1、免疫性溶血性贫血 3溶血病的发病机制溶血病的症状溶血病的诊断溶血病的预防和治疗4其他病因：其他病因：56?7IgGIgG）ABOABO系统系统：抗抗A A、抗、抗B B、抗、抗ABAB；RhRh系统系统：抗抗D D、抗、抗E E、抗、抗c c、抗、抗cEcE、抗、抗DEDE等；等；其他血型系统其他血型系统：-K-K、-Jk-Jka a、-Jk-Jkb b、-Fy-Fya a、-N-N。 89孕妇体内孕妇体内IgGIgG抗抗A A、抗、抗B B及抗及抗ABAB抗体的浓度或抗体的浓度或效价效价新生儿新生儿抗原的强弱抗原的强弱IgGIgG抗体亚类抗体亚类胎盘胎盘的致密作用的致密作用胎儿体内胎儿体内血
2、型物质血型物质的含量的含量10盘进入母体，第二次免疫，使记忆细胞产生回忆，孕妇产生抗体快速增加。111213141516孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，其母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿（孕妇）体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫性回忆反应，产生足够Rh抗体，即可导致第一胎发病。孕妇孕妇 胎儿胎儿外祖母外祖母 孕妇孕妇 胎儿胎儿D+ D- D+ 17 母体内母体内IgG类类Rh抗体的浓度抗体的浓度 母婴之间母婴之间ABO血型关系血型关系18u 水肿水肿u 黄疸黄疸u 溶血溶血u 肝脾肿大肝脾肿大u
3、 胆红素脑病（核黄疸）胆红素脑病（核黄疸）19 胎儿红细胞由于致敏抗体被迅速破坏，产生了大量游离胆红素，经胎盘由孕妇的肝脏代为处理；出生后，由于婴儿肝脏内没有足够的葡萄糖醛酸转移酶来结合游离胆红素，如果血浆中白蛋白也不足以结合游离胆红素的话，游离胆红素就会不断积累，表现为黄疸逐渐加深。黄疸出现愈早，进程愈快，则病情愈重。症 状 比 较ABO-HDNRh-HDN黄疸黄疸贫血贫血肝脾肿大肝脾肿大核核 黄黄 疸疸21母婴血型是否相合、母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的IgG性质的抗体、患儿红细胞是否被IgG抗体致敏，从而对新生儿溶血病进行预防诊断和治疗。 2224 （1）ABO-HDN：IgG抗A
4、(B)抗体来自母亲，如果患儿血清中发现有与其红细胞不配合的IgG抗A(B)时，应将其血清与A、B、O试剂红细胞用间接抗人球蛋白试验加以证实。25（2）Rh-HDN： Rh-HDN（抗-D）是否合并-HDN(抗-A)u选D+且A-的红细胞进行试验，结果阳性为Rh-HDN；u再选A+且D-的红细胞进行试验，结果阳性为合并ABO-HDN；结果阴性为单纯Rh-HDN。26放散致敏红细胞表面的抗体，然后与酶处理的Ac、Bc、Oc做间接抗人球蛋白试验。 此法甚为敏感，为HDN确诊试验。27抗抗-AB抗体抗体282930 妊娠前的准备工作 妊娠期内孕妇的治疗 新生儿的治疗31检测夫妇检测夫妇ABO、Rh定型
5、夫妇夫妇ABO不合孕妇不合孕妇IgG抗体抗体效价测定：用2-巯基乙醇（2-Me）处理孕妇血清，用间接抗球蛋白法测效价；抗体效价大于时，其血型不合的胎儿可能受害。效价夫妇夫妇Rh不合不合D-孕妇第一次分娩孕妇第一次分娩Rh阳性婴儿后阳性婴儿后注注射抗射抗D免疫球蛋白免疫球蛋白。32 药物治疗 鉴定IgG抗体并定期测定其效价 血浆置换 宫内输血3334 为了红细胞立即有供氧能力，一般选用5天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻的去甘油冰冻红细胞，减少无活力的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐的钾离子。 在红细胞中加入血浆或5清蛋白，HCT应维持在55左右。血小板和凝血因子并不是关键成分；
6、但早产儿可能发生散布性血管内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是Fig减少引起的出血，有必要输注新鲜冰冻血浆和/或血小板。3536 （Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体，吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。病毒、药物等使红细胞膜抗原变性，刺激机体产生；某些微生物刺激产生，与红细胞膜抗原发生交叉反应；机体免疫调节功能紊乱，将红细胞膜抗原识别为非己抗原而产生抗体。 u多数起病缓慢，临床表现贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、
7、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。AIHA多见于女性。u当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称为Evans综合征。尽量不要输血，如一定要输血，则以输注洗涤红细胞为主。免疫复合物清除作用免疫复合物清除作用 可溶性可溶性ICIC C3b C3b或或C4bC4b 与血细胞与血细胞CRCR结合结合 吞噬清除。吞噬清除。 a.血片：可见多量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。 b骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。 c再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极
8、度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。 d抗人球蛋白试验：DAT阳性，主要为IgG和C3型；IAT可为阳性或阴性。 冷溶血综合征，IgM自身抗体，结合红细胞发生溶血,温度多30，4最强，直接凝集红细胞。血管内溶血。（1）冷凝集素综合症：急性常与肺炎支原体感染有关，在少数情况下与传染性单核细胞增多症有关。常是老年人，有轻度或中等度的慢性溶血性贫血。（2）阵发性寒冷性血红蛋白尿：IgG，结合补体，溶血。（3）正常人均有低滴度冷凝集素（不超过32），对Ii血型抗原有特异性。 输血者,血液宜经37加温器再输入。 否则在保温情况下缓慢输入。 a.慢性轻至中度贫血，外周血中无红细胞畸形及大小不
9、一，可有轻度高胆红素血症，反复发作有含铁血黄素尿。 b.冷凝集素试验阳性，4效价可高至1：1000，甚至1：64000，在30时，在白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。 cDAT阳性，几乎均为C3型。冷凝集素阳性效价较高。结合临床表现和其他实验室检查，可诊断为冷凝集素综合征。 D-L抗体，IgG型的双相溶血素，冷反应性抗体，抗P抗体，在37时不与红细胞牢固结合，低温（20）条件下与红细胞结合，再次复温37后通过补体激活途径造成血管内红细胞破坏。实验室检查A、贫血严重，进展迅速，周围血液红细胞大小不一及畸形，有球形细胞、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞。B、反复发作有含铁血黄素尿。C、冷热溶血试验阳性。D、抗人球蛋白试验阳性，为IgG+3型。E、4、22、37效价递减。 积极寻找病因，治疗原发病。 肾上腺糖皮质激素：治疗温抗体型AIHA的主要药物。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d才能维持者改换其他疗法。 免疫抑制剂治疗：大剂量静脉丙种球蛋白。 脾切除。 减少输血治疗。 血浆置换治疗。46HDN的发病机制、症状、实验室检查、预防和治疗。AIHA病因及实验室检查。请列表总结新生儿溶血病患者母婴所做的检查、治疗和所采取预防措施。
