1、肾内科-全科教学查房 肾病综合征 （nephrotic syndrome） 海口市人民医院 查房目的 ? 明确临床诊断步骤,建立正确临床思维 ? 掌握肾病综合征定义、诊断及治疗 ? 熟悉肾病综合征相关并发症，并对疾病严重程度进行评估 ? 掌握肾病综合征的慢病管理要点 ? 掌握肾病综合征转诊原则 查房重点 ? 临床诊断？ ? 鉴别诊断？ ? 治疗原则？ ? 病情评估？ ? 慢病管理及转诊？ 查房步骤 ? 一、汇报病历 ? 二、病房补充及相关体格检查 ? 三、讨论分析 病史补充 ? 现病史：注意起病前情况？ ? 起病后的伴随症状？ ? 过程中的诊治情况？ ? 既往史：原有的疾病？ ? 个人史：职业
2、及生活习惯？ ? 家族史：？ 病例特点 ? 病例特点： ? 1、症状 ? 2、体征 ? 3、实验室及辅助检查 问题一：临床诊断 ? 临床诊断：？ ? 依据： ? 实验室检查？ ? 、 定义 ? (1)大量蛋白尿：24小时尿蛋白超过 3.5g或 50mg/（kgd） ? (2) 低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L ? (3) 高脂血症 ? (4) 水肿 其中 两项为诊断必备条件 检查结果判读 问题二：病因诊断？ ? 原发性肾病综合征？ ? 继发性肾病综合征？ ? 症状、体征？ ? 实验室检查？ 原发与继发的鉴别？ ? 继发性肾病综合征？ ? 1、感染（细菌、病毒、寄生虫） ? 2、药物 ?
3、3、毒素及过敏原 ? 4、肿瘤（实体瘤、血液系统肿瘤） ? 5、系统性疾病（SLE、过敏性紫癜、血管炎等） ? 6、代谢性疾病（糖尿病、甲状腺功能亢进症等） ? 7、遗传性疾病（Alport综合征、指甲-髌骨综合征、先天 性肾病综合征等） ? 8、其他（妊高征、恶性肾小动脉硬化症等） 分类和常见病因分类和常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变肾病 系膜增生性肾炎、膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 继发性 过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮、先天性肾病综合征 系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎 糖尿病肾病、肾淀粉样变性
4、、肿瘤性肾病（骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤） 实验室检查 ? 肝炎病毒检查 ? 代谢性疾病检查：血糖、甲功等 ? 免疫学检查：免疫全项 ? 自身抗体检查：自身抗体四项、抗ENA抗 体、血管炎（ANCA）二项、抗GBM抗体、抗磷脂抗体等 问题三：原发性肾病综合征病理 ? 病理分型？ 问题三：病理诊断 ? 一、微小病变肾病 ? 二、系膜增生性肾炎 ? 三、膜增生性肾小球肾炎（又称系膜毛细 ? 血管性肾小球肾炎） ? 四、膜性肾病 ? 五、局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 微小病变肾病 ? 光镜 (LM) 肾小球基本正常 ? 免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积 ? 电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合
5、 膜性肾病 ? 光镜 肾小球基底膜（GBM）弥漫增厚 上皮细胞下免疫复合物形成 “钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 ? 免疫荧光 IgG和C3沿毛细血管壁颗粒样沉积 ? 电镜 GBM上皮下颗粒状电子致密物沉积 问题四：功能诊断？ ? 慢性肾脏病定义，分期？ 慢性肾脏病 （Chronic Kidney Disease ） 定义 2002年K/DOQI指南 1）肾损害3个月，肾损害是指肾脏结构或功能的异常，伴/不伴GFR降低，表现为下列之一： 肾脏病理异常；或有肾损害指标，包括血或尿成分异常，或影像学异常。 2）GFR60ml/min/1.73m23个月有或无肾损害的证据。 分期 描述 G
6、FR ml/（min.1.73m2） 1 肾损伤，GFR正常或 90 2 肾损伤，GFR轻度 6089 3 GFR中度 3059 4 GFR严重 1529 5 肾衰竭 15或透析 ? Cockcroft-Gault公式：内生肌酐清除率 Ccr=(140-年龄)体重(kg)/72Scr(mg/dl) ，女性0.85 ? 简化MDRD公式： GFR(ml/min1.73m2)=186(Scr)-1.154(年龄)-0.203(0.742女性) 问题五：肾综常见并发症 ? 感染 ? 血栓及栓塞 ? 急性肾损伤 ? 蛋白质及脂代谢紊乱 感染并发症 ? 常见原因？ 感染 感染是肾病综合征常见的并发症和主
7、要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。 大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。 呼吸道、泌尿道、皮肤。 血栓、栓塞 ? 成因？ 血栓、栓塞 1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起 2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失合成 3、血小板功能亢进 4、利尿剂和糖皮质激素加重高凝 肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管 影响肾病综合征的疗效和预后 急性肾损伤 ? 定义？ 急性肾损伤 定义 2002年K/DOQI指南 符合以下情况之一者即可被诊断为AKI： ? 48小时内Scr升高超过2
