1、儿科学教研室儿科学教研室先天性心脏病先天性心脏病总总 论论 先天性心脏病：是胚胎心先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿发病率约为出生活产婴儿 78 78 , ,未治者约未治者约 34 34 生后一个月生后一个月内死亡。内死亡。概述：概述：胚胎心脏发育胚胎心脏发育正常胎儿血液循环正常胎儿血液循环生后血循环变化生后血循环变化胎儿及生后血循环特点胎儿及生后血循环特点胎儿血循环胎儿血循环 营养物质、气体是在营养物质、气体是在胎盘进行交换胎盘进行交换 绝大部分为混合血绝大部分为混合血 供应心脏、脑及上半供应心脏、脑及上半身血氧含量较高身血氧
2、含量较高 肺内无气体交换肺内无气体交换 卵圆孔和动脉导管开卵圆孔和动脉导管开放放生后血循环改变生后血循环改变 脐带结扎脐带结扎 肺循环建立肺循环建立 卵圆孔和动脉导管卵圆孔和动脉导管功能性关闭功能性关闭 病病 因因 内因：内因：与遗传、染色体畸变有关。与遗传、染色体畸变有关。外因：外因： （1）宫内感染）宫内感染 （2）孕母接触大量放射线）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病）代谢性疾病 （4）药物）药物 （5）宫内慢性缺氧）宫内慢性缺氧诊断方法诊断方法病史病史 ： 母亲妊娠史母亲妊娠史 常见症状常见症状 发病年龄发病年龄 体征：体征： 一般表现：一般表现： 心脏检查：心脏检查： （ 望、触、
3、叩、听）望、触、叩、听） 周围血管征：周围血管征：l肺血多或少肺血多或少l心脏腔室大心脏腔室大l肺动脉段隆起或凹陷肺动脉段隆起或凹陷l主动脉结增宽或缩小主动脉结增宽或缩小 X线线检检查查X线检查线检查超声心动图超声心动图其它辅助检查其它辅助检查心电图心电图心导管检查心导管检查 + + 造影造影放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影磁共振成像磁共振成像一一.左左 右分流型（潜伏青紫型右分流型（潜伏青紫型） (ASD VSD PDA)先心病分类先心病分类 1. 一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫 2. 肺循环血多肺循环血多 3.体循环血少体循环血少 4. 肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻
4、性动力性、梗阻性) 5.晚期出现持续青紫晚期出现持续青紫艾森曼格综合征艾森曼格综合征二二.右右 左分流型（青紫型）左分流型（青紫型） (法鲁四联症、大血管错位法鲁四联症、大血管错位) （1）早期出现紫绀，进行性加重。）早期出现紫绀，进行性加重。 （2）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多） （3）体循环为混合血）体循环为混合血三三.无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）( 肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心。肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心。)室间隔缺损（室间隔缺损（VSD)分型分型1. 室上嵴上方室上嵴上方 （干下型）（干下型）2. 室上嵴下方室上嵴下方3. 三尖瓣后方三尖瓣后方4. 肌部缺损肌部
5、缺损（Ventrialar Septal defect）VSD 血液动力学血液动力学VSD血液动力学改变血液动力学改变肺动脉高压前肺动脉高压前右心房右心房 右心室右心室（血量增多）（血量增多）肺动脉肺动脉(扩张扩张)肺循环肺循环 (充血充血)右心室右心室（扩大）（扩大）左心房左心房(肥大肥大) 左心室左心室(肥大肥大)（射血量减少）（射血量减少） 体循环体循环（供血不足）（供血不足）体循环体循环（混合血）（混合血）右心房右心房左心房左心房肺动脉肺动脉扩张扩张右心室右心室（扩大（扩大.肥大肥大)肺动脉高压后肺动脉高压后左心室左心室高动力性肺高动力性肺动脉高压动脉高压器质性肺器质性肺动脉高压动脉高
