1、结节病的诊断与鉴别诊断安徽中医学院第一附院影像中心 唐业斌 结节病是一种比较常见的原因不明的系统性病变，以非干酪样肉芽肿表现为特征,可累及全身多个脏器，可累及肺部、淋巴结、皮肤，关节、肝脏、肾脏、心脏等,约90有肺部受累，故又称肺结节病。 临床特点：起病隐匿，可表现为发热、呼吸困难、哮喘、咳嗽、心动过速及相应脏器症状。约75%的患者可自行缓解、病情稳定、无症状的患者不需治疗。少许患者可死于心脑病变。 由于对其病理特点及影像学表现的多样性的认识不足，特别是对不典型的影像学表现认识不足，常易误诊 为了提高结节病的诊断水平，在这里复习有关结节病的CT表现、病理学基础，以及诊断及鉴别诊断结节病影像学表
2、现的病理学基础形成肉芽肿并继发各种病理变化 肺内结节病的病理特征为：沿淋巴管或其周围分布的非干酪性肉芽肿。肉芽肿结节的中心为组织细胞，外围为淋巴细胞及单核细胞 结节病的肉芽肿很小，肉眼不能分辨，它们可以互相融合，形成大小不等的肉眼可见的结节。这些结节可自行吸收，也可进展为纤维化 因为淋巴管广泛分布在肺间质内，主要沿肺门周围支气管血管束的中间轴与胸膜、小叶间隔等周围间质分布，所以形成了结节病影像学表现的多样性 肺间质纤维化的表现：如肺门区域线网状影、肺结构扭曲、肺容积缩小、纤维性融合斑块 结节病的胸膜异常表现：为胸膜增厚与胸腔积液等，因为结节病肉芽肿沿淋巴管及其周围分布在肺的间质内，故弥漫性小结
3、节主要表现为血管与支气管束的结节状或串珠状增厚，斜裂或水平裂增厚，小叶间隔与小叶中央小结节。此点与粟粒性肺结核、血行转移瘤随意分布不同 由于结节病的小结节在周围间质内分布相对较少，故小叶间隔增厚不明显，此点与癌性淋巴管炎明显累及周围间质引起小叶间隔显著增厚不同影像学表现 肺内结节（小结节、大结节） 不规则界面征 毛玻璃影 肺泡实变 小叶间隔增厚 融合块影 纤维化 牵拉性支气管扩张 蜂窝肺 肺门及/和纵膈淋巴结肿大 胸膜病变肺内小结节 直径2-10mm，代表已融合的结节病肉芽肿 大部分边缘不规则，以上中肺野及肺后部较多，早期结节位于肺周围部较多，病变增加时，则呈双肺弥漫性分布 50患者较稀少或呈
4、灶性分布，局限于一侧肺或双肺的小区域小叶间隔正常小叶间隔（HRCT)双侧肺门增大，界面征，肺内结节，气管支气管增粗肺内小结节的分布特点 病变位于间质内： 肺门旁血管和支气管附近，使其结节状增粗 在小叶核心内 在小叶间隔内，使其呈结节状增厚 在斜裂附近，使叶间胸膜呈结节状 在胸膜下区 中上肺野及后部分布占优势：冠状位重建图像上显示清晰不规则界面征 可见于HRCT 血管、支气管及叶间裂之边缘不规则 胸壁、纵膈与肺相接触面出现的不规则 小叶间隔不规则增厚叶间裂不规则（界面征）毛（磨）玻璃影 组织病理学提示为无数细小的肉芽肿。此种病变不一定可逆 为非特异性术语，即病变区密度轻度增加，其内可见血管和支气
5、管M/35，渐进性呼吸气短3月毛玻璃影：类似肺水肿双侧肺门明显增大：呈土豆状肺泡实变 表现为大片影，密度增加明显，多位于肺周围部，其内可见充气支气管征。此种改变可逆肺实变（肺泡炎）：类似炎症表现M/29，胸痛多月。CT显示双肺多发渗出性表现同前病例融合块影 肉芽肿结节融合成边缘不规则，直径1-4cm的大块影，有时可见到气管充气征 因此难以与肺泡实变区别，偶而大块内可见到空洞双肺多发大小不等的形态不规则的肿块早期纤维化 早期表现为小叶间隔增厚，多与结节共存，厚约1-3mm的不规则线样 可见于小叶间隔增厚延伸至相邻的几个肺小叶M/42 呼吸困难多年进展期纤维化 肺纤维化严重时，可导致肺变形 进行性
6、肺纤维化可导致肺中央部、肺门旁支气管、血管的聚集，常伴纤维组织融合块形成，最多见于上叶 伴有支气管扩张，严重纤维化者还可见到蜂窝肺，为直径2-3mm大小囊腔构成，壁厚1mm，多位于外围蜂窝肺 病理上为肺内多个含气的囊状空腔 因纤维化导致肺结构破坏和瓦解，其可见于所有引起终末期肺纤维化的病变 囊状气腔包括支气管扩张、肺大泡等牵引性支气管扩张 发生在严重纤维化部位和蜂窝状影区域 结节病纤维化可导致肺结构扭曲、小叶间隔结节状增厚、牵拉性支扩、蜂窝肺等，使其呼吸功能严重受影响肺门或/和纵膈淋巴结肿大 75-90%的结节病者有双侧肺门及纵膈淋巴结肿大 以双侧肺门多数淋巴结对称性增大为特征，呈“土豆块状”
