1、长沙医学院附属第一医院长沙医学院附属第一医院肖典明肖典明l定义：凡发生在骨内或起源于骨各定义：凡发生在骨内或起源于骨各种骨组织成分的肿瘤，不论原发性，种骨组织成分的肿瘤，不论原发性，还是继发性或转移瘤，均通称为骨还是继发性或转移瘤，均通称为骨肿瘤肿瘤骨肿瘤分类骨肿瘤分类组织来源组织来源 良性良性 中间性中间性 恶性恶性 骨骨 骨样骨瘤骨样骨瘤 骨肉瘤骨肉瘤 软骨软骨 骨软骨瘤骨软骨瘤 内生软骨瘤内生软骨瘤组织细胞组织细胞 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤 脊索脊索 脊索瘤脊索瘤 骨髓骨髓 尤文肉瘤尤文肉瘤.年龄年龄 发病年龄对诊断原发性骨肿瘤很有发病年龄对诊断原发性骨肿瘤很有意义意义.性别性别 男稍多于女
2、男稍多于女.部位部位 多见于长骨的干骺端，骨骺很少受多见于长骨的干骺端，骨骺很少受影响影响.性质性质 恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见；良性以骨软骨瘤、软骨瘤多见瘤多见；良性以骨软骨瘤、软骨瘤多见.疼痛与压痛疼痛与压痛 恶性肿瘤由于生长迅速，几乎均有局部恶性肿瘤由于生长迅速，几乎均有局部疼痛，良性肿瘤则多无疼痛疼痛，良性肿瘤则多无疼痛.局部肿块和肿胀局部肿块和肿胀 良性质硬而无压痛，恶性生长迅速，局良性质硬而无压痛，恶性生长迅速，局部有血管怒张部有血管怒张.功能障碍和压迫症状功能障碍和压迫症状 脊髓肿瘤可引起截瘫，关节附近使关脊髓肿瘤可引起截瘫，关节附近使关节
3、功能障碍节功能障碍. 病理骨折病理骨折 . 晚期出现恶病质及转移和复发晚期出现恶病质及转移和复发 l诊断必须是临床、影像和病理三诊断必须是临床、影像和病理三结合。生化测定也是一种必不可结合。生化测定也是一种必不可少的辅助诊断手段少的辅助诊断手段. .破坏表现：溶骨型、成骨型和混合型；破坏表现：溶骨型、成骨型和混合型；反应骨；肿瘤骨反应骨；肿瘤骨: :. .良性肿瘤：良性肿瘤： 界限清、密度均匀；澎胀界限清、密度均匀；澎胀性、外生性性、外生性. .骨膨胀性改变骨膨胀性改变. .恶性肿瘤：不规则呈虫蛀样或筛孔样、恶性肿瘤：不规则呈虫蛀样或筛孔样、密度不均，界限不清，三角，密度不均，界限不清，三角，
4、“葱葱皮皮”现象现象:“:“日光射线日光射线”形态，成骨形态，成骨反应，病理性骨折反应，病理性骨折: :骨肿瘤线表现骨肿瘤线表现骨肿瘤线表现骨肿瘤线表现骨肿瘤线表现骨肿瘤线表现骨肿瘤线表现骨肿瘤线表现二、可提供横断面影像，因二、可提供横断面影像，因而可确定瘤骨及软组织侵犯情况而可确定瘤骨及软组织侵犯情况能更清楚反映软组织能更清楚反映软组织情况，并可初步判定肿瘤的性质情况，并可初步判定肿瘤的性质骨肿瘤改变骨肿瘤改变l四、检查可显示肿瘤血供四、检查可显示肿瘤血供情况情况l五五.脊髓造影、钡餐造影、超声等脊髓造影、钡餐造影、超声等等等l确定肿瘤唯一可靠的方法。确定肿瘤唯一可靠的方法。l标本的采集分标
5、本的采集分l切开活检和穿刺活检两种切开活检和穿刺活检两种l制做方法有：制做方法有：l冷冻活检与石蜡活检两种冷冻活检与石蜡活检两种 生化检查生化检查:血沉、血磷、碱性磷酸酶、酸血沉、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、总蛋白浓度。溶骨性肿瘤血性磷酸酶、总蛋白浓度。溶骨性肿瘤血钙升高；成骨性肿瘤碱性磷酸酶升高；钙升高；成骨性肿瘤碱性磷酸酶升高；前列腺癌晚期骨转移酸性磷酸酶升高；前列腺癌晚期骨转移酸性磷酸酶升高；浆细胞骨髓瘤尿本周氏蛋白（浆细胞骨髓瘤尿本周氏蛋白（）阳性）阳性用来评估骨肿瘤治疗用来评估骨肿瘤治疗,已被公认合理已被公认合理,有效。外科有效。外科分期是分级分期是分级,区域和转移三结合。区域和转
