎滞留急性白血病急性白血病急性早幼粒白血病急性早幼粒白血病其它类别其它类别休克、恶性实体瘤、肝、肾疾患、胶原性疾休克、恶性实体瘤、肝、肾疾患、胶原性疾病、代谢性疾病、心血管疾病、血管内溶血病、代谢性疾病、心血管疾病、血管内溶血10严重严重和和、坏死或转移、白血病放疗坏死或转移、白血病放疗或化疗使大量白细胞破坏或化疗使大量白细胞破坏释放大量释放大量TF溶酶体酶溶酶体酶感染感染、内毒素血
4、症内毒素血症、Ag-Ab复合物复合物、持续、持续缺血缺氧缺血缺氧引起引起酸中毒酸中毒、颗粒颗粒或或胶体物质胶体物质进入循进入循环环 血小板血小板激活激活VEC表达大表达大量量TF白细胞作白细胞作用用白细胞激活或破坏,释放出白细胞激活或破坏,释放出溶酶体酶溶酶体酶肿瘤细胞来源的促凝物质肿瘤细胞来源的促凝物质胰蛋白酶胰蛋白酶进入循环进入循环外源性动物毒素外源性动物毒素 大量溶血,红细胞释放大量溶血,红细胞释放红细胞素红细胞素和和ADP的作用的作用 单核巨噬细胞功能受损单核巨噬细胞功能受损严重肝功能障碍严重肝功能障碍血液的高凝状态血液的高凝状态微循环障碍微循环障碍机体纤溶系统功能状态机体纤溶系统功能
5、状态单核巨噬细胞具有单核巨噬细胞具有吞噬清除各种促凝物质的作用吞噬清除各种促凝物质的作用。单。单核巨噬细胞功能受损,易核巨噬细胞功能受损,易发生感染发生感染、内皮损伤内皮损伤,也易在促,也易在促凝因素作用下引起凝因素作用下引起凝血过度激活凝血过度激活急性肝坏死:急性肝坏死:释放大量释放大量TF和和溶酶体酶溶酶体酶肝硬化晚期常有部分肝硬化晚期常有部分肠源性毒性物质肠源性毒性物质(包括内毒素)(包括内毒素)进入循环进入循环严重肝功能障碍使严重肝功能障碍使机体凝血、抗凝功能都降低机体凝血、抗凝功能都降低,如,如有促凝物质进入体内,极易造成血栓形成或出血倾向有促凝物质进入体内,极易造成血栓形成或出血倾
6、向肝细胞与肝单核巨噬细胞系统的肝细胞与肝单核巨噬细胞系统的吞噬功能降低吞噬功能降低血液高凝状态血液高凝状态指在某些生理或病理条件下,指在某些生理或病理条件下,血液凝固血液凝固性增高性增高,使,使有利于血栓形成有利于血栓形成的状态的状态见于见于遗传性遗传性AT、PC、PS缺乏症缺乏症见于各种血液和非血液性疾病,如见于各种血液和非血液性疾病,如肾病综合征肾病综合征、恶性肿瘤(尤其转移、恶性肿瘤(尤其转移时)、白血病、时)、白血病、妊娠中毒症妊娠中毒症等。等。见于见于高年高年或或妊娠后期妊娠后期内毒素、严重缺氧、酸中毒和白细胞产生的介质作用下使内毒素、严重缺氧、酸中毒和白细胞产生的介质作用下使 VE
7、C受损,受损,激活凝血系激活凝血系血流缓慢,血流淤滞,血流缓慢,血流淤滞,活化凝血因子不易被清除活化凝血因子不易被清除肝、肾功能降低,肝、肾功能降低,难以清除活化凝血因子和纤溶产物难以清除活化凝血因子和纤溶产物血管舒缩反应障碍,血管舒缩反应障碍,有利于有利于Fbn的沉着和微血栓的生成的沉着和微血栓的生成微循环障碍是指微循环障碍是指组织微循环组织微循环和和/或或,包括微血管包括微血管舒缩性舒缩性与与通透性通透性的变化,也包括微血流的变化,也包括微血流和和的变化,导致对组织细胞供血的障碍和组织损伤的变化,导致对组织细胞供血的障碍和组织损伤。除。除DIC外,外,主要由微血管主要由微血管舒缩性舒缩性、
8、通透性通透性及微血流及微血流和和变化为变化为特征的特征的,也容易发展成为有,也容易发展成为有DIC样病理变化的样病理变化的高年高年、吸烟吸烟、妊娠后期妊娠后期、糖尿病糖尿病患者患者临床上不恰当地使用纤溶抑制药物如临床上不恰当地使用纤溶抑制药物如6-氨氨基己酸基己酸(EACA),过度抑制机体的功能,机体纤),过度抑制机体的功能,机体纤溶功能可降低溶功能可降低出血出血休克休克多脏器功能障碍多脏器功能障碍微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血DIC患者约有患者约有70%80%以不同程度出血为初发症状以不同程度出血为初发症状(紫癜、血泡、皮下血肿、采血部位出血、创面出血、(紫癜、血泡、皮下血肿、采血
9、部位出血、创面出血、外伤性出血等)外伤性出血等)各种凝血因子大量消耗;血小板明显减少,功能各种凝血因子大量消耗;血小板明显减少,功能障碍障碍产生大量纤溶酶,使凝血因子的大量破坏产生大量纤溶酶,使凝血因子的大量破坏PLn降解降解Fbg/Fbn生成各种生成各种FgDP/FDP成分,具成分,具有强大的抗凝作用有强大的抗凝作用多种因素使微血管壁受损多种因素使微血管壁受损1、X、Y片段可与纤维蛋白单体(片段可与纤维蛋白单体(FM)形成可溶性形成可溶性FM复合物复合物(SFMC),起抗凝作用),起抗凝作用2、Y、E有有抗凝血酶作用抗凝血酶作用3、D片段片段对对FM交连聚合有抑制作用交连聚合有抑制作用;4、
