1、营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia)吉林大学第一医院小儿血液科吉林大学第一医院小儿血液科 王玥王玥 由于由于VitB12/叶酸叶酸缺乏所致的缺乏所致的大大细胞性细胞性贫血，其临床特点是贫血，其临床特点是贫血贫血、神经精神神经精神症症状状、RBC胞体变大、骨髓出现胞体变大、骨髓出现巨幼巨幼细胞、细胞、VtB12/叶酸治疗有效叶酸治疗有效定义定义病病 因因1.摄入量不足摄入量不足 偏食、羊乳偏食、羊乳(叶酸叶酸)、辅食添加、辅食添加不及时不及时2.需要量增加需要量增加 生长发育快，感染时生长发育快，感染时B12消耗消耗增加增加3.
2、吸收代谢障碍吸收代谢障碍 B12，胃底壁细胞，转钴，胃底壁细胞，转钴胺素蛋白；代谢（叶酸）胺素蛋白；代谢（叶酸）发病机制发病机制*维生素维生素B12、叶酸对、叶酸对血细胞血细胞发育影响发育影响 还原酶还原酶/B12 叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 DNA（三系）巨幼细胞贫血（三系）巨幼细胞贫血 细胞核分裂增细胞核分裂增殖障碍殖障碍RBC生成速度慢、在生成速度慢、在BM中破坏、中破坏、进入血循环进入血循环RBC寿命较短寿命较短贫血。贫血。维生素维生素B12/叶酸缺乏：叶酸缺乏：核发育落后于胞浆核发育落后于胞浆 胞体变大胞体变大巨幼细胞（三系巨幼细胞（三系红，粒，巨核）红，粒，巨核）神经系统损害神经系
3、统损害 正常脂肪代谢过程正常脂肪代谢过程 甲基丙二酸甲基丙二酸 琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的功能完整性。含有髓鞘的功能完整性。VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现神经精神症状。缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现神经精神症状。VitB12对结核易感：对结核易感：VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，甲基丙二酸堆积甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料结核菌细胞壁成分原料)。临床表现临床表现6月月-2岁岁多见，起病缓慢多见，起病缓慢贫血贫血：一般表现
4、，髓外造血一般表现，髓外造血精神神经症状精神神经症状：反应迟钝、智力落后反应迟钝、智力落后/倒退、震颤倒退、震颤 甚至抽搐；缺叶酸有情感改变甚至抽搐；缺叶酸有情感改变消化系统消化系统实验室检查实验室检查1.外周血象外周血象 大细胞大细胞贫血贫血网织红细胞，网织红细胞，白细胞，血小板减少白细胞，血小板减少MCV94fl MCH 32pg中性粒细胞呈分叶过多现象中性粒细胞呈分叶过多现象A.A.巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血血象B.B.嗜碱性点彩红细胞嗜碱性点彩红细胞A.有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体小体D.D.
5、巨核细胞巨核细胞实验室检查实验室检查2.骨髓象骨髓象增生明显活跃，红系为主增生明显活跃，红系为主粒红系粒红系巨幼变巨幼变，巨核系过分叶，巨核系过分叶3.3.血清维生素血清维生素B12/B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降维生素维生素B12 B12 100ng/L叶酸叶酸 3ug/L诊断诊断1.贫血症状贫血症状 2.血象血象：3.骨髓象骨髓象：4.4.血清：血清：一般表现，一般表现，髓外造血髓外造血，神经精神神经精神症状症状大细胞正色素性贫血大细胞正色素性贫血巨幼样变巨幼样变B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降治疗治疗一般治疗：一般治疗：辅食、护理、防感染，辅食、护理、防感染，去除病因去除病因补充：补充
6、：到血象正常到血象正常 B12（精神神经症状明显者，以精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单治疗为主，单用叶酸可加重症状）用叶酸可加重症状）剂量：剂量：5001000ug im x 1次次 或或 100ug im biw x 2-4w治疗反应：治疗反应：6-7h 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常；2-4d Ret增加、精神症状好转增加、精神症状好转 2w后后 Hb上升上升治疗治疗补充：补充：叶酸叶酸 l剂量：叶酸剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收助吸收l治疗反应：治疗反应：1-2d 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常；2-4d Ret增加增加 2-6w Hb正常正常治
