1、LOGO脊髓血管病脊髓血管病 陈星燃陈星燃.定义定义 定义：脊髓血管病系由供应脊髓的血定义：脊髓血管病系由供应脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病。病。 流行病学研究：发病率远低于脑血管流行病学研究：发病率远低于脑血管疾病（尚未查到明确数据），常作为其他疾病（尚未查到明确数据），常作为其他疾病的并发症，易被原发病掩盖。疾病的并发症，易被原发病掩盖。 备注：在此讨论的并非因小血管受累型系统性血管炎的脊髓血管病（MPA） 。 2.Page 3临床表现临床表现32疾病概述疾病概述 1辅助检查辅助检查 4 鉴别诊断鉴别诊断5治疗简介治疗简介 6主要内容主要
2、内容病因病理病因病理3.疾病概述疾病概述解剖简介解剖简介4.疾病概况疾病概况5.疾病概况疾病概况脊髓血供脊髓血供1 2 ：vC1 一一T2主要由椎动脉椎动脉分支供血,椎动脉由锁骨下动锁骨下动脉脉分出。vT3-T8节段,为血管分布最少的区域,接受发自肋间动肋间动脉脉的脊髓背根动脉供血,而肋间动脉则发自主动脉主动脉。vT9-T12、腰髓膨大以及脊髓圆锥。主要有一条发自肋间动脉肋间动脉或腰动脉的大前根动脉腰动脉的大前根动脉，该动脉发自主动主动脉脉。6.v脊髓前动脉前动脉供应脊髓腹侧腹侧区。v脊髓后动脉后动脉供应脊髓背侧背侧区。v脊髓前后动脉在下行过程中得到前后根动脉前后根动脉的补充，相邻根动脉吻合处
3、或分水岭区相邻根动脉吻合处或分水岭区是供血薄弱供血薄弱部位 ,C3一一C4 、T3 一一T5 及及 ,L1一一L2 恰是这种易发缺血的薄弱部位。缺血的薄弱部位。v脊髓前动脉在颈髓和腰髓段较粗大 ,胸髓段管径较胸髓段管径较细细,其发出的脊髓中央动脉在T3一T10节段最少 ,故胸髓缺血多见胸髓缺血多见。疾病概况疾病概况7.Page 8血血管管畸畸形形 三三出出血血性性 缺缺血血性性 二二一一疾病概述疾病概述返回返回8.病因病因主动脉破裂主动脉破裂心搏骤停心搏骤停心梗等心梗等动脉造影动脉造影手术等手术等动脉硬化动脉硬化动脉炎动脉炎肿瘤肿瘤蛛网膜黏连蛛网膜黏连脊髓脊髓血管血管畸形畸形外外伤伤动脉瘤动脉
4、瘤肿瘤肿瘤血液病血液病抗凝抗凝严重低血压严重低血压缺缺 血血 性性血管畸形血管畸形自发性自发性出血出血椎管内椎管内出血出血出出 血血 性性压迫脊髓压迫脊髓血管破裂血管破裂血管闭塞血管闭塞9.病理病理 1.脊髓对缺血耐受力较强脊髓对缺血耐受力较强，轻度间歇性供血不足，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方分钟以上方可导致脊髓不可逆损伤。可导致脊髓不可逆损伤。 2.脊髓梗死脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白质软可导致神经细胞变性坏死、灰白质软化和血管周围淋巴细胞侵润，晚期血栓机化，被化和血管周围淋巴细胞侵润，晚期血栓机化，被纤维组织取代，并有
5、血管再通。纤维组织取代，并有血管再通。脊髓缺血：主要见于动脉粥样硬化脊髓缺血：主要见于动脉粥样硬化缺缺血血性性表表现现前动脉前动脉脊髓栓塞梗脊髓栓塞梗死死中央动脉中央动脉后后动脉动脉少见少见常见胸髓常见胸髓10.补充：补充： 陈红桃陈红桃3等指出椎间盘突出，颈椎病等导致椎等指出椎间盘突出，颈椎病等导致椎管狭窄压迫血管会所致脊髓前动脉综合征管狭窄压迫血管会所致脊髓前动脉综合征病理病理11.病理病理由于扩张迂曲的血管形成由于扩张迂曲的血管形成网状血管团及其上下方网状血管团及其上下方的供血的供血动脉和引流和引流静脉组成组成脊髓的任节段可发生脊髓的任节段可发生无特别好发部位无特别好发部位血管畸形血管畸
6、形髓内出血：常侵犯数脊髓节段，髓内出血：常侵犯数脊髓节段，多累及中央灰质多累及中央灰质出血灶周围组织水肿、瘀血出血灶周围组织水肿、瘀血和继发神经组织变性和继发神经组织变性 出血性出血性 脊髓外出血：血肿形成或血液脊髓外出血：血肿形成或血液进入蛛网膜下腔进入蛛网膜下腔返回返回12.临床表现临床表现1、缺血性：、缺血性： 急性发病、神经根痛、肢瘫、分离性感觉障碍、尿便障碍等4 。好发好发C4和和 T5 T8水平。水平。（1）脊髓短暂性缺血发作）脊髓短暂性缺血发作 （SPINAL TIA） 突然，持续时间短（数突然，持续时间短（数min至数至数h，不超过，不超过24h），完全恢复，），完全恢复， 无