7、 纵隔淋巴结肿大多位于气管旁、上腔静脉后、前纵隔淋巴结也可发生肿大，最大的淋巴结短径可超过3cm 结节病淋巴结肿大的特点为中等大小、密度均匀，边界清晰，很少融合，很少压迫周围气道。此点与淋巴瘤不同 结节病肿大淋巴结很大也可压迫气管、支气管、肺门及纵隔内血管，甚至导致肺动脉狭窄 文献报告2-44%的结节病患者淋巴结可钙化 CT尚未发现内乳、腋窝和膈角后的淋巴结肿大气管旁肿大淋巴结上腔静脉后气管前、气管隆突下淋巴结肿大胸膜病变 少数病例可见沿胸廓内壁凹凸不平胸膜增厚，叶间胸膜也可增厚 胸腔积液：多为少量积液纵隔多发肿大淋巴结，双侧胸腔积液不典型结节病的CT表现 仅见纵隔淋巴结肿大者而无肺门淋巴结肿
8、大 伴纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大 无纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大 仅见肺部异常，而无胸部淋巴结肿大 孤立性肺结节 有或无霉菌球空洞的结节； 支气管阻塞等较少见的不典型表现鉴别诊断 肺内弥漫性小结节 弥漫性间质纤维化 不典型淋巴结肿大肺内弥漫性小结节 粟粒性肺结核 血源性转移瘤 矽肺及煤工尘肺 癌性淋巴管炎 细支气管肺泡癌 弥漫性全细支气管炎M/43发热咳嗽CT表现：弥漫、均匀分布的小结节诊断：粟粒性肺结核M/53甲状腺癌术后，现进行性喘憋 CT表现：肺外围胸膜下结节、纵隔淋巴结增大、非特性表现，未见明显界面征 诊断：与结节病不好鉴别，应结合病史考虑典型血行肺转移M/45 F/60
9、y 乳腺癌术后，现呼吸困难。上病例为癌性淋巴管炎。 小叶间隔、叶间胸膜及血管支气管束增厚，边缘光滑，未见界面征上病例为癌性淋巴管炎。 小叶间隔、叶间胸膜及血管支气管束增厚，边缘光滑，未见界面征CT表现无特异性支气管镜检：支气管肺泡癌M/35 咳嗽并发热。CT表现可见“树芽征”诊断：细支气管炎肺纤维化的鉴别诊断 特发性间质纤维化 胶原性血管性疾病 尘肺 强直性脊柱炎 慢支等慢性炎症 间质性肺水肿 癌性淋巴管炎 其他病变F/74，渐进性呼吸气短6个月最可能的诊断：特发性肺间质纤维化（IPF） 磨玻璃密度：肺野周围活动性肺泡炎症。 网状改变：小叶间隔、小叶中心结构增厚蜂窝状改变的前期。 蜂窝状改变：
10、 胸膜下间质纤维化：胸膜下弧线状影、脏层胸膜及叶间胸膜增厚。 肺气肿：小叶中心型肺气肿。 肺实变： 支扩：特发性肺间质纤维化：轻度的蜂窝肺、 胸膜下线、病灶位于外围 特发性间质性纤维化：纤维化表现、小叶内间质性增厚、蜂窝状肺、病变分布以周围性与胸膜下占优势，同时以双下肺与后部分布占优势M/63进行性呼吸困难。有硬皮病病史。CT表现： 胶原血管性病变CT表现与特发性间质性纤维化相似，有胶原血管性疾病的临床表现M/81有石棉职业史前一病例 仰卧位及俯卧位前一病例M/58 有心脏病双侧小叶间隔增厚支气管血管间质增厚以上病例为间质性肺水肿 诊断依据： 心脏病史 双侧对称 克氏B线文献：间质性肺水肿 肺
11、血重新分布肺血重新分布：左心衰-肺淤血。 支气管周围袖口症支气管周围袖口症：正常厚度约1mm结缔组织内液体存积增厚。X-肺纹理及肺门血管增粗、模糊. 肺透过度下降肺透过度下降：液体分布到支气管血管周围、小叶间隔、小叶内支气管血管周围、肺泡间隔透过度下降。 间隔线间隔线：Kerley B线x上与肋膈角处与胸膜垂直。 胸膜增厚胸膜增厚：液体入脏层胸膜下薄层结缔组织胸膜下结缔组织水肿-水肿位于脏层胸膜与结体组织间，不随体位移动。 胸腔积液胸腔积液：胸膜腔内液体来自壁层胸膜。不典型淋巴结增大鉴别诊断 淋巴结核：增强扫描淋巴结核的淋巴结因中央有干酪性坏死而不增强，周围因有肉芽组织富含血管而明显增强，略呈环行 淋巴瘤：淋巴瘤的肺门淋巴结肿大呈单侧性、多有前纵隔淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大常融合成团块，易累及血管、挤压气管 转移瘤：常有原发病灶