7、疗初期预防性补钾治疗初期预防性补钾两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(一一)缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血年龄年龄 6m-2y 6m-2y原因原因 铁缺乏铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏叶酸缺乏临床临床 一般表现一般表现 苍白苍白/消瘦消瘦 蜡黄蜡黄/虚胖虚胖髓外造血髓外造血 有有 有有神经系统神经系统 较轻较轻 较显著较显著 两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(二二)缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血外周血象外周血象 小小细胞细胞低低色素色素 大大细胞性细胞性骨髓象骨髓象 胞浆落后于胞核胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老巨幼样变、核幼浆老铁代谢铁代谢指标指标 异常
8、异常 正常正常 血清血清B12/叶酸叶酸 正常正常 降低降低营养性贫血小营养性贫血小 结结病因病因 储存储存摄入摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多少、生长发育快、吸收差、丢失多临床临床表现表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统实验室实验室检查检查 血涂片、骨髓、铁代谢血涂片、骨髓、铁代谢治疗治疗及及疗效疗效判断判断 铁剂、铁剂、B12/叶酸、网织红细叶酸、网织红细胞胞两种营养性贫血鉴别两种营养性贫血鉴别 五不同五不同1胚胎期造血的特点是 A造血部位首先在肝脏，然后在卵黄囊 B肝脏是胎儿中期的主要造血部位 C骨髓是胎儿中期的主要造血部位 D卵黄囊是胎儿中期
9、的主要造血部位 E脾脏是胎儿中期的主要造血部位2生后造血的特点不包括A骨髓是出生后的主要造血部位B婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血C年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨D正常情况下骨髓外造血极少E小婴儿在遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，骨髓造血功能将成倍增加3小儿出现生理性贫血的时期是 A生后57天 B生后1个月左右 C生后23个月 D生后57个月 E生后1年4下列有关小儿血红蛋白种类的描述，错误的是 A胎儿6个月时HbF占90%B出生时HbF占30%，HbA约占70%C1岁时HbF不超过5%D2岁时HbF不超过2%E成人HbF不超过2%5正常小儿白细
10、胞分类中淋巴细胞与中性粒细胞的比例变化有2次时间交叉，是指 A13天及13个月 B13天及13岁 C46天及46个月 D46天及46岁 E46个月及46岁7红细胞或血红蛋白生成不足所导致的贫血不包括 A缺铁性贫血 B再生障碍性贫血 C巨幼红细胞性贫血 D感染性贫血 E葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症8小细胞低色素性贫血的形态分类是 AMCV80fl，MCH26pg，MCHC31%BMCV80fl，MCH28pg，MCHC 31%38%CMCV8094fl，MCH28pg，MCHC31%DMCV80fl，MCH 2832pg，MCHC31%EMCV80fl，MCH 2832pg，MCHC 31%38%
11、9营养性缺铁性贫血的病因不包括 A先天储铁不足 B铁摄入量不足 C生长发育慢 D铁吸收障碍 E铁丢失过多12有关缺铁性贫血的实验室检查，正确的是 A血清铁蛋白降低 B红细胞游离原卟啉降低 C血清铁和总铁结合力降低 D骨髓可染铁增加 E转铁蛋白饱和度增加191岁女婴，诊断为营养性缺铁性贫血，给予铁剂治疗，其疗程为用药 A至临床症状完全消失 B至血红蛋白含量恢复正常 C至血红蛋白含量恢复正常后再用药4周 D至血红蛋白含量恢复正常后再用药68周 E至血红蛋白含量恢复正常后再用药812周21生后1周新生儿，胎龄32周，查外周血Hb 150g/L，需何时补充铁剂预防缺铁性贫血 A立即开始 B生后1个月 C生后2个月 D生后3个月 E无需补充10个月男婴，进行性面色苍白2个月，近3天出现嗜睡、头部震颤、不能独坐。体查:反应迟钝，肢体轻微震颤，踝阵挛阳性。外周血Hb 55g/L，MCV 105fl，MCH 38pg，MCHC 32%，血清VitB12为89ng/L。该患儿治疗首选 A铁剂 B铁剂+维生素C C维生素B12 D叶酸 E叶酸+维生素B12