6、移三结合。: 良性良性; 低度恶性低度恶性; 高度恶性高度恶性: 囊内囊内; 间室内间室内; 间室外间室外: 无转移无转移; 为转移为转移手术应按外科分期来选择手术界限和方法手术应按外科分期来选择手术界限和方法.良性的采用手术治疗良性的采用手术治疗刮除植骨术刮除植骨术外生性骨肿瘤切除外生性骨肿瘤切除.恶性骨肿瘤外科治疗恶性骨肿瘤外科治疗保肢治疗保肢治疗适应证：适应证： 肢体发育成熟肢体发育成熟期与化疗敏感的期与化疗敏感的期肿瘤期肿瘤血管神经未受损，肿瘤能完全切除血管神经未受损，肿瘤能完全切除复发和转移率不高于截肢，肢体优复发和转移率不高于截肢，肢体优于义肢于义肢病人要求病人要求保肢禁忌证保肢禁
7、忌证 神经、血管受侵犯神经、血管受侵犯 术前发生病理性骨折、突破间室屏术前发生病理性骨折、突破间室屏障，污染邻近组织障，污染邻近组织肿瘤周围软组织不好肿瘤周围软组织不好不正确的切开活检不正确的切开活检 l截肢术截肢术l对于就诊晚，破坏广泛和对其他对于就诊晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤。辅助治疗无效的恶性骨肿瘤。外科手术切除范围外科手术切除范围.恶性采取以手术为主的联合治疗方法恶性采取以手术为主的联合治疗方法,术前术前术后化疗、放疗、免疫疗法、中药等术后化疗、放疗、免疫疗法、中药等n是一个孤立性、是一个孤立性、小圆形或圆形的小圆形或圆形的痛性病变痛性病变n好发儿童及青年好发儿童及青
8、年n好发下肢长骨为好发下肢长骨为n病灶圆形或卵圆病灶圆形或卵圆形的瘤巢，被反形的瘤巢，被反应骨包围应骨包围n主要症状为疼痛，主要症状为疼痛，夜间痛，进行性夜间痛，进行性加重。可服阿司加重。可服阿司匹林止痛匹林止痛n应手术治疗，切应手术治疗，切除瘤巢与外围的除瘤巢与外围的骨组织，术后疼骨组织，术后疼痛很快消失痛很快消失u较常见，结构为骨组织和其上的软较常见，结构为骨组织和其上的软骨帽，骨帽，u主要由表面生长的软骨帽逐渐骨化主要由表面生长的软骨帽逐渐骨化而成，因此肿瘤应属软骨源性而成，因此肿瘤应属软骨源性u多发于青少年，常见于长骨的干骺多发于青少年，常见于长骨的干骺端端u可长期无症状，压迫周围组织
9、及表可长期无症状，压迫周围组织及表面滑囊发炎可出现疼痛等症状面滑囊发炎可出现疼痛等症状n线表现：在干线表现：在干骺端可见骨性隆骺端可见骨性隆起，其皮质与松起，其皮质与松质骨以窄小或宽质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨广的蒂与正常骨相连。相连。l发生恶变表现：疼痛、肿胀、软组织肿发生恶变表现：疼痛、肿胀、软组织肿块；线见再度生长、骨质破坏，呈云块；线见再度生长、骨质破坏，呈云雾状、钙化不规则等。雾状、钙化不规则等。l治疗：若有症状或生长过快，应切除，治疗：若有症状或生长过快，应切除，范围包括基底四周正常组织及滑囊、软范围包括基底四周正常组织及滑囊、软骨帽，肿瘤本身骨帽，肿瘤本身n以透明软骨为主要以透明
