1、作者：Rhea2巫文君子，男，1个月，汉族，以“发现皮肤黄染1月，咳嗽3天，发热1天”为主诉，于2015-08-30 21:54入院。：T：38P:145次分R:60次分W:3.6 Kg BP:87/45 mmHg，神清，精神倦怠，反应尚可，全身皮肤重度黄染，无皮疹及出血点，全身浅浅表淋巴结未触触及肿大，呼吸稍促，吸气性三凹征弱阳性。腹膨隆，可见腹壁静脉，无压痛、反跳痛，肝脏右肋下3.Ocm，质硬，表面光滑，边缘锐，脾脏肋下未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音5次分。34血细胞分析(8.30)：WBC 21.55109/L，N 48.7%，L 30.3%，HB 96g/L，PLT 21109/L；胸
2、片(8.30)：支气管肺炎合并肺气肿；腹部彩超(8.30)：肝肿大腹水（大量）。入院血气分析：CPAP给氧(Fl02：40%，PEEP：3cmH20)：PH：7.42，PC02：27mmHg，P02：60mmhg,HC03:17.5mmol/L,BE:-7.Ommol/L,S02:91%,Na+:134mmol/L,K+:4.2mmol/L,Ca+：0.78mmol/L，Glu 2.2mmol/LLac：7.2mmol/L，HCT 24%。离氧下Sp02：80%，测TCB：18.6mg/dl。567初步诊断：1重症肺炎 I型呼吸衰竭 2婴儿肝炎综合征 3血小板减少症 4腹水 5脓毒血症 6凝血
3、功能紊乱 7代谢性酸中毒 8高乳酸血症 9化脓性脑膜炎恢复期8患儿情况患儿情况对症处理对症处理8.30PCO2 27mmhg,PO2 60mmhgSPO2 80%NCPAP(PEEP 3mmhg FIO2 40%)人血白蛋白人血白蛋白2g 美罗培南抗感染美罗培南抗感染 、止血敏止、止血敏止血、贝科能营养内脏、补充血、贝科能营养内脏、补充VitKI、复方甘草、复方甘草保肝、雾化止咳化痰保肝、雾化止咳化痰8.31患儿在患儿在NCPAP辅助呼吸支持下，辅助呼吸支持下，气促改善，无发绀，气促改善，无发绀，SPO2 97%PLT 21*109/L停停NCPAP改鼻导管给氧改鼻导管给氧输血小板输血小板0.
4、2U 9.1外院会诊考虑：肝硬化失代偿期外院会诊考虑：肝硬化失代偿期PLT 24*109/L加用思美泰改善胆汁淤积加用思美泰改善胆汁淤积门冬氨酸鸟氨酸保肝门冬氨酸鸟氨酸保肝输血小板输血小板0.2U9.2痰培养：肺炎克雷伯菌，多重耐药痰培养：肺炎克雷伯菌，多重耐药PLT 26*109/L予床边隔离予床边隔离输血小板输血小板0.2U9.3患儿病情危重，预后不佳，详细告患儿病情危重，预后不佳，详细告知患儿家属知患儿家属家属要求自动出院家属要求自动出院910一一.概概 念念婴儿肝炎综合征 简称婴肝征，它不是一种独立的疾病，而是指一组1岁以内（包括新生儿期）起病，伴有血清胆红素升高，肝脏肿大（或肝脾肿大
5、）和肝功能损害的临床症候群。明确病因后，冠以具体诊断，不再称婴儿肝炎综明确病因后，冠以具体诊断，不再称婴儿肝炎综合征。合征。11二二.病病 因因u感染感染 包括肝脏的原发性感染和全身感染累及肝脏。临床上所谓包括肝脏的原发性感染和全身感染累及肝脏。临床上所谓的的TORCHTORCH综合征综合征包括了主要的感染病原，即弓形虫、风疹包括了主要的感染病原，即弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒以及嗜肝病毒、病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒以及嗜肝病毒、EBEB病毒、病毒、柯萨奇病毒柯萨奇病毒B B组、埃可病毒、腺病毒等。细菌感染如金黄组、埃可病毒、腺病毒等。细菌感染如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门