8、6.5mol/L(0.3 mg/dl)； ? Scr 升高超过基线1.5倍确认或推测7天内发生； ? 尿量0.5 ml/（kgh），且持续6小时以上。 急性肾损伤 ? 常见损伤因素？ 急性肾损伤 ? 肾前性血流动力学改变； ? 肾静脉血栓形成（腰肋区疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，随之肾功能下降）； 肾毒性药物的作用（药物性急性间质性肾炎）。 急性肾损伤 ? 肾间质水肿压迫了肾小管，使管腔狭窄，肾小管管腔高压； ? 蛋白管型堵塞了肾小管； ? 急进性肾小球肾炎为 NS的原发病，肾功能迅速下降。个别肾实质性AFR常发生于病理较重，如膜增生性肾小球肾炎、局灶节段肾小球硬化等。 急性肾损伤
9、肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。 常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。 肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。 问题六：完整的诊断？ ? 诊断？ 诊断 ? 原发性肾脏病 ? 肾病综合征 ? 慢性肾脏病1期 治疗原则 ? 一般治疗 ? 对症治疗 ? 抑制免疫与炎症反应 ? 降脂治疗 ? 抗凝治疗 ? 中医药治疗（雷公藤多甙） 问题七：一般治疗：饮食？ ? 蛋白？ ? 热量？ ? 盐？
10、? 水？ 一般治疗一般治疗 ? 休息 ? 优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）； ? 保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)； ? 低盐饮食（3gd，一个矿泉水瓶盖）； ? 多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。 ? 水：量出为入 ? 利尿消肿 袢利尿药（呋塞米） 噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪） 保钾利尿药（螺内酯） 渗透性利尿药（低分子右旋糖酐） 提高血浆胶体渗透压（血浆、白蛋白） ? 减少蛋白尿 ACEI（卡托普利、贝那普利） ARB（氯沙坦、缬沙坦） ? 血液净化治疗 问题八：对症之利尿及ACEI/ARB ? 合适的利尿速度？ 宜慢；快速利尿只适于肺水肿患者 全身严重浮肿：2
11、3L/d 腹水但外周水肿不明显：0.30.5L/d ? ACEI/ARB使用注意事项? 主要治疗抑制免疫与炎症反应 ? 糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙） ? 细胞毒药物（环磷酰胺） ? 环孢素/他克莫司 ? 吗替麦考酚酯（骁悉） ? 其他 问题九：肾病综合征激素使用原则？ ? 起始足量 (1.0mg/Kg/d，812w) ? 缓慢减量 (每12周减原剂量的10%) ? 长期维持 (以最小有效剂量10mg/d维持半年以上） 问题十：长期使用激素副作用？ ? 皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿病、皮肤变薄等 ? 诱发或加重感染 ? 诱发或加重消化性溃疡 ? 诱发高血压和动脉硬化
12、? 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓 ? 诱发精神病和癫痫 激素副作用 ? 骤然停药反应： 肾上腺皮质萎缩或功能不全。长期用药者减量过快或突然停药，可引起肾上腺皮质功能不全。 ? 如遇到应激状态，可因体内缺乏糖皮质激素而引发肾上腺危象发生。 ? 病情反跳现象。 问题十一：抗凝指征？ ? ALB小于20g/L ? 膜性肾病：ALB小于25g/L ? 其它 肾病综合征的抗凝治疗 ? 肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物； ? 发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗； ? 抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。 调脂药物使用 ? 所有病人都需要调脂药物干预吗？ ? 哪些情况需要应用调脂药物？ 问题十二
13、：转诊与管理？ ? 病情评估、转诊？ ? 慢病管理？ ? 预防及筛查？ 病情严重性评估 ? 1、评估生命体征，确认是否高危患者 ? 2、从合并症及并发症进行评估 ? 3、本身疾病进展情况评估 ? 4、治疗反应评估 转诊指征 ? 高风险 ? 并发症 ? 进展快 ? 治疗反应迟缓 转诊原则 ? 初诊 ? 需要进一步明确病因 ? 需要进一步明确病理 ? 需要重复肾活检 ? 有感染、急性肾损伤、栓塞等并发症者 ? 难治性 ? 肾功能出现慢性化 ? 出现治疗相关并发症需调整治疗 ? 激素不耐受 筛查 ? 定期筛查：成人每年检测尿常规1次 ? 机会性筛查：尿液泡沫增多、浮肿、尿量减少、不明原因低白蛋白血症需筛查。 慢病管理 ? 健康教育（肾病综合征生活指导：活动、生活起居、饮食、用药指导） ? 定期随诊 课后作业 ? 安徽省成人肾病综合征分级诊疗指南（2016年版） ? 2010年成人原发性肾病综合征治疗专家共识 参考书 ? 肾病综合征叶任高 杨念生 郑智华 主编 ? 肾脏病学 王海燕 主编