10、软骨为主要病变的良性肿瘤病变的良性肿瘤n为于骨干中心者称为于骨干中心者称为内生软骨瘤，偏为内生软骨瘤，偏心向外突出者成骨心向外突出者成骨膜软骨瘤膜软骨瘤n好发于手和足的管好发于手和足的管状骨状骨n症状：无疼痛性肿症状：无疼痛性肿胀和畸形，有时因胀和畸形，有时因病理性骨折就诊病理性骨折就诊n线表现：内生软骨瘤显示瘤腔内有椭线表现：内生软骨瘤显示瘤腔内有椭圆形透亮点，呈溶骨性破坏，皮质变薄无圆形透亮点，呈溶骨性破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有钙化影。骨膜下软骨瘤膨胀，溶骨区内有钙化影。骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损，可有钙化影在一侧皮质形成凹形缺损，可有钙化影l以手术治疗为主，采用刮除植骨，预
11、后以手术治疗为主，采用刮除植骨，预后好好l交界性或行为不确定的肿瘤交界性或行为不确定的肿瘤l根据肿瘤的基质细胞和多核巨细胞的多，根据肿瘤的基质细胞和多核巨细胞的多，分化程度分为三级：分化程度分为三级：级基质细胞稀少，级基质细胞稀少，核分裂少，多核巨细胞多；核分裂少，多核巨细胞多；级基质细级基质细胞多而密集，核分裂较多，巨细胞数量胞多而密集，核分裂较多，巨细胞数量减少；减少；级以基质细胞为主，核异形性级以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，巨细胞量很少。因此明显，分裂极多，巨细胞量很少。因此级偏良性，级偏良性，级有侵袭性，级有侵袭性，级为恶级为恶性。性。 n好发年龄岁，女性略多。好发年龄岁，女
12、性略多。n多侵犯长骨干骺端与椎体，约的病变多侵犯长骨干骺端与椎体，约的病变位于膝关节上下两骨端，其次为桡骨位于膝关节上下两骨端，其次为桡骨下端或肱骨上端等。下端或肱骨上端等。n病变处肿痛，其严重性与肿瘤的生长病变处肿痛，其严重性与肿瘤的生长速度有关，局部压之有疼痛、乒乓球速度有关，局部压之有疼痛、乒乓球样感觉，常合并关节功能受限。样感觉，常合并关节功能受限。 n线摄片显示长线摄片显示长骨骨端偏心性、骨骨端偏心性、溶骨性、囊性溶骨性、囊性破坏，病灶膨破坏，病灶膨胀生长，骨皮胀生长，骨皮质膨胀变薄，质膨胀变薄，呈肥皂泡样改呈肥皂泡样改变，无骨膜反变，无骨膜反应，可并发病应，可并发病理性骨折。理性骨
13、折。 n级者：手术局部刮除加物理或化级者：手术局部刮除加物理或化学灭活处理，自体、异体骨或骨水泥填学灭活处理，自体、异体骨或骨水泥填塞。若复发，切除或节段切除或假体植塞。若复发，切除或节段切除或假体植入入n级者：应广泛或根治切除或截肢。化级者：应广泛或根治切除或截肢。化疗无效，放疗虽有效，易肉瘤变，不可疗无效，放疗虽有效，易肉瘤变，不可取取 骨肉瘤骨肉瘤()是一种最常见的恶性骨肿是一种最常见的恶性骨肿瘤，其特点是肿瘤细胞直接形成骨样基瘤，其特点是肿瘤细胞直接形成骨样基质，恶性程度高，预后差。好发于青少质，恶性程度高，预后差。好发于青少年，以岁发病率最高，男多于女。主要年，以岁发病率最高，男多于
14、女。主要侵袭生长迅速的干骺端，全身骨骼都可侵袭生长迅速的干骺端，全身骨骼都可受累，股骨下端，胫骨上端和肱骨上端受累，股骨下端，胫骨上端和肱骨上端是最好发部位。是最好发部位。 。 l主要症状为疼痛，多为持主要症状为疼痛，多为持续性，夜间加重。患部早续性，夜间加重。患部早期出现肿块，发展迅速，期出现肿块，发展迅速，局部皮温增高，浅静脉充局部皮温增高，浅静脉充盈或怒张，可出现血管杂盈或怒张，可出现血管杂音及震颤。病人早期出现音及震颤。病人早期出现消瘦、贫血、乏力、食欲消瘦、贫血、乏力、食欲减退等全身症状。减退等全身症状。l实验室检查可见血清碱性磷实验室检查可见血清碱性磷酸酶增高，血沉增快，血红酸酶增