6、压分分流流分分流流VSD 临床症状临床症状 1. 缺损小（缺损小（roger病）：病）：无症状无症状 2. 缺损大：缺损大： （1）肺循环血多的表现）肺循环血多的表现 （2）体循环血少的表现）体循环血少的表现 （3）声音嘶哑）声音嘶哑 （4）晚期出现艾森曼格综合征）晚期出现艾森曼格综合征VSD 临床体征临床体征 心脏体征心脏体征 望：望：心尖搏动弥漫心尖搏动弥漫 触：触：常触及收缩期震颤常触及收缩期震颤 叩：叩：心界扩大心界扩大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘34肋间闻及肋间闻及 级全收缩期杂音，传导广泛，级全收缩期杂音，传导广泛，P2 亢进。亢进。/级收缩期杂音级收缩期杂音心脏体征心脏体征VSD
7、X线检查线检查1. 肺充血肺充血2. 左室大或左右室大左室大或左右室大3. 肺动脉段突出肺动脉段突出4.主动脉影缩小主动脉影缩小5. 肺门博动（透视下）肺门博动（透视下）VSD超声心动图超声心动图彩色多谱勒图像彩色多谱勒图像VSD 其它其它辅助检查辅助检查心电图：心电图：提示腔室增大提示腔室增大心导管检查心导管检查 + 造影：造影： 1. 右心室血氧含量高于右心房右心室血氧含量高于右心房 2. 造影剂从左室造影剂从左室 右室右室VSD合并症和治疗合并症和治疗合并症合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎治疗治疗 1. 中型缺损：中型
8、缺损：56岁做手术。岁做手术。 2. 大型缺损并反复心衰者：可在大型缺损并反复心衰者：可在6月月2 岁内做手术。岁内做手术。房间隔缺损（房间隔缺损（ASD)分型分型 1. 卵圆孔未闭卵圆孔未闭 2. 第一孔未闭第一孔未闭 3. 第二孔未闭第二孔未闭(Atral Septal defect)ASD 血液动力学血液动力学ASD血液动力学血液动力学上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房( (血量增多血量增多) )右心室右心室（扩大）（扩大）肺动脉肺动脉（扩张）（扩张）肺循环充血肺循环充血通过通过ASDASD的分流的分流肺静脉肺静脉左心房左心房( (血量减少血量减少) )左心室左心室( (血量减少血量减少)
9、 )主动脉搏血量减少主动脉搏血量减少体循环供血不足体循环供血不足ASD 临床表现临床表现 分流量小：分流量小：无症状无症状 分流量大：分流量大： 1、肺循环血多表现、肺循环血多表现 2、体循环血少表现、体循环血少表现 3、晚期出现艾森曼格综合征、晚期出现艾森曼格综合征 ASD临床体征临床体征心脏体征心脏体征 望：望：心前区隆起，心尖博动弥漫心前区隆起，心尖博动弥漫 触：触：心尖博动抬举感心尖博动抬举感 叩：叩：心界扩大心界扩大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘23肋间闻及肋间闻及 级级 收缩期杂音，喷射状，收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴亢进，伴 固定分裂固定分裂P2P2亢进伴固定分裂，喀喇音亢进伴固
10、定分裂，喀喇音-/-/级收缩期性杂级收缩期性杂心脏体征心脏体征ASD X线检查线检查Y肺充血肺充血Y右房、右室大右房、右室大Y肺动脉突出肺动脉突出Y主动脉影缩小主动脉影缩小Y肺门舞蹈（透视下）肺门舞蹈（透视下）ASD超声心动图超声心动图彩色多谱勒图像彩色多谱勒图像ASD其他辅助检查其他辅助检查心电图：心电图：提示腔室增大提示腔室增大心导管检查心导管检查： 右心房血氧含量高于上、下右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量，导管从右腔静脉平均血氧含量，导管从右房到左房。房到左房。ASD并发症和治疗并发症和治疗并发症并发症 支气管肺炎、心衰支气管肺炎、心衰治疗治疗 学龄前手术学龄前手术动脉导管未闭
11、（动脉导管未闭（PDA)分型：分型： 1. 管型管型 2. 漏斗型漏斗型 3. 窗型窗型(Patent ductus arteriosus) PDA血液动力学血液动力学PDA 血液动力学变化血液动力学变化右心房右心房右心室右心室肺动脉肺动脉( (血流增多血流增多) )肺动脉扩张肺动脉扩张肺动脉高压肺动脉高压体循环体循环（供血减少）（供血减少）主动脉主动脉左心室左心室( (扩大扩大)左心房左心房( (扩大扩大) )降主动降主动脉变细脉变细周围动脉周围动脉舒张压降低舒张压降低分流分流肺循环充血肺循环充血PDA临床症状临床症状分流量小：分流量小： 无症状，仅有杂音。无症状，仅有杂音。分流量大分流量大