6、菌、厌氧菌、肺炎球菌、链色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌、厌氧菌、肺炎球菌、链球菌等，以及一些条件致病菌。球菌等，以及一些条件致病菌。12u先天性遗传性代谢性疾病：先天性遗传性代谢性疾病：1.1.糖代谢障碍糖代谢障碍 ：如半乳糖血症、糖原累积症等：如半乳糖血症、糖原累积症等 2.2.氨基酸及蛋白质代谢障碍氨基酸及蛋白质代谢障碍 ：如酪氨酸血症等：如酪氨酸血症等 3.3.脂类代谢障碍脂类代谢障碍 ：如尼曼：如尼曼-匹克病、戈谢病等匹克病、戈谢病等 4.4.肝胆汁代谢障碍肝胆汁代谢障碍 ：如进行性家族性肝内胆汁：如进行性家族性肝内胆汁 淤积症、肝动脉发育不良、脑淤积症、肝动脉发育不良、脑-肝肝-肾综合
7、征肾综合征 13u先天性肝内外胆道阻塞或畸形先天性肝内外胆道阻塞或畸形 1.1.先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 2.2.先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症 3.3.先天性肝内胆管扩张症先天性肝内胆管扩张症u其他：如肝内占位病变、累及肝脏的全身其他：如肝内占位病变、累及肝脏的全身恶性疾病、组织细胞增生症、中毒等恶性疾病、组织细胞增生症、中毒等14三三.临床表现临床表现 婴儿期起病婴儿期起病 不同病因发病年龄有差异不同病因发病年龄有差异 半乳糖血症半乳糖血症 酪氨酸血症酪氨酸血症：开奶后数天：开奶后数天 先天性先天性TORCH感染：生后感染：生后2周内周内 先天性胆道闭锁：生后先天性胆道闭锁：生后2-
8、3周周 后天感染后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚15主要表现为黄疸，往往因生理性黄疸持续不退或主要表现为黄疸，往往因生理性黄疸持续不退或退而复现就诊。退而复现就诊。母孕期母孕期可有感染（主要是孕早期病毒感染）、服用药物、可有感染（主要是孕早期病毒感染）、服用药物、或有早产、胎膜早破、胎儿宫内发育迟缓等病史。或有早产、胎膜早破、胎儿宫内发育迟缓等病史。患儿生后患儿生后可有感染如脐炎、臀炎、皮肤脓疱疮、口腔、呼可有感染如脐炎、臀炎、皮肤脓疱疮、口腔、呼吸道或消化道感染，亦可出现其他症状如发热、呕吐、腹吸道或消化道感染，亦可出现其他症状如发热、呕吐、腹胀等。尿色较深，
9、大便由黄转为淡黄，亦可能发白。胀等。尿色较深，大便由黄转为淡黄，亦可能发白。可可有有家族肝病史家族肝病史或或遗传疾病史遗传疾病史。体格检查体格检查有有肝脾大肝脾大，多数在，多数在3-4个月内黄疸缓慢消退，也个月内黄疸缓慢消退，也可并发干眼病、低血钙性抽搐、出血和腹泻。少数重症者可并发干眼病、低血钙性抽搐、出血和腹泻。少数重症者病程较长可致肝硬化、肝功能衰竭等。病程较长可致肝硬化、肝功能衰竭等。16辅助检查辅助检查1.全血常规全血常规 CMV（巨细胞病毒）感染时，可有单个核细（巨细胞病毒）感染时，可有单个核细胞增多、血小板减少、贫血、溶血等改变。胞增多、血小板减少、贫血、溶血等改变。2.肝功能肝