15、高，血沉增快，血红蛋白降低。大量临床资料证蛋白降低。大量临床资料证明血清碱性磷酸酶与骨肉瘤明血清碱性磷酸酶与骨肉瘤的预后密切相关。的预后密切相关。 骨肉瘤线表现骨肉瘤线表现骨肉瘤线表现骨肉瘤线表现骨肉瘤表现骨肉瘤表现.术前大剂量化疗，然后根治切除后置术前大剂量化疗，然后根治切除后置入假体保肢或截肢，术后继续化疗入假体保肢或截肢，术后继续化疗.骨肉瘤恶性度高骨肉瘤恶性度高,早诊断、早治疗，才早诊断、早治疗，才能提高年存活率能提高年存活率l是成软骨性恶性是成软骨性恶性肿瘤肿瘤l好发成人与老年好发成人与老年人人l好发于骨盆好发于骨盆l临床表现临床表现l疼痛，肿胀疼痛，肿胀l线：密度减低的线：密度减低
16、的溶骨性破坏，边溶骨性破坏，边界不清，病灶内界不清，病灶内有钙化点或絮状有钙化点或絮状骨化影，去雾状骨化影，去雾状改变。改变。l治疗：手术同骨肉瘤治疗：手术同骨肉瘤症状：疼痛、肿胀症状：疼痛、肿胀线：骨髓腔骨溶骨性线：骨髓腔骨溶骨性破坏，呈虫蚀样，破坏，呈虫蚀样，边界不清，很少骨边界不清，很少骨膜反应。膜反应。治疗：广泛性或根根治疗：广泛性或根根治性局部切除或截治性局部切除或截肢。肢。 尤文肉瘤（尤文肉瘤（ ）是各种不同程度神）是各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。 年龄年龄:儿童儿童好发部位好发部位:长干骨、骨盆、肩胛骨。长干骨、骨盆、肩胛骨。n进行性疼痛进
17、行性疼痛,夜间重夜间重,伴发烧伴发烧n局部肿块局部肿块,有压痛有压痛n化验化验:白细胞多白细胞多,血血沉快。沉快。n线葱皮反应线葱皮反应腓骨的尤文肉瘤腓骨的尤文肉瘤对放疗极为敏感、预后差；截肢或对放疗极为敏感、预后差；截肢或保肢手术效果也不理想；化疗也很有效，保肢手术效果也不理想；化疗也很有效，能延缓转移。现采用放疗加化疗和手术能延缓转移。现采用放疗加化疗和手术的综合治疗。的综合治疗。l好发岁好发岁l症状：疼痛，肿块，病理性骨折症状：疼痛，肿块，病理性骨折l线：溶冰征线：溶冰征l治疗：放、化疗首选，手术为辅。治疗：放、化疗首选，手术为辅。l起源于骨髓造血组织起源于骨髓造血组织l浆细胞过度增生所
18、致浆细胞过度增生所致l常见岁以上男性常见岁以上男性l好发有造血功能的骨好发有造血功能的骨骼，依次为脊椎、骨骼，依次为脊椎、骨盆、颅骨、胸骨。盆、颅骨、胸骨。l临床表现：无症状，广泛溶骨性破坏可临床表现：无症状，广泛溶骨性破坏可引起疼痛、病理性骨折、贫血、恶病质引起疼痛、病理性骨折、贫血、恶病质等等l线：溶骨性破坏和广泛性骨质疏松线：溶骨性破坏和广泛性骨质疏松l骨髓穿刺活检：大量异常浆细胞。骨髓穿刺活检：大量异常浆细胞。l治疗：放、化疗为主治疗：放、化疗为主l先天性，来原于胚胎性脊索组织先天性，来原于胚胎性脊索组织l病理特征：肿瘤组织呈小叶型生长病理特征：肿瘤组织呈小叶型生长，有气泡样细胞核黏液
