小儿神经系统疾病PPT课件1.ppt

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1、教学目标教学目标掌掌 握握熟悉熟悉 化脑的发病机制。化脑的发病机制。1.1.小儿神经系统发育特点小儿神经系统发育特点2.2.化脑的病因、临床表现、实验室检查、化脑的病因、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断,治疗原则。诊断、鉴别诊断,治疗原则。3 3. .正常、病脑、病脑及结脑脑脊液特点正常、病脑、病脑及结脑脑脊液特点4.4.热性惊厥的临床表现及治疗热性惊厥的临床表现及治疗1第一节第一节 小儿神经系统解剖生理特点小儿神经系统解剖生理特点 1、脑脑 最早,发育快,年龄越小发育越快最早,发育快,年龄越小发育越快 ,3岁岁脑细胞分化基本完成,脑细胞分化基本完成,8岁与成人无差别。岁与成人无差别。 神

2、经髓鞘发育因不同神经而不同;脊神经髓鞘胎神经髓鞘发育因不同神经而不同;脊神经髓鞘胎儿儿4月开始形成,月开始形成,3岁完成,由上而下;椎体束胎岁完成,由上而下;椎体束胎儿儿5-6月开始形成,月开始形成,2岁完成;皮质髓鞘化最晚。岁完成;皮质髓鞘化最晚。 新生儿皮质下中枢丘脑、苍白球较成熟,脑干较新生儿皮质下中枢丘脑、苍白球较成熟,脑干较好;大脑皮层、新纹状体、小脑不成熟。好;大脑皮层、新纹状体、小脑不成熟。2脑脑和和脊脊髓髓的的侧侧面面模模式式图图3 2、脊髓脊髓 出生时较完善,出生时较完善,2岁接近成人;与脊柱岁接近成人;与脊柱发育不平衡,出生时末端在第发育不平衡,出生时末端在第3、4腰椎之间

3、,腰椎之间,4岁时在第岁时在第1、2腰椎之间,腰穿位置相关。腰椎之间,腰穿位置相关。 3、脑脊液脑脊液 压力压力 新生儿新生儿30-80,儿童,儿童70-200mmH2O 常规常规 外观外观 红白细胞数红白细胞数 生化生化 糖糖 蛋白质蛋白质 氯化物氯化物 4 4、神经反射神经反射 a、出生时就存在终身的反射:角膜反射;、出生时就存在终身的反射:角膜反射;结膜反射;瞳孔反射;咽反射;吞咽反射等结膜反射;瞳孔反射;咽反射;吞咽反射等 b、出生时存在以后逐渐消失:觅食、吸吮、出生时存在以后逐渐消失:觅食、吸吮、握持反射、拥抱、颈肢反射,握持反射、拥抱、颈肢反射,3-6个月消失个月消失 c、出生时不

4、存在逐渐出现保持终身的反射、出生时不存在逐渐出现保持终身的反射 腹壁反射,提睾反射,各种腱反射等腹壁反射,提睾反射,各种腱反射等5 d、病理反射、病理反射 巴氏征巴氏征2岁以内阳性为生理岁以内阳性为生理现象,单侧阳性考虑为病理性现象,单侧阳性考虑为病理性 e、脑膜刺激征、脑膜刺激征 克布氏征,在新生儿期可克布氏征,在新生儿期可为弱阳性;新生儿可有眼球震颤、膝反射为弱阳性;新生儿可有眼球震颤、膝反射亢进、踝痉挛亢进、踝痉挛64岁女孩患脑膜炎岁女孩患脑膜炎 颈项强直、布氏征阳性颈项强直、布氏征阳性74岁女孩患脑膜炎岁女孩患脑膜炎 克氏征阳性克氏征阳性8定义:简称化脑,是由各种化脓性细菌感染引起的以

5、脑膜炎定义:简称化脑,是由各种化脓性细菌感染引起的以脑膜炎症为主的中枢神经系统急性感染性疾病。症为主的中枢神经系统急性感染性疾病。临床以发热、头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、脑膜刺激征阳临床以发热、头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、脑膜刺激征阳性及脑脊液化脓性改变为特征,多发生在婴幼儿,冬春多见。性及脑脊液化脓性改变为特征,多发生在婴幼儿,冬春多见。9 病因病因 发病机制发病机制 病理病理 临床表现临床表现 辅助检查辅助检查 并发症并发症 诊断诊断 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗目目 录录10 致病菌致病菌v2/32/3以上以上由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、脑膜炎双球菌引起脑膜炎双