7、后遗症。表现为无后遗症。表现为间歇性跛行间歇性跛行和下肢远端发作性无力，和下肢远端发作性无力，行走一段后或自发性（单行走一段后或自发性（单或双侧）下肢沉重、无力甚至瘫痪、休息或使用血或双侧）下肢沉重、无力甚至瘫痪、休息或使用血管扩张剂可缓解，反复发作，间歇期无症状。管扩张剂可缓解，反复发作，间歇期无症状。13.临床表现临床表现（2）脊髓梗死脊髓梗死 ： 症状在数分钟或数小时达到高峰。症状在数分钟或数小时达到高峰。v脊髓前动脉综合征脊髓前动脉综合征：脊髓前：脊髓前2/3区域，以中胸段或区域，以中胸段或下胸段多见，首症为病损水平部位下胸段多见，首症为病损水平部位根性痛或弥漫性根性痛或弥漫性疼痛，起
8、病期驰缓性瘫，休克期后痉挛性瘫；痛温疼痛，起病期驰缓性瘫，休克期后痉挛性瘫；痛温觉缺失觉缺失而深感觉保留（后索未受累），而深感觉保留（后索未受累），尿便障碍较尿便障碍较明显。明显。v脊髓后动脉综合征脊髓后动脉综合征：极少，表现：极少，表现急性根痛，急性根痛，病变水病变水平以下平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌痛温觉和肌肉力保存，括约肌功能常不受影响；肉力保存，括约肌功能常不受影响； v中央动脉综合征中央动脉综合征：病变水平相应节段的：病变水平相应节段的下运动神经下运动神经元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩，多无锥体束损害元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩，多无锥体束损
9、害和感觉障碍。和感觉障碍。 14.临床表现临床表现2、出血性疾病、出血性疾病髓内出血髓内出血脊髓蛛网膜脊髓蛛网膜下腔出血下腔出血 脊髓受压症：脊髓受压症：截瘫、感觉截瘫、感觉障碍；症状障碍；症状迅速加重且迅速加重且范围进行性范围进行性扩大扩大急性剧烈背急性剧烈背疼、迅速出疼、迅速出现损害平面现损害平面以下运动、以下运动、感觉和括约感觉和括约肌障碍肌障碍脊髓表面脊髓表面血管破裂血管破裂出血出血急剧颈背急剧颈背痛、脑膜痛、脑膜刺激征和刺激征和截瘫截瘫硬脊膜硬脊膜外出血外出血硬脊膜硬脊膜下出血下出血仅背痛仅背痛无脊髓无脊髓受压受压15.临床表现临床表现3、血管畸形、血管畸形v大多为动静脉畸形大多为动
10、静脉畸形v分四型：硬脊膜动脉瘘、髓内动静脉畸形、青年型动分四型：硬脊膜动脉瘘、髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸形和髓周动静脉瘘。静脉畸形和髓周动静脉瘘。v胸腰段多见，多在胸腰段多见，多在45岁前发病，约半数在岁前发病，约半数在14岁前发岁前发病，男女之比为病，男女之比为3：1。v动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关，可能因内动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关，可能因内分泌改变使静脉压增高所致分泌改变使静脉压增高所致。v因节段动脉血栓形成、出血或压迫脊髓而产生症状。因节段动脉血栓形成、出血或压迫脊髓而产生症状。返回返回16.辅助检查辅助检查1、CT或或MR：脊髓梗死、出血、增粗。：脊髓梗死、出血
11、、增粗。 增强增强CT或或MR：畸形血管。：畸形血管。偶尔可以表现为脊髓肿偶尔可以表现为脊髓肿胀胀 2、脑脊液（、脑脊液（CSF)检查：检查： 压力升高压力升高椎管内出血；椎管内出血； 均有血性均有血性脊髓蛛网膜下腔出血；脊髓蛛网膜下腔出血； 压力降低，蛋白增高压力降低，蛋白增高血肿形成，堵塞椎管。血肿形成，堵塞椎管。3、脊髓血管造影：诊断脊髓血管畸形最有价值。、脊髓血管造影：诊断脊髓血管畸形最有价值。 返回返回17.鉴别诊断鉴别诊断一、间歇性跛行鉴别：一、间歇性跛行鉴别：1、下肢血管性：下肢、下肢血管性：下肢A脉管炎或微血栓反复栓塞所脉管炎或微血栓反复栓塞所致；下肢间歇性疼痛（致；下肢间歇性