10、功能 结合胆红素和未结合胆红素均有不同程度的增结合胆红素和未结合胆红素均有不同程度的增高高;谷丙转氨酶升高；甲胎蛋白持续增高则提示肝细胞有破坏，谷丙转氨酶升高；甲胎蛋白持续增高则提示肝细胞有破坏，再生增加，反应肝细胞合成功能的指标，如凝血因子和纤维再生增加，反应肝细胞合成功能的指标，如凝血因子和纤维蛋白原，血清白蛋白等降低。蛋白原，血清白蛋白等降低。173.病原学检查病原学检查 病毒感染标记物和相应的病毒学、血清病毒感染标记物和相应的病毒学、血清学检查，如肝炎病毒、学检查，如肝炎病毒、CMV（巨细胞病毒）（巨细胞病毒）,EBV（EB病病毒）毒）,HIV（人类免疫缺陷病毒）（人类免疫缺陷病毒）,
11、HSV（单纯疱疹病毒）（单纯疱疹病毒）,风疹病毒等风疹病毒等.4.影像学检查影像学检查 做肝、胆、脾做肝、胆、脾B超、肝脏超、肝脏CT或肝胆磁共振或肝胆磁共振胆管成像（胆管成像（MRCP）检查，可显示相应的畸形或占位病变。）检查，可显示相应的畸形或占位病变。5.肝活体组织病理检查肝活体组织病理检查 可经皮肝穿刺或腹腔镜检查。可经皮肝穿刺或腹腔镜检查。18四四.诊断诊断明确病因明确病因 根据病史根据病史 临床表现和各种实验室检查临床表现和各种实验室检查 尽快做出病因诊断。尽快做出病因诊断。19诊断思路诊断思路 婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征 肝功肝功 、TORCH、血培养血培养、肝胆、肝胆B超超
12、胆道系统无异常胆道系统无异常 胆道系统异常胆道系统异常 感染感染 先天性胆道畸形？先天性胆道畸形？病毒病毒 先天性代谢缺陷先天性代谢缺陷 腹部腹部CT、核磁共振、核素扫描、核磁共振、核素扫描 细菌细菌 代谢性疾病筛查代谢性疾病筛查 确诊确诊 不确定不确定 其他其他 肝穿肝穿 随访或探查随访或探查 外科外科 20五五.治疗（治疗（Treatment)u病因治疗病因治疗 积极控制细菌感染：使用广谱抗生素积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 抗病毒治疗：更昔洛韦、干扰素抗病毒治疗：更昔洛韦、干扰素 治疗遗传代谢性疾病治疗遗传代谢性疾病 先天性胆道畸形：及早手术治疗先天性胆道畸形：及早手术治疗21u对症治
13、疗对症治疗1.利胆、退黄利胆、退黄 苯巴比妥口服（提高酶活力及促进胆汁排泄）苯巴比妥口服（提高酶活力及促进胆汁排泄）中药利胆治疗（茵陈、山栀、大黄等）中药利胆治疗（茵陈、山栀、大黄等）2.护肝、改善肝细胞功能护肝、改善肝细胞功能ATP、辅酶、辅酶A、B族维生素、维生素族维生素、维生素C、肝细胞生、肝细胞生长因子、还原型谷胱甘肽、联苯双酯、甘草酸二长因子、还原型谷胱甘肽、联苯双酯、甘草酸二胺等。胺等。223.其他处理其他处理 低蛋白血症低蛋白血症 白蛋白制剂白蛋白制剂 ；凝血因子缺乏凝血因子缺乏 维生维生素素K1或凝血酶原复合物或凝血酶原复合物；感染时感染时 抗生素抗生素、抗抗病毒制剂：病毒制剂
14、：如更昔洛韦、干扰素如更昔洛韦、干扰素4.胆汁分流术及肝移植胆汁分流术及肝移植 如胆道闭锁、胆汁淤积、肝纤维化、则行胆汁分如胆道闭锁、胆汁淤积、肝纤维化、则行胆汁分流术，待条件允许行肝移植术。流术，待条件允许行肝移植术。23六六.护理诊断护理诊断u有感染的危险有感染的危险 与免疫力下降、疾病消耗过多有关与免疫力下降、疾病消耗过多有关u营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与大量蛋白丢失有关与大量蛋白丢失有关u有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 与躯体无力活动有关与躯体无力活动有关u活动无耐力活动无耐力 与肝脏功能受损、能量代谢障碍有关与肝脏功能受损、能量代谢障碍有关u知识