6、球菌引起v致病菌与患儿年龄有关致病菌与患儿年龄有关 1)1)新生儿及新生儿及2 2月以下的小婴儿以月以下的小婴儿以G G- -杆菌(大肠杆菌(大肠 杆菌)、金黄色葡萄球菌致病为主杆菌)、金黄色葡萄球菌致病为主 2)22)2个月个月3 3岁小儿多由流感嗜血杆菌引起岁小儿多由流感嗜血杆菌引起 3)3)年长儿多由脑膜炎球菌、肺炎链球菌引起年长儿多由脑膜炎球菌、肺炎链球菌引起病病 因因11病 因病原菌病原菌7070以上由以上由肺炎链球菌肺炎链球菌 流感嗜血杆菌流感嗜血杆菌 脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌引起引起不到不到30%30%由由其他化脓细菌其他化脓细菌引起引起12 病病 因因病病原原菌菌与与年年龄龄有

7、有关关 新生儿及新生儿及2 2个月的婴儿个月的婴儿以以 G G- -杆菌(大肠杆菌)、杆菌(大肠杆菌)、 金黄色葡萄球菌致病为主金黄色葡萄球菌致病为主2 2个月至个月至3 3岁小儿以岁小儿以流感嗜血流感嗜血杆菌致病为主杆菌致病为主1212岁以后多见由岁以后多见由脑膜炎双球脑膜炎双球菌、肺炎链球菌致病菌、肺炎链球菌致病13肺肺 炎炎 球球 菌菌14取自血培养的涂片可见嗜血性流感杆菌取自血培养的涂片可见嗜血性流感杆菌15脑膜炎球菌脑膜炎球菌脑脊液脑脊液16特殊人群中致病菌特殊人群中致病菌免疫缺陷者、神经与皮肤的解剖异常者易免疫缺陷者、神经与皮肤的解剖异常者易发生发生表皮葡萄球菌、铜绿假单胞菌等感染

8、。表皮葡萄球菌、铜绿假单胞菌等感染。病病 因因17发病机制发病机制l血源性(绝大多数):呼吸道、消化道等血源性(绝大多数):呼吸道、消化道等l邻近感染扩散:鼻窦炎、中耳炎邻近感染扩散:鼻窦炎、中耳炎l异常通道直接入侵:外伤、窦道、脑膜膨异常通道直接入侵:外伤、窦道、脑膜膨出等出等病原菌入侵途径病原菌入侵途径1819病病 理理v 脑膜为主的炎症病理脑膜为主的炎症病理l 蛛网膜、软脑膜炎症,脓性渗出物蛛网膜、软脑膜炎症,脓性渗出物l 弥漫性脑水肿弥漫性脑水肿l 闭塞性小血管炎闭塞性小血管炎 2021病病 理理v 并发症及后遗症的病理学并发症及后遗症的病理学l 硬膜下积液(积脓)硬膜下积液(积脓)l

9、 脑积水脑积水l 脑室膜炎脑室膜炎l 各种颅神经功能障碍(视力障碍、耳聋、各种颅神经功能障碍(视力障碍、耳聋、 智低、瘫痪、癫痫等)智低、瘫痪、癫痫等)2223侧脑室侧脑室室间孔室间孔第三第三脑室脑室中中 脑脑导水管导水管第四第四脑室脑室正中孔正中孔侧侧 孔孔蛛网膜蛛网膜下下 腔腔脉络丛脉络丛脉络丛脉络丛脉络丛脉络丛蛛网膜粒蛛网膜粒静脉窦静脉窦静脉静脉动脉动脉动脉动脉动脉动脉241.急性起病 上呼吸道感染或胃肠道症状2.神经系统表现l 颅内压增高颅内压增高l 惊厥惊厥l 脑膜刺激征脑膜刺激征l 意识障碍意识障碍l 局灶体征局灶体征临床表现临床表现3.3.全身感染中毒症状全身感染中毒症状25化脓

10、性脑膜炎临床表现的年龄特征化脓性脑膜炎临床表现的年龄特征典型表现幼婴儿及新生儿急性感染中毒与急性感染中毒与脑功能障碍症状脑功能障碍症状急性发热、意识障碍、反复惊厥。可有休克体温可高可低;不吃、不哭、不动;微小惊厥急性颅压增高表急性颅压增高表现现头痛、呕吐、脑疝尖叫、皱眉、前囟饱满紧张、颅缝分离脑膜刺激征脑膜刺激征颈抵抗Kernigs征 Brudzinski征不明显临床表现临床表现26辅助检查辅助检查1.1.血常规血常规白细胞数增高,分类中性增高,见中毒颗粒白细胞数增高,分类中性增高,见中毒颗粒2.2.脑脊液脑脊液 脑脊液检查是确诊的主要依据脑脊液检查是确诊的主要依据v常规检查:压力常规检查:压

