1、心脏疾病12发病率 7自然死亡率 5岁以内50%，其中40%死于6月以内 外科手术是有效的治疗方法，目前手术成功率已达90以上3 内在因素： 与遗传有关，染色体畸变、易位外在因素： 宫内感染 放射线接触 药物影响 代谢性疾病4左向右分流型（非青紫型） ASD、VSD、PDA右向左分流型（青紫型） TOF、TGA、TAPVC无分流型 PS、AS、IAA5临床表现及体征反复咳嗽、咳痰心悸、胸闷发绀、气促心前区隆起杵状指（趾）蹲踞征胸骨左缘的收缩期杂音震颤伴P2亢进或减弱 6 心电图：心脏大小、心律失常胸 片：心脏大小、肺血多少心 超：解剖畸形、功能检查心导管：心血管造影、介入治疗CT、MRI：心外
2、血管畸形7 内科治疗：控制症状、改善心功能治疗手术：解剖矫治、功能矫治介入治疗：简单先心病微创手术：小切口、不停跳、非体外8 定义：利用特殊人工装置将静脉血引出体外，通过氧合器进行气体交换变成动脉血，然后通过血泵注入体内动脉参与循环的生命支持技术9 装 置血泵： 代替心脏排血功能氧合器： 代替肺的氧合功能变温器： 调节体温过滤器： 气体、微栓等各种管道、接头10转流方式常温体外循环低温体外循环深低温停循环11 血泵与变温器12 氧 合 器13 1415 室间隔缺损： v 高位大室缺、连接不良型肺动脉狭窄：v右室流出道、肺动脉瓣、瓣环、肺总动脉、左右肺动脉主动脉骑跨右心室肥大16TOF解剖示意图
3、17 右室流出道狭窄，右室排血减少右室压力可超过左室，右向左分流主动脉骑跨、接受两心室的血18 肺动脉狭窄 肺循环血流量减少肺动脉狭窄右心排血受阻 右心压力右心负荷增加 右心大肺动脉狭窄通过VSD 右 左分流 发绀19 发绀、气促、蹲踞症、缺氧性发作胸骨左缘3、4肋间的收缩期杂音，P2杵状指2021 实验室检查血红蛋白 1520g红血球压积 50%左右22 心 电 图电轴右偏右心大心肌劳损23X 线心影不大，呈靴形心主动脉影增宽肺动脉段凹陷右室大肺血少24心脏超声检查室缺的大小、位置右室流出到狭窄部位、程度主动脉骑跨程度左、右肺动脉发育情况有无合并畸形25手 术 指 征诊断明确年龄1周岁以上2
4、6姑息手术体肺分流术 BlalockTaussig术 右室流出道扩大疏通术27 根 治 术修补室间隔缺损扩大右室流出道处理合并畸形28手 术 示 意 图补片修补室缺29手 术 示 意 图右室流出道疏通30手 术 示 意 图扩大右室流出道3132一、风湿性心脏病33急性风湿热侵犯心脏后遗留的慢性心脏病二尖瓣发病率最高，其次为主动脉，三尖瓣少尖见，肺动脉瓣极为罕见风湿性病变中可以单独损害一个瓣膜，也可以损害多个瓣膜，最为常见的是二尖瓣合并主动脉瓣病变。34 心 脏 瓣 膜353637病 理 特 点瓣叶交界粘连融合瓣叶增厚、挛缩、变硬、钙化瓣下结构腱索、乳头肌纤维钙化、挛缩僵硬的瓣叶失去开闭功能，后
5、瓣较前瓣严重38分 型隔膜型：大瓣病变轻，主要交界粘连漏斗型：大小瓣均增厚、挛缩变硬和钙化，可波及瓣下结构，将瓣叶下拉，瓣口狭窄呈鱼口状，常有关闭不全39病 理 生 理 正常二尖瓣口面积为45 cm2轻度狭窄： 瓣口面积22.5cm2中度狭窄： 瓣口面积在1.12.0 cm2重度狭窄： 瓣口面积在1.0 cm2以下40病 理 生 理左房压升高，左房扩大，肺静脉性淤血，肺水肿，肺出血逆向肺动脉高压，右心室阻力负荷增加，右心功能不全41临 床 表 现左心房代偿期：可无症状左心房衰竭期：气促、咳嗽、咯血和发绀等症状，严重时可引起端坐呼吸右心衰竭期：除上述症状外，还可出现颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿等
6、右心功能衰竭表现42体 征二尖瓣面容心房颤动、心律不齐心尖区舒张期隆隆样杂音心尖区舒张期震颤P243心 电 图电轴右偏P波增宽，呈双峰右心室肥大心房颤动44心 电 图45X 线 检 查左心房扩大食管压迹双心房阴影主动脉结小、肺动脉段隆出46X 线 检 查47X 线 检 查48 超声心动图 心脏超声检查： 直接显示二尖瓣瓣叶增厚、变形、钙化 二尖瓣活动异常，瓣口变小 左房增大49诊 断根据病史、体征、X线及超声心动图等检查，二尖瓣狭窄诊断并不困难注意与左房粘液瘤相鉴别。左房粘液瘤患者常有体循环栓塞史，杂音可随体位改变，肿瘤可突然堵塞二尖瓣孔而产生严重症状 50手 术 适 应 症心功能级没有风湿活
7、动左房血栓形成，反复发生栓塞史全身情况好51手 术 方 法 瓣膜成形术:病变轻、以功能改变为主瓣膜置换术：病变重、以结构损害为主52二尖瓣替换术53 54定 义 冠状动脉粥样硬化性心脏病简称冠心病，是因冠状动脉内膜粥样硬化病变，使其管腔变窄甚至完全堵塞而影响心肌供血的一种缺血性心脏病5556病 理 特 点 冠状动脉内膜形成粥样斑块，造成管壁增厚、管腔狭窄或阻塞冠状动脉粥样硬化主要侵犯动脉主干及其近端的分支左冠状动脉的前降支与回旋支的发病率较右冠状动脉为高57临 床 表 现轻度无明显症状心绞痛心肌梗塞心律失常猝死58诊 断 方 法典型心绞痛病史心肌酶学检查心电图心超冠状动脉造影，左室造影59治 疗 内科药物治疗 介入治疗：PTCA外科治疗：CABG60外 科 治 疗 术前应行冠状动脉造影，明确狭窄的部位、范围及远侧端冠状动脉通畅情况手术适应征：v药物治疗无效的心绞痛v主干或主要分支病变，狭窄超过50v狭窄远端血流通畅v吻合处冠脉直径1.0mmv左室功能较好，射血分数30 61手 术 方 法自体大隐静脉作为血管桥（最常用）乳内动脉、桡动脉作为血管桥 胃网膜动脉作为血管桥 62 示 意 图63重 点1. 先天性心脏病的诊断方法和治疗原则2. 法洛四联症的病理解剖和病理生理3. 二尖瓣狭窄的临床表现及手术适应症64思考题1. 心脏疾病的预防措施有哪些？2. 蹲踞现象的机制是什么？6566