12、： （1） 肺循环血多的表现肺循环血多的表现 （2） 体循环血少的表现体循环血少的表现 （3）声音嘶哑）声音嘶哑 （4） 周围血管征周围血管征 （5） 晚期出现艾森曼格综合征晚期出现艾森曼格综合征 -差异性青紫差异性青紫PDA临床体征临床体征心脏体征心脏体征 望：望：心尖博动弥漫心尖博动弥漫 触：触：可触及收缩或舒张期震颤可触及收缩或舒张期震颤 叩：叩：心界扩大心界扩大 听：听：胸骨左缘第胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮肋间闻及粗糙、响亮 连续性机器样杂音，向左颈部和连续性机器样杂音，向左颈部和 背部传导。背部传导。-/-/级粗糙的连续性杂音级粗糙的连续性杂音心脏体征心脏体征PDA X线检查线检
13、查肺充血肺充血肺动脉突出肺动脉突出左房、左室大左房、左室大主动脉增大主动脉增大肺门博动（透视下）肺门博动（透视下）PDA超声心动图超声心动图彩色多谱勒图像彩色多谱勒图像心导管检查心导管检查 + + 造影：造影： 1. 1.肺动脉血氧含量高于右心室血氧含量肺动脉血氧含量高于右心室血氧含量 2. 2. 造影剂从主动脉造影剂从主动脉 肺动脉肺动脉心电图：心电图： 提示腔室增大提示腔室增大PDA其它其它辅助检查辅助检查PDA仅有收缩期杂音仅有收缩期杂音 1.新生儿期新生儿期 、婴儿期、婴儿期 2. 肺动脉高压肺动脉高压 3. 心衰心衰并发症：并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心肺炎、心衰、亚急性细菌性心
14、 内膜炎内膜炎治疗：治疗： 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。新生儿期服消炎痛，学龄期手术。法洛四联症（法洛四联症（F4)四种畸形：四种畸形： （1）肺动脉狭窄）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨）主动脉骑跨 （4）右心室肥大）右心室肥大(Tetralogy of fallot) F4 血液动力学血液动力学F4血液动力学改变血液动力学改变右心房右心房右心右心室室 左心房左心房( (血流减少血流减少) ) 左心室左心室( (血流减少血流减少) ) 主动脉主动脉( (血流量增多血流量增多. .扩张扩张) ) 混合进入混合进入 体循环体循环( (扩大扩大) )( (肥大肥大) )
15、 右心室右心室流出道梗阻流出道梗阻肺血流量减少肺血流量减少血氧合不足血氧合不足通过室缺通过室缺通过右跨主动脉通过右跨主动脉F4 临床症状和体征临床症状和体征（1）青紫、球结膜充血）青紫、球结膜充血（2 2）活动耐力差、发育落后）活动耐力差、发育落后（3 3）蹲踞现象）蹲踞现象（4 4）杵状指（趾）杵状指（趾）（5 5）脑缺氧表现）脑缺氧表现F4 心脏体征心脏体征 望：望：心前区隆起，心尖博动弥漫心前区隆起，心尖博动弥漫 触：触：触及收缩期震颤触及收缩期震颤 叩：叩：心界一般不大心界一般不大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘24肋间闻及肋间闻及 级喷射性收缩期杂音，级喷射性收缩期杂音，P2减弱。减弱。-
16、/-/级收缩期杂音，级收缩期杂音，P2P2减弱或消失减弱或消失心脏体征心脏体征F4 X线检查线检查 肺缺血肺缺血 心影正常或稍大心影正常或稍大 呈呈“靴形心靴形心”F4超声心动图超声心动图彩色多谱勒图像彩色多谱勒图像F4其它辅助检查其它辅助检查血常规：血常规：红细胞增多，血小板减少。红细胞增多，血小板减少。心电图：心电图：提示右心室大提示右心室大心导管检查心导管检查 + 造影：造影： 1. 右心导管易进入主动脉和左心室。右心导管易进入主动脉和左心室。 2. 右心室注射造影剂时右室、主动脉、右心室注射造影剂时右室、主动脉、 肺动脉同时显影，左室显影。肺动脉同时显影，左室显影。F4 心脏造影心脏造
17、影F4并发症和治疗并发症和治疗并发症：并发症：脑血栓、脑脓肿、亚心。脑血栓、脑脓肿、亚心。治疗：治疗： 内科：内科：脑缺氧发作时，脑缺氧发作时，轻者轻者：胸膝位。：胸膝位。 重者重者：静脉用心得安或新福林，：静脉用心得安或新福林， 必要时皮下注射吗啡。必要时皮下注射吗啡。 常发作者常发作者：口服心得安。：口服心得安。 外科：外科：23岁以上做手术。岁以上做手术。再再 见见肺动脉狭窄（肺动脉狭窄（pulmonry stenosis)分型分型1、肺动脉瓣狭窄型、肺动脉瓣狭窄型2、漏斗部狭窄型、漏斗部狭窄型3、肺动脉分支狭窄型、肺动脉分支狭窄型4、混合型、混合型血液动力学改变血液动力学改变临床表现临