15、缺乏知识缺乏 家长缺乏小儿喂养知识家长缺乏小儿喂养知识u潜在并发症：潜在并发症：出血、低钙性抽搐、肝硬化、肝功能衰出血、低钙性抽搐、肝硬化、肝功能衰竭竭24七七.护理措施护理措施婴儿肝炎综合征的护理分以下六个方面婴儿肝炎综合征的护理分以下六个方面:1.预防感染预防感染 2.饮食护理饮食护理 3.休息与体位休息与体位 4.用药护理用药护理 5.心理护理心理护理 6.对症处理对症处理25一一.预防感染预防感染患儿抵抗力差，有拒乳、呕吐症状的患儿应加强口腔护理，患儿抵抗力差，有拒乳、呕吐症状的患儿应加强口腔护理，防止合并感染；保持皮肤清洁，黄疸的患儿都有皮肤瘙痒防止合并感染；保持皮肤清洁，黄疸的患儿
16、都有皮肤瘙痒的症状，可以给患儿戴防护手套，并经常修剪指甲，防止的症状，可以给患儿戴防护手套，并经常修剪指甲，防止抓破皮肤加重感染，便后用温水清洗臀部，涂护臀霜，预抓破皮肤加重感染，便后用温水清洗臀部，涂护臀霜，预防臀红，保持皮肤清洁，减轻皮肤瘙痒的症状，注意保暖，防臀红，保持皮肤清洁，减轻皮肤瘙痒的症状，注意保暖，避免受凉。避免受凉。26二二.饮食护理饮食护理适当的营养是改善肝功能，延缓病情进展，促进肝脏修复的适当的营养是改善肝功能，延缓病情进展，促进肝脏修复的基本措施，本病患儿应给予高热量、高蛋白质、高维生素、基本措施，本病患儿应给予高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的饮食：易消化的饮食：1
17、.蛋白质是促进肝细胞修复的重要物质，蛋蛋白质是促进肝细胞修复的重要物质，蛋白质应选择优质蛋白，如豆制品、牛奶、鸡蛋等。白质应选择优质蛋白，如豆制品、牛奶、鸡蛋等。2.适当的适当的补充维生素，如西红柿、苹果等，也可适当静脉补充脂溶性补充维生素，如西红柿、苹果等，也可适当静脉补充脂溶性维生素。维生素。3.对于拒乳、呕吐、不易进食的患儿应给予静脉补对于拒乳、呕吐、不易进食的患儿应给予静脉补充营养，如高渗葡萄糖液、复方氨基酸等。充营养，如高渗葡萄糖液、复方氨基酸等。27三三.休息与体位休息与体位尽量卧床休息，避免患儿哭闹，以减少消耗量，利于肝尽量卧床休息，避免患儿哭闹，以减少消耗量，利于肝功能恢复；取
18、平卧位，以增加肝、肾血流量，改善肝细功能恢复；取平卧位，以增加肝、肾血流量，改善肝细胞的营养，提高肾小球滤过率；创造良好的病室环境，胞的营养，提高肾小球滤过率；创造良好的病室环境，开窗通风，一切操作应尽量集中，避免打扰患儿休息。开窗通风，一切操作应尽量集中，避免打扰患儿休息。28四四.用药护理用药护理 利胆退黄利胆退黄给予苯巴比妥口服，具有改善和提高酶活力及促给予苯巴比妥口服，具有改善和提高酶活力及促进胆汁排泄作用，但给患儿口服时应严格掌握用进胆汁排泄作用，但给患儿口服时应严格掌握用药量，并注意观察头晕，困倦等不良反应，防止药量，并注意观察头晕，困倦等不良反应，防止久用出现耐受性及依赖性。久用