19、基质。，有气泡样细胞核黏液基质。l骶尾椎多见骶尾椎多见表现：疼痛和肿表现：疼痛和肿块、压迫症状。块、压迫症状。线：单腔性、中线：单腔性、中心性、溶骨性中心性、溶骨性中轴骨的破坏，骨轴骨的破坏，骨皮质变薄呈膨胀皮质变薄呈膨胀性生长。性生长。治疗：手术治疗治疗：手术治疗为主，可放疗。为主，可放疗。l是指原发于骨外器管或组织的恶性是指原发于骨外器管或组织的恶性肿瘤肿瘤l常见于中老年常见于中老年l好发于躯干骨好发于躯干骨l临床表现：疼痛、肿胀、病理性骨临床表现：疼痛、肿胀、病理性骨折、脊髓压迫症状，折、脊髓压迫症状，l线：溶骨性、成骨性各混合性骨质线：溶骨性、成骨性各混合性骨质破坏破坏l骨扫描是检侧转
20、移性骨肿瘤敏感方骨扫描是检侧转移性骨肿瘤敏感方法。法。l治疗：姑息性的，积极态度，以延治疗：姑息性的，积极态度，以延长寿命，解除症状，改善生活质量长寿命，解除症状，改善生活质量。u年龄年龄:多见于儿童和青少年多见于儿童和青少年u好发部位好发部位:肱骨、股骨及胫骨上端等肱骨、股骨及胫骨上端等u一般无疼痛一般无疼痛,膨胀缓慢膨胀缓慢,病理性骨折后病理性骨折后就诊就诊l治疗：病灶刮除、自体或异体骨植骨填治疗：病灶刮除、自体或异体骨植骨填充。充。二二.动脉瘤性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿局部破坏性病损，外周有骨膜反应骨局部破坏性病损，外周有骨膜反应骨沉积，类动脉瘤样膨胀。骨性血性沉积，类动脉瘤样膨胀。骨性血性
21、囊肿。囊肿。好发于青少年好发于青少年好发长骨干骺端好发长骨干骺端l表现：疼痛、肿胀、病表现：疼痛、肿胀、病理性骨折理性骨折l线：气球样、透亮的膨线：气球样、透亮的膨胀性、囊性溶骨改变、胀性、囊性溶骨改变、偏心，边界清，有骨间偏心，边界清，有骨间隔。隔。l治疗：刮除植骨治疗：刮除植骨l好发于青少年好发于青少年l好发部位是颅骨、肋骨、脊椎各肩好发部位是颅骨、肋骨、脊椎各肩胛骨胛骨l表现：疼痛与肿胀表现：疼痛与肿胀l线：孤立而界限分明的溶骨性缺损线：孤立而界限分明的溶骨性缺损，椎体表现为扁平椎体。，椎体表现为扁平椎体。l髓内良的纤维性骨性病变髓内良的纤维性骨性病变l好发于青少年与中年好发于青少年与中
22、年l骨髓腔内有纤维骨、病灶内有纤维骨髓腔内有纤维骨、病灶内有纤维组织。组织。l无自觉症状，病理性骨无自觉症状，病理性骨折折l线：受累骨骼膨胀变精线：受累骨骼膨胀变精，密质骨变薄，磨砂玻，密质骨变薄，磨砂玻璃样改变，股骨近端出璃样改变，股骨近端出现现“牧羊人手杖牧羊人手杖”l治疗：刮除植骨治疗：刮除植骨一一.滑膜性软骨化生滑膜性软骨化生 是滑膜化生而形成的软骨或骨软骨性结是滑膜化生而形成的软骨或骨软骨性结构的游离体，游离体不断生长，脱落于构的游离体，游离体不断生长，脱落于关节腔，形成关节腔，形成“关节鼠关节鼠”。 临床表现：膝关节常见，活动时出现膝临床表现：膝关节常见，活动时出现膝关节交锁，关节交锁，治疗：关节镜或手术行滑膜广泛切除及摘治疗：关节镜或手术行滑膜广泛切除及摘除关节骨游离体除关节骨游离体二二.绒毛结节性滑膜炎绒毛结节性滑膜炎镜下可见充满脂肪的组织细胞和巨细镜下可见充满脂肪的组织细胞和巨细胞胞表现：好发岁，以膝关节可触柔韧表现：好发岁，以膝关节可触柔韧肿块，压痛，关节腔积液。肿块，压痛，关节腔积液。治疗：手术切除病变滑膜，辅以放疗治疗：手术切除病变滑膜，辅以放疗。三三.滑膜肉瘤滑膜肉瘤l恶性肿瘤恶性肿瘤l好发大腿、臀部、肩胛带或上臂好发大腿、臀部、肩胛带或上臂l表现为无痛肿块，表现为无痛肿块，l手术治疗，广泛切除或截肢，放疗辅助手术治疗，广泛切除或截肢，放疗辅助
