1、定义n肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下，静息时平均肺动脉压25mmHg，或者运动时平均肺动脉压30mmHg。 2003年Venice肺高压（PH）分类1.1.肺动脉高压肺动脉高压(PAH)(PAH) 特发性特发性PAH (IPAH) ; PAH (IPAH) ; 家族性家族性PAH( FPAH) ; PAH( FPAH) ; 相关因素性相关因素性PAH (APAH) :PAH (APAH) : 结缔组织病；先天性体结缔组织病；先天性体- -肺分流；门静脉高压；肺分流；门静脉高压； HIVH
2、IV感染；药物和毒物；其他感染；药物和毒物；其他 明显的肺静脉和明显的肺静脉和/ /或肺毛细血管受累或肺毛细血管受累 肺静脉闭塞症；肺毛细血管瘤肺静脉闭塞症；肺毛细血管瘤 新生儿持续性肺动脉高压（新生儿持续性肺动脉高压（PPHNPPHN）2.2.与左心疾病有关的与左心疾病有关的PHPH，与左房或左室心脏病相关的与左房或左室心脏病相关的PHPH 与左心瓣膜性心脏病相关的与左心瓣膜性心脏病相关的PHPH。3. 3. 肺疾病和肺疾病和( ( 或或) ) 低氧血症性低氧血症性PH : PH : 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病; ; 间质性肺病间质性肺病; ; 睡眠呼吸紊乱睡眠呼吸紊乱; ; 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征; ; 长期生活在高原长期生活在高原; ; 发育异常。发育异常。4. 4. 慢性血栓形成和慢性血栓形成和( (或或) )栓塞性疾病引起的栓塞性疾病引起的PHPH。5. 5. 混合性混合性PHPH（如类肉瘤样病、组织细胞增多症）（如类肉瘤样病、组织细胞增多症）PH的临床表现右心导管检查PH 的治疗CCBn