10、大部分成分能大部分成分能抑制血小板粘附抑制血小板粘附和和聚集聚集可溶性纤维蛋白单体可溶性纤维蛋白单体复合物(复合物(SFMCSFMC)凝血反应凝血反应纤维蛋白单体(纤维蛋白单体(FMFM)不溶性纤维蛋白(不溶性纤维蛋白(FbnFbn)继发性纤溶激活(继发性纤溶激活(PLnPLn)FgDP的的X、Y片段片段FMFMX X或或Y Y片段片段硫酸鱼精蛋白硫酸鱼精蛋白自动聚合为纤维蛋白长链自动聚合为纤维蛋白长链3P3P试验阳性试验阳性微血栓形成微血栓形成,微循环灌流障碍,组织细胞损伤,微循环灌流障碍,组织细胞损伤缺血与再灌注损伤缺血与再灌注损伤白细胞激活白细胞激活和和炎症介质炎症介质的损伤作用的损伤作
11、用微血栓形成,使微血栓形成,使回心血量减少回心血量减少严重出血使严重出血使血容量降低血容量降低引起肾上腺素能神经兴奋;产生激肽、组胺等介引起肾上腺素能神经兴奋;产生激肽、组胺等介质,质,降低外周阻力,使血压下降降低外周阻力,使血压下降小片段小片段FDP成分成分(A、B、C)能增强激肽和组胺)能增强激肽和组胺的作用,使的作用,使血管通透性增高血管通透性增高心内微血栓形成及肺内广泛微血栓阻塞,导致心内微血栓形成及肺内广泛微血栓阻塞,导致心心功能降低功能降低和和循环功能障碍循环功能障碍在慢性和亚急性在慢性和亚急性DIC时,时,微血管内先形成微血管内先形成Fbn细丝细丝,血,血流并未被阻断。流并未被阻
12、断。红细胞通过时受到血流冲击红细胞通过时受到血流冲击、挤压挤压,因机械,因机械性损伤在性损伤在循环中出现循环中出现各种形态特殊的、各种形态特殊的、损伤变形的红细胞损伤变形的红细胞或或红细胞碎片(裂体细胞)红细胞碎片(裂体细胞)这种红细胞碎片并非仅见于这种红细胞碎片并非仅见于DIC受损红细胞脆性很受损红细胞脆性很高高,易破裂发生溶血,易破裂发生溶血,严重时出现严重时出现贫血症状贫血症状受损红细胞脆性很高受损红细胞脆性很高,易破裂发生溶血,易破裂发生溶血,严重时出现严重时出现贫贫血症状血症状1、高凝期高凝期3、继发性纤溶亢进期继发性纤溶亢进期2、消耗性低凝期消耗性低凝期1、可有严重程度不同的微血栓
13、形成可有严重程度不同的微血栓形成部分患者无明显临床症状部分患者无明显临床症状(急性急性DIC该期短,不易发现该期短,不易发现)实验检查:有凝血和复钙时间缩短,血小板粘附性增高实验检查:有凝血和复钙时间缩短,血小板粘附性增高2、纤溶系统激活,纤溶亢进纤溶系统激活,纤溶亢进大多有严重程度不同的临床出血症状,严重病人有休克及大多有严重程度不同的临床出血症状,严重病人有休克及多个器官功能障碍的临床症状。多个器官功能障碍的临床症状。实验检查:主要有实验检查:主要有:FDP增多,增多,血浆中出现血浆中出现D-二聚体;二聚体;凝血块或优球蛋白溶解时间缩短凝血块或优球蛋白溶解时间缩短;凝血酶时间延长(反映凝血
14、酶时间延长(反映FDP的抗凝作用);的抗凝作用);3P试试验阳性验阳性l3、大量凝血因子消耗和大量凝血因子消耗和血小板减少血小板减少有严重程度不等的出血症状,可有休克或某有严重程度不等的出血症状,可有休克或某脏器功能障碍的临床表现脏器功能障碍的临床表现实验检查:凝血和复钙时间明显延长,血小实验检查:凝血和复钙时间明显延长,血小板明显减少;血浆板明显减少;血浆Fbg、AT、PC等含量减等含量减少;部分病人有纤溶功能指标方面的异常。少;部分病人有纤溶功能指标方面的异常。1、按、按DIC发生快慢分型发生快慢分型(1)急性急性DIC(2)亚急性亚急性DIC(3)慢性慢性DIC2、按机体的代偿情况分型、按机体的代偿情况分型(1)失代偿型失代偿型(2)代偿型代偿型(3)过度代偿型过度代偿型积极防治原发病积极防治原发病抗凝治疗抗凝治疗 使用使用AT、肝素或其它新型抗凝剂以、肝素或其它新型抗凝剂以阻断凝血反应的恶性循环,是阻断凝血反应的恶性循环,是DIC的主要治疗手段之一的主要治疗手段之一脏器功能的维持和保护脏器功能的维持和保护补充支持疗法补充支持疗法抗纤溶治疗抗纤溶治疗 在急性早幼粒白血病当有明显纤溶亢在急性早幼粒白血病当有明显纤溶亢进和出血倾向时,可考虑使用该法进和出血倾向时,可考虑使用该法