11、力、外观混浊、外观混浊、WBC1000WBC100010106 6/L/L 以上,中性为主以上,中性为主v生化检查:糖和氯化物含量显著下降;蛋白明显升高生化检查:糖和氯化物含量显著下降;蛋白明显升高v脑脊液涂片检查和培养(药敏)可进一步明确病因脑脊液涂片检查和培养(药敏)可进一步明确病因v特异性细菌抗原检测:快速、灵敏特异性细菌抗原检测:快速、灵敏273.3.血培养和局部病灶分泌物培养血培养和局部病灶分泌物培养4.4.皮肤瘀点或淤斑涂片皮肤瘀点或淤斑涂片 是发现是发现脑膜炎双球脑膜炎双球菌菌重要而简便的方法重要而简便的方法5.5.影像学检查影像学检查 头颅头颅B B超、超、CTCT及及MRIM

12、RI等等辅助检查辅助检查28并发症并发症1.硬膜下积液硬膜下积液 是最常见的并发症是最常见的并发症l 若一侧硬膜下积液若一侧硬膜下积液2ml2ml或蛋白定量或蛋白定量0.4g/L 0.4g/L ,可诊断,可诊断 硬膜下积液;重者积脓,涂片及培养可得致病菌硬膜下积液;重者积脓,涂片及培养可得致病菌l主要发生于婴儿,主要发生于婴儿,4 46 6月多见,月多见,1 1岁后很少见;岁后很少见; 一般报告发生率一般报告发生率10%10%,若常规穿刺,可达,若常规穿刺,可达50%50%或更多或更多l 致病菌致病菌 肺炎球菌肺炎球菌30%30%;流感;流感45%45%;流脑;流脑9%9%29l硬膜下积液的硬

13、膜下积液的诊断诊断 (1 1)典型病史:经合理规则治疗,病情不能按)典型病史:经合理规则治疗,病情不能按预期好转,或一般情况好转后再次发烧、呕吐等预期好转,或一般情况好转后再次发烧、呕吐等 (2 2)CSFCSF好转、但症状反加重者好转、但症状反加重者 (3 3)颅骨透照试验)颅骨透照试验 (4 4)B B超超 (5 5)诊断性穿刺诊断性穿刺 30 透照透照硬膜下积液硬膜下积液透照透照颅骨透照试验颅骨透照试验并发症并发症31322.2.脑室管膜炎脑室管膜炎l易发生于幼婴及新生儿、尤其治疗延误者易发生于幼婴及新生儿、尤其治疗延误者l诊断依据诊断依据 (1 1)经有效治疗)经有效治疗CSFCSF改

14、善,但脑症状继续加重改善,但脑症状继续加重 (2 2)B B超超/ /影像学侧脑室扩大影像学侧脑室扩大 (3 3)侧脑室穿刺)侧脑室穿刺, ,发现脑室内炎性发现脑室内炎性CSFCSF并发症并发症333.3.脑积水脑积水 进行性头围增大、颅压增高、及神经进行性头围增大、颅压增高、及神经功能障碍功能障碍4.4.脑性低钠血症脑性低钠血症 即抗利尿激素异常分泌综合征即抗利尿激素异常分泌综合征(SIADHSIADH)5.5.各种神经功能障碍各种神经功能障碍 失听、失明、瘫痪、癫痫、失听、失明、瘫痪、癫痫、 智力发育障碍等智力发育障碍等3435早期正确诊断和及时彻底治疗是决定预后的关键早期正确诊断和及时彻

15、底治疗是决定预后的关键 任何发热,伴惊厥、意识障碍、颅压高或脑膜刺激征,而任何发热,伴惊厥、意识障碍、颅压高或脑膜刺激征,而原因不明者,均应考虑此病。原因不明者,均应考虑此病。注意幼婴、新生儿、不规则治疗后患儿的不典型表注意幼婴、新生儿、不规则治疗后患儿的不典型表现现脑脊液检查是确诊的主要依据脑脊液检查是确诊的主要依据 诊诊 断断361.1.病毒性脑炎病毒性脑炎 感染中毒症状不突出。感染中毒症状不突出。CSFCSF改变:外观清亮、改变:外观清亮、WBCWBC正常或轻度增高,且单核为主、糖正常、蛋正常或轻度增高,且单核为主、糖正常、蛋白轻度增高、细菌学检查阴性、特异性抗体阳性。白轻度增高、细菌学