19、出现耐受性及依赖性。29 护肝、改善肝细胞功能护肝、改善肝细胞功能临床上常用的是促肝细胞生长因子（促进肝细胞增生）临床上常用的是促肝细胞生长因子（促进肝细胞增生）及门冬氨酸钾镁（应用前应常规检查患儿体内钾、镁离及门冬氨酸钾镁（应用前应常规检查患儿体内钾、镁离子含量）子含量）ATP、辅酶、辅酶A等保护肝细胞功能。等保护肝细胞功能。30 抗病毒治疗抗病毒治疗本病病因多见于巨细胞病毒感染，抗病毒治疗是治疗本病本病病因多见于巨细胞病毒感染，抗病毒治疗是治疗本病的重要措施。临床常用更昔洛韦（核苷类抗病毒药）的重要措施。临床常用更昔洛韦（核苷类抗病毒药）56ug/kg大于大于1h时间泵入，时间泵入，2次次
20、/d,时间间隔时间间隔12h，24周一疗程（注意使用时间隔时间一定要准确），不良反应周一疗程（注意使用时间隔时间一定要准确），不良反应为白细胞、血小板减少，胆内能损害等。为白细胞、血小板减少，胆内能损害等。31五五.心理护理心理护理 心理护理是本病的重点之一，因本病患儿小，一般难心理护理是本病的重点之一，因本病患儿小，一般难以沟通，疗程长、预后差、家长常对治疗疾病的信心以沟通，疗程长、预后差、家长常对治疗疾病的信心不足，所以做好患儿家长的心理护理，使之积极配合不足，所以做好患儿家长的心理护理，使之积极配合治疗，是本病心理护理的重点。治疗，是本病心理护理的重点。32 建立良好的护患关系建立良好的
21、护患关系亲切的话语与体贴的服务，例如与患儿家属交流时尽量使亲切的话语与体贴的服务，例如与患儿家属交流时尽量使用患儿的乳名或尽量保持患儿入院前的生活习惯，把患儿用患儿的乳名或尽量保持患儿入院前的生活习惯，把患儿喜欢的玩具、物品等放在床头，以便解除患儿及家长焦躁喜欢的玩具、物品等放在床头，以便解除患儿及家长焦躁恐惧的心理。恐惧的心理。33 促进家长间交流促进家长间交流由于疾病重、疗程长，多数家长对治疗信心不足，我们由于疾病重、疗程长，多数家长对治疗信心不足，我们可以组织新入院患儿家长与一些治疗效果良好的患儿家可以组织新入院患儿家长与一些治疗效果良好的患儿家长进行交流，通过了解成功的经验，使其增加对
22、疾病的长进行交流，通过了解成功的经验，使其增加对疾病的信心，积极配合治疗与护理。信心，积极配合治疗与护理。34 开展健康教育小讲堂开展健康教育小讲堂为患儿家长讲解有关婴儿肝炎综合征得相关知识，使其为患儿家长讲解有关婴儿肝炎综合征得相关知识，使其充分了解治疗、护理计划，协助医护人员共同完成好治充分了解治疗、护理计划，协助医护人员共同完成好治疗、护理工作。疗、护理工作。35 喂养指导喂养指导指导家长以母乳喂养者除诊断期间应继续母乳喂养。给患指导家长以母乳喂养者除诊断期间应继续母乳喂养。给患儿添加辅食时应遵循由少至多、由稀到稠、循序渐进的原儿添加辅食时应遵循由少至多、由稀到稠、循序渐进的原则，每次调
23、配饮食前应洗手，消毒餐具。母乳喂养的母亲则，每次调配饮食前应洗手，消毒餐具。母乳喂养的母亲每次喂养时应清洗乳头。使其在能够良好执行的同时又能每次喂养时应清洗乳头。使其在能够良好执行的同时又能够感受到被尊重。够感受到被尊重。36 注意对静脉的保护注意对静脉的保护由于患儿小、疗程，护理过程中应注意对静脉的保护，尽由于患儿小、疗程，护理过程中应注意对静脉的保护，尽可能使用静脉留置针，从远端到近端使用静脉，穿刺动作可能使用静脉留置针，从远端到近端使用静脉，穿刺动作轻柔，减少患儿痛苦，减轻家长的心理负担。轻柔，减少患儿痛苦，减轻家长的心理负担。37六六.对症处理对症处理注意患儿精神神经症状的改变，有无黄疸进行性注意患儿精神神经症状的改变，有无黄疸进行性加重及肝脏进行性增大等肝昏迷早期症状，观察加重及肝脏进行性增大等肝昏迷早期症状，观察患儿有无皮肤瘀斑、出血点及便血等出血征象，患儿有无皮肤瘀斑、出血点及便血等出血征象，如有，应及时对症处理。如有，应及时对症处理。