18、床表现1、早期无症状、早期无症状2、狭窄严重者出现劳累后气急、乏力、狭窄严重者出现劳累后气急、乏力、 心悸，少数出现浮肿、昏厥。心悸，少数出现浮肿、昏厥。3、右心衰的表现。、右心衰的表现。心脏体征心脏体征望：望：心前区隆起，心尖搏动明显。心前区隆起，心尖搏动明显。触：触：扪及收缩期震颤。扪及收缩期震颤。叩：叩：心界扩大心界扩大听：听：胸骨左缘第胸骨左缘第2肋间（瓣膜型）及肋间（瓣膜型）及3 4 肋间（漏斗部型），可闻及肋间（漏斗部型），可闻及 级响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈级响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈 部传导。部传导。P2减弱。减弱。心脏体征心脏体征-/-/级喷射性全收缩期杂音级喷射性全
19、收缩期杂音1、肺野清晰、肺野清晰2、瓣膜型：、瓣膜型： 肺动脉段狭窄后扩张。肺动脉段狭窄后扩张。3、漏斗型和混合型：、漏斗型和混合型： 肺动脉段平直。肺动脉段平直。4、右室、右房增大。、右室、右房增大。X线检查线检查心电图心电图1、轻者心电图可正常。、轻者心电图可正常。2、重者可右室肥大、右房肥大、电轴右、重者可右室肥大、右房肥大、电轴右 偏，不完全右束支传导阻滞。偏，不完全右束支传导阻滞。超声心动图超声心动图右心导管检查右心导管检查正正 常常瓣膜型狭窄瓣膜型狭窄漏斗部狭窄漏斗部狭窄瓣膜和漏斗部瓣膜和漏斗部合并狭窄合并狭窄治治 疗疗1、中至重度瓣膜狭窄：、中至重度瓣膜狭窄： 经皮球囊导管扩张狭
20、窄的瓣膜。经皮球囊导管扩张狭窄的瓣膜。2、手术：、手术：(Complete transposition of the arteries) 完全性大动脉错位完全性大动脉错位 婴幼儿中较常见和严重的青紫型先心，婴幼儿中较常见和严重的青紫型先心，占各种先心病的占各种先心病的10%，多在，多在1岁内死亡。岁内死亡。血液动力学改变血液动力学改变1、体、肺循环各自独立、体、肺循环各自独立2、合并其他畸形：、合并其他畸形：（1）卵圆孔未闭和）卵圆孔未闭和PDA（2）VSD（3）ASD3、左、右心室扩张和肥厚、左、右心室扩张和肥厚临床表现临床表现1、男性多见，发育差、男性多见，发育差2、青紫、气急、进行性心脏
21、扩大、心衰、青紫、气急、进行性心脏扩大、心衰3、杵状指、趾、杵状指、趾临床表现临床表现1、心脏体征：、心脏体征： 望：望：心前区隆起，心尖搏动弥漫心前区隆起，心尖搏动弥漫 触：触：常触及震颤常触及震颤 叩：叩：心界扩大心界扩大 听：听：能听到合并畸形的杂音（能听到合并畸形的杂音（VSD、 ASD、PDA、PS）X线表现线表现1、肺血多（合并肺狭时肺血少）。、肺血多（合并肺狭时肺血少）。2、心脏向两侧扩大、心脏向两侧扩大 （呈蛋形）。（呈蛋形）。3、肺动脉段凹陷。、肺动脉段凹陷。4、大动脉影正位狭小，侧位增宽。、大动脉影正位狭小，侧位增宽。5、右室周期性扩大及缩小。、右室周期性扩大及缩小。超声心
22、动图超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图其他辅助检查其他辅助检查心电图：心电图： 电轴右偏，右心室肥大，时有右心房肥电轴右偏，右心室肥大，时有右心房肥 大，偶有左、右心室肥大。大，偶有左、右心室肥大。心导管检查：心导管检查： 1、 股动脉血氧含量降低，肺动脉血氧股动脉血氧含量降低，肺动脉血氧 含量高于主动脉。含量高于主动脉。 2、导管插入右心室后很快进入主动脉。、导管插入右心室后很快进入主动脉。心血管造影心血管造影心血管造影心血管造影心血管造影心血管造影心血管造影心血管造影治治 疗疗手术治疗：手术治疗：1、Rashkind法：出生时做，撕裂房间隔。法：出生时做，撕裂房间隔。2、Mustard法：法：3-9个月做，心房内建隔障，个月做，心房内建隔障， 体循环的静脉血到左室，肺循体循环的静脉血到左室，肺循 环的静脉血到右室。环的静脉血到右室。3、Senning法：改造间隔，腔静脉血到左房，法：改造间隔，腔静脉血到左房， 肺静脉血到右室。肺静脉血到右室。4、Jatene法：生后法：生后1月内，大动脉根部截断月内，大动脉根部截断 后换位。后换位。练练 习习 题题再再 见见