12、疼痛（痉挛性剧痛）、无力、苍、无力、苍白、皮温降低、足背白、皮温降低、足背A搏动减弱或消失，超声助搏动减弱或消失，超声助诊。诊。疼痛发作还和行走时的负荷有关 ,上坡路、 骑自行车或负重行走时疼痛可提前出现。18.鉴别诊断鉴别诊断2、马尾性：、马尾性：腰椎管狭窄导致马尾神经受压 ，常有常有腰骶区及下肢疼痛，腰骶区及下肢疼痛，模糊或痉挛性疼痛的；伴下腰痛及神经根传导功能缺失的体征如站立或行走时 ,下肢发生逐渐加重的疼痛、疼痛、 麻木、麻木、 沉重、沉重、 乏乏力力等；休息后减弱或消失，腰前屈时减轻，后仰休息后减弱或消失，腰前屈时减轻，后仰加重，自身感觉症重，体格检查症状轻，加重，自身感觉症重，体格
13、检查症状轻，直腿抬高阴性 ,脉搏皮肤正常 ,以疼痛和麻木为主以疼痛和麻木为主。 在爬山、 上楼梯、 骑自行车时 ,可不出现间歇性跛行。19.鉴别诊断鉴别诊断3. 脊髓短暂性缺血发作 （TIA） 突然突然，持续时间短持续时间短（数min至数h，不超过24h），完全恢复完全恢复， 无后遗症。表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力，行走一段后或自发性（单或双侧）下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或休息或使用血管扩张剂可缓解使用血管扩张剂可缓解，反复发作，间歇期无症状。 张世民5指出：临床上间歇性跛行要询问跛行的特点跛行的特点、 加重时情况、加重时情况、 加重和减轻的体位加重和减轻的体位,重视临床体征的检查。
14、20.鉴别诊断鉴别诊断 值得指出的是有血管源性和神经源性间歇性跛行的病人鉴别是困难的。 个案6 ：一老年妇女 ,表现为典型的神经源性间歇性跛行 ,无血管源性间歇性跛行的表现，但经过脊髓造影检查发现椎管通畅而肾动脉和肠系膜动脉狭窄 ,经动脉内膜切除术后恢复。推断其原因可能是在活动时上腹部的器官活动时上腹部的器官 “盗用盗用” 了分布于了分布于马尾的血运马尾的血运。21.鉴别诊断鉴别诊断二、二、亚急性坏死性脊髓炎与中央动脉综合征鉴别：亚急性坏死性脊髓炎与中央动脉综合征鉴别： 一种血栓性一种血栓性V脉炎，成年男性多见，脉炎，成年男性多见，表现为表现为缓慢缓慢进行性加重的双下肢无力伴肌肉萎缩、腱反射亢
15、进、进行性加重的双下肢无力伴肌肉萎缩、腱反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍，锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍，重者呈完全重者呈完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显肌张力低、腱反射减性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显肌张力低、腱反射减弱。腰骶段最易受累，胸段少见。弱。腰骶段最易受累，胸段少见。CSF蛋白量增高。蛋白量增高。 中央动脉综合征表现为下运动神经元性瘫痪、肌中央动脉综合征表现为下运动神经元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩，多无锥体束损害和感觉障碍。张力减轻、肌萎缩，多无锥体束损害和感觉障碍。 MR 7 :脊髓增粗 ,但边界更不清楚 , T1WI上信号无改变 ,而 T2WI弥漫性高信号 ,累及
16、多个脊髓节段。22.鉴别诊断鉴别诊断 三三、急性脊髓炎与脊髓梗死鉴别急性脊髓炎与脊髓梗死鉴别 急性脊髓炎，脊髓横贯性损害，多有前驱感急性脊髓炎，脊髓横贯性损害，多有前驱感染史或接种史，起病不如血管病快，染史或接种史，起病不如血管病快，CSF细胞数细胞数可增加，预后好；无急性疼痛或跟痛等首发症状。可增加，预后好；无急性疼痛或跟痛等首发症状。 脊髓梗死症状在数分钟或数小时达到高峰。脊髓梗死症状在数分钟或数小时达到高峰。通过通过MR也可鉴别。也可鉴别。23.v四、脊髓蛛网膜炎与脊髓蛛网膜下腔出血鉴别四、脊髓蛛网膜炎与脊髓蛛网膜下腔出血鉴别: 脊髓蛛网膜下腔出血为急剧颈背痛、脑膜刺激征脊髓蛛网膜下腔出
