1、肾小球疾病此PPT下载后可自行编辑修改医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！肾小球疾病 一组主要累及双侧肾脏肾小球的疾病一组主要累及双侧肾脏肾小球的疾病 病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同 临床表现相似临床表现相似 肾小球病变为主，可伴肾小管、肾间质和肾血管病变肾小球病变为主，可伴肾小管、肾间质和肾血管病变 分为原发、继发和遗传性肾小球疾病分为原发、继发和遗传性肾小球疾病 原发性肾小球病原发性肾小球病 我国终末肾衰竭的常见病因肾小球疾病分类 病因：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型概 述原
2、发性肾小球疾病临床分型急性肾小球肾炎 AGNacute glomerulonephritis急进性肾小球肾炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis慢性肾小球肾炎 CGNchronic glomerulonephritis无症状性血尿或(和)蛋白尿 隐匿型肾小球肾炎asymptomatic hematuria and/or proteinuria肾病综合征 NSnephrotic syndrome 原发性肾小球疾病的病理分型(WHO 1995)一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段
3、性病变 focal segmental lesions三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis v 膜性肾病 MN membranous nephropathy v 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis v 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis四、未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis1、系膜增生性肾小球肾炎 mesangial proliferative glomerulonephritis2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocap
4、illary proliferative glomerulonephritis3、系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis4、新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性肾炎 临床病理临床病理？肾活检肾活检病因与发病机制（etiology and pathogenesis）多数是免疫介导的炎症性疾病多数是免疫介导的炎症性疾病 免疫机制（始发）炎症介质（参与）非免疫、非炎症（慢性）遗传因素病因？体液免疫体液免疫 循环免疫复合物沉积于肾脏循环免疫复合物沉积于
5、肾脏 外源性抗原 内源性抗原 容易沉积的条件 网络样免疫复合物 单核细胞吞噬和系膜细胞清除能力下降 补体成分或功能缺陷 原位免疫复合物原位免疫复合物 自身抗体自身抗体 循环免疫复合物(CIC)沉积1足突 2基底膜 3内皮细胞窗孔原位免疫复合物(IC)形成1足突 2基底膜 3内皮细胞窗孔电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区细胞免疫细胞免疫n血管通透性因子n单核细胞n致病性T细胞炎症反应炎症反应n炎症细胞炎症细胞 -单核巨噬细胞单核巨噬细胞 -粒细胞粒细胞 -血小板血小板n炎症介质炎症介质 介导炎症损伤及硬化病变介导炎症损伤及硬化病变原发性肾小球疾病的主要临床表现原发性肾小
6、球疾病的主要临床表现 蛋白尿蛋白尿 大量蛋白尿：大量蛋白尿：3.5g/天天 血尿血尿 肾小球源性血尿肾小球源性血尿 水肿水肿 肾炎性水肿和肾病性水肿肾炎性水肿和肾病性水肿 高血压高血压 肾功能损害肾功能损害临床表现（clinical feature）蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过 95%吸收（近曲小管）150mg/d 3.5g/d 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）分子屏障：肾小球滤过屏障电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质 血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线 血尿原因：G
7、BM断裂、水肿水肿肾病性水肿肾病性水肿：低蛋白血症、组织间隙蛋白含量低，以下肢水肿为主肾炎性水肿肾炎性水肿：肾小球滤过率下降和“球-管失衡”，导致水钠潴留，组织间隙蛋白含量高、水肿多从颜面部开始肾性水肿肾炎性水肿:1.肾小球滤过率肾小球滤过率(GFR)下降下降 水钠潴留；水钠潴留；2.血容量增加血容量增加 水分进入组织间隙；水分进入组织间隙；3.血浆蛋白正常或稍低血浆蛋白正常或稍低 组织间隙蛋白组织间隙蛋白 含量高及疏松度不同；含量高及疏松度不同；4.眼睑水肿眼睑水肿(早期早期)全身水肿全身水肿(晚期晚期)。肾病性水肿:1.大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/L）；）；2.低蛋白血症低蛋白血症(
8、3.0g/L)3.水分进入组织间隙水分进入组织间隙 血容量减少血容量减少；4.下肢水肿下肢水肿(早期早期)全身水肿全身水肿(晚期晚期)。高血压高血压 hypertension 肾血管性、肾实质性肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型容量依赖型、肾素依赖型 CRFCRF患者患者90%90%出现高血压出现高血压 原因：原因：钠、水潴留钠、水潴留 肾素分泌增多：肾实质缺血刺激肾素分泌增多：肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确
9、诊断 病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断 去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗对症治疗,防治并发症。防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治疗原则肾脏替代治疗：透析、肾移植腹膜透析交换血液透析第三章肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis)急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害 多见于链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后 常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后病因与发病机制机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激
10、活、细胞 浸润作用病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎左：正常，右：E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积急性肾炎见中性粒细胞浸润正常肾小球IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积临床表现 1.儿童多见，男女 2.有前驱感染史（于发病前13W，平均10天）3.尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型 4.水肿 眼睑、下肢、全身 5.高血压 占80%，少数高血压脑病、心衰 6.肾功能异常（一过性）7.免疫学异常 ASO，C3 （8W内恢复），冷球蛋白（）诊断标准 1.1.链球菌感染后链球菌感染后1-3W:1-3W:血尿、蛋白尿、血尿、蛋白尿、水
11、肿、高血压、一过性肾功能水肿、高血压、一过性肾功能(急性肾急性肾炎综合征炎综合征)2.C3 2.C3 （8W8W内恢复）内恢复）3.3.多于多于1 12M2M内全面好转内全面好转 肾活检指征肾活检指征n少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化n病程超过两个月而无好转趋势 n伴肾病综合征 鉴别诊断鉴别诊断 引起急性肾炎综合征的其它疾病引起急性肾炎综合征的其它疾病 其它病原引起的急性肾炎 系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)系膜增生性肾炎(IgA)急进性肾炎 系统性疾病肾脏损害 治 疗 1.一般治疗：卧床、饮食 2.治疗感染灶，清除病灶 3.对症治疗：利尿剂、降压、透析 4.一般不主张用激素和细胞毒药物预预 后后 多数病人预后良好，呈自限性 14W内消肿、降压、尿化验好转 618%患者遗留尿异常 少于1%病人因救治不当而死演示完毕 谢谢大家