16、检查阴性、特异性抗体阳性。2.2.结核性脑膜炎结核性脑膜炎 亚急性起病及缓慢进展、脑外结核灶、亚急性起病及缓慢进展、脑外结核灶、PPDPPD,CSFCSF改变:外观毛玻璃样、改变:外观毛玻璃样、WBCWBC轻度增高且单核为轻度增高且单核为主、糖降低、蛋白明显增高、薄膜涂片和培养找主、糖降低、蛋白明显增高、薄膜涂片和培养找到致病菌到致病菌。鉴别诊断鉴别诊断373.3.流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎 脑膜炎双球菌,冬春季,流行性,瘀斑瘀点。脑膜炎双球菌,冬春季,流行性,瘀斑瘀点。4.4.隐球菌性脑膜炎隐球菌性脑膜炎 病情进展更缓慢,颅高压更持续和严重,病情进展更缓慢,颅高压更持续和严重,CSFC

17、SF墨墨汁染色或培养找隐球菌。汁染色或培养找隐球菌。 鉴别诊断鉴别诊断38常见几种脑膜炎的脑脊液改变常见几种脑膜炎的脑脊液改变39 1.1.抗生素治疗抗生素治疗v治疗原则:尽早、足量、足疗程,静脉给药治疗原则:尽早、足量、足疗程,静脉给药v选药原则:致病菌敏感,选药原则:致病菌敏感,CSFCSF内浓度高,副作内浓度高,副作用小用小v常见病原菌选药常见病原菌选药: :l首选抗生素首选抗生素: :第三代头孢菌素第三代头孢菌素l病原菌明确者应参照细菌药物敏感试验结果选病原菌明确者应参照细菌药物敏感试验结果选 用抗生素用抗生素v疗程:流感杆菌脑膜炎和肺炎链球菌脑膜炎疗程:流感杆菌脑膜炎和肺炎链球菌脑膜

18、炎101014 14 天,脑膜炎双球菌者天,脑膜炎双球菌者7 7天,革兰阴性杆天,革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎应达菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎应达2121天或更长天或更长治治 疗疗402.2.皮质激素联合使用皮质激素联合使用 地塞米松地塞米松0.20.20.6mg/0.6mg/(kgdkgd),连用),连用2 23 3天天3.3.并发症的治疗并发症的治疗硬膜下积液:硬膜下积液: l少量自行吸收少量自行吸收l量多每日或隔日反复穿刺放液;一般一侧放量多每日或隔日反复穿刺放液;一般一侧放 液液15ml/15ml/次,两侧不超过次,两侧不超过30ml30mll3 34 4周不愈者手术剥离包膜周不愈者

19、手术剥离包膜脑室管膜炎:侧脑室穿刺注药(慎重)脑室管膜炎:侧脑室穿刺注药(慎重)脑积水:腹腔、胸腔分流装置脑积水:腹腔、胸腔分流装置脑性低钠血症:适当限制液体入量,补充钠盐脑性低钠血症:适当限制液体入量,补充钠盐治治 疗疗41 4.4.对症和支持治疗对症和支持治疗l监测生命体征监测生命体征l处理高热、惊厥和休克处理高热、惊厥和休克l降低颅内压:降低颅内压:20%20%甘露醇每次甘露醇每次0.250.251.0 g/kg1.0 g/kg,每每4 48 8小时小时1 1 次次l支持疗法支持疗法治治 疗疗4243热性惊厥单纯性热性惊厥单纯性热性惊厥 多见于多见于6个月个月3岁小儿岁小儿 患儿体质较好

20、患儿体质较好 多发生于病初体温骤升时,体温在多发生于病初体温骤升时,体温在38.5摄氏度以上摄氏度以上 全身性,次数少,时间短全身性,次数少,时间短 在今后发热时再次或多次惊厥在今后发热时再次或多次惊厥 可有热性家族史可有热性家族史 预后良好预后良好44复杂性热厥复杂性热厥 初发年龄初发年龄6个岁个岁 起初高热惊厥,发作数次后低热甚至无热可发生惊厥起初高热惊厥,发作数次后低热甚至无热可发生惊厥 全身惊厥发作持续超过全身惊厥发作持续超过15分钟或反复多次发作或局灶性发分钟或反复多次发作或局灶性发作作 反复频繁的再次发作,总数大于等于反复频繁的再次发作,总数大于等于5次次 可有癫痫家族史可有癫痫家族史45

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