17、血为急剧颈背痛、脑膜刺激征和截瘫。和截瘫。 脊髓蛛网膜炎起病缓慢，脊髓蛛网膜炎起病缓慢，CSF白细胞明显升高。白细胞明显升高。脊髓造影显示蛛网膜下腔呈不规则尖型分叉状或泪脊髓造影显示蛛网膜下腔呈不规则尖型分叉状或泪滴状影。滴状影。鉴别诊断鉴别诊断24.鉴别诊断鉴别诊断 五、五、脊髓肿瘤与脊髓出血鉴别：脊髓肿瘤与脊髓出血鉴别： 硬脊膜外出血和硬脊膜下出血起病急表现脊髓受硬脊膜外出血和硬脊膜下出血起病急表现脊髓受压症：截瘫、感觉障碍；症状迅速加重且范围进行性压症：截瘫、感觉障碍；症状迅速加重且范围进行性扩大。扩大。 脊髓肿瘤起病缓慢，进行性脊髓受压症状，脊髓肿瘤起病缓慢，进行性脊髓受压症状，CSF
18、蛋蛋白明显增高。脊髓造影：如髓内肿瘤阻断面呈大杯口白明显增高。脊髓造影：如髓内肿瘤阻断面呈大杯口状改变；髓外硬脊膜下肿瘤阻断面呈偏心杯口状改变；状改变；髓外硬脊膜下肿瘤阻断面呈偏心杯口状改变；硬脊膜外肿瘤阻断面呈毛刷状改变。硬脊膜外肿瘤阻断面呈毛刷状改变。CT、MRI有助于有助于鉴别。鉴别。25.鉴别诊断鉴别诊断 麻桂霞8等指出髓内隐匿性血管畸形应与髓内肿瘤鉴别 ： 肿瘤可见实质性肿块实质性肿块,边界不规则边界不规则 ,范围广泛; Gd -DTPA增强检查 ,肿瘤强化显著强化显著; 有占位效应有占位效应 ,脊髓局限性增粗较明显 ,瘤周有水肿水肿; 合并出血合并出血; 多沿脊髓向长轴方向生长,肿
19、瘤上、下方合并空洞合并空洞 ,可发生液化坏死囊变囊变. 隐匿性血管畸形无实质性肿块无实质性肿块 ,一般无强化或结无强化或结节状轻度强化节状轻度强化. 返回返回26.治疗简介治疗简介v一、缺血性可应用血管扩张剂及促进神经功能恢一、缺血性可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物，低血压者纠正血压，疼痛明显者给与复的药物，低血压者纠正血压，疼痛明显者给与镇静止痛药。镇静止痛药。v二、硬膜外或硬膜下血肿及时手术清除血肿，解二、硬膜外或硬膜下血肿及时手术清除血肿，解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗，使用脱水剂、止血剂等。疗，使用脱水剂、止血剂等。v三
20、、脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓三、脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。塞治疗。v四、中医辨证治疗。四、中医辨证治疗。返回返回27.参考文献参考文献1 .刘 磊 ,卢德宏，脊髓缺血性血管病临床病理学特点J，中国卒中，2006（1）：69-17 2 .丁 岩、李存江，脊髓血管病的诊断与治疗J，中国全科医学，2007，7（12）：953-954.3 .陈红桃, 杨柯, 曹新生等， 浅析脊髓前动脉综合征 MRI 诊断J，放射学实践 2010，25（ 7 ）：40-7424 .刘 磊 ,卢德宏，脊髓缺血性血管病临床病理学特点J，中国卒中，2006.王少波 蔡钦林 党耕町 等脊髓源性间
21、歇性跛行 21例报告 中华骨科杂志，1998，18（7）405-4075 .刘 磊 ,卢德宏，脊髓缺血性血管病临床病理学特点J，中国卒中，2006.张世民 ,黎作旭，颈脊髓源性间歇性跛行 16例临床治疗与分析J ，6 . Murpgy MA ,Denton MJ ,Scott DF. eurogenic claudication sec2ondary to vascular diseaseJ . Aust N ZJ Surg , 1992 , 2 : 154157.7 .沈雪莉、柳忠兰、宋或琳等，脊髓血管病的临床与 MRI J ，中风与神经疾病杂志，1999 ，16 ， 3 ：1898 .麻桂霞、高春秀 、 张学红等，脊髓血管畸形的磁共振成像诊断及其应用价值J ，山西医药杂志，2008 ，37 （8 ）：729-730.鉴别诊断鉴别诊断28LOGO
