1、临床病例报临床病例报告告临床资料临床资料v 孙孙，女，女，28岁，已婚，仪征人。自岁，已婚，仪征人。自2009年年5月起月起反复发生肢体乏力、口齿不清、单眼失明等症状，至今反复发生肢体乏力、口齿不清、单眼失明等症状，至今共共12次发病。次发病。第一次发病第一次发病v 2009年年05月月18日（日（23岁）出现头痛、低热、左上肢岁）出现头痛、低热、左上肢抬举困难，约两天后左下肢乏力，拖步行走，但未再发抬举困难，约两天后左下肢乏力，拖步行走，但未再发热、头痛，于热、头痛，于2009年年05月月23日住我科治疗。日住我科治疗。v 既往体健。既往体健。v 入院时神经系统查体：神志清楚，答题准确，面纹
2、基本入院时神经系统查体：神志清楚，答题准确，面纹基本对称，口角不歪，伸舌居中。左上肢肌力对称，口角不歪，伸舌居中。左上肢肌力2级，左下肢肌级，左下肢肌力力4级，肌张力偏低，病理征阳性。右侧肢体肌力、肌张级，肌张力偏低，病理征阳性。右侧肢体肌力、肌张力正常，病理征阴性。脑膜刺激征阴性。力正常，病理征阴性。脑膜刺激征阴性。实验室检查实验室检查v 2009-05-23日扬州市人民医院头颅磁共振：日扬州市人民医院头颅磁共振：1.两侧大两侧大脑多发异常信号，脑炎可能性大，建议脑脊液检查；脑多发异常信号，脑炎可能性大，建议脑脊液检查；2.右侧丘脑、胼胝体压部脑梗塞可能（较新鲜）。右侧丘脑、胼胝体压部脑梗塞
3、可能（较新鲜）。v 我院脑脊液常规：有核细胞我院脑脊液常规：有核细胞7*106/l，潘氏试验弱阳性，潘氏试验弱阳性，生化正常范围；南京脑科医院脑脊液细胞学检查：白，生化正常范围；南京脑科医院脑脊液细胞学检查：白细胞细胞15/ul，淋巴细胞，淋巴细胞94%，单核细胞，单核细胞5%，病理诊断，病理诊断1.轻度中枢神经系统炎症，以淋巴细胞为主。未见隐球轻度中枢神经系统炎症，以淋巴细胞为主。未见隐球菌。菌。v 我院脑电图：异常脑电图（右侧各脑区我院脑电图：异常脑电图（右侧各脑区波波波明显偏多波明显偏多，后头部明显）。，后头部明显）。v 江苏省人民医院血单疱病毒抗体江苏省人民医院血单疱病毒抗体1（IgG
4、、IgM）阳性）阳性，脑脊液单疱病毒抗体，脑脊液单疱病毒抗体1（IgG、IgM）阴性。）阴性。临床资料临床资料v 诊断：单纯疱疹病毒性脑炎（急性播散性脑脊髓炎？）诊断：单纯疱疹病毒性脑炎（急性播散性脑脊髓炎？）v 治疗：阿昔洛韦抗病毒、激素治疗治疗：阿昔洛韦抗病毒、激素治疗15天，并营养神经、天，并营养神经、康复锻炼。康复锻炼。v 06-10日复查脑脊液常规正常，生化无明显异常，江苏日复查脑脊液常规正常，生化无明显异常，江苏省人医血单疱病毒抗体省人医血单疱病毒抗体1（IgG）阳性，）阳性，IgM阴性。脑阴性。脑脊液单疱病毒抗体脊液单疱病毒抗体1（IgG、IgM）阴性。）阴性。v 06月月15日
5、复查脑电图正常。当天出院，出院时神经系统日复查脑电图正常。当天出院，出院时神经系统查体：左上肢肌力查体：左上肢肌力3-4级，左下肢肌力级，左下肢肌力4-5级，病理征阴级，病理征阴性。性。v 后经积极康复锻炼，肢体肌力基本恢复正常。后经积极康复锻炼，肢体肌力基本恢复正常。v患者患者2009年第一次发病后，门诊复查头颅磁共年第一次发病后，门诊复查头颅磁共振如下振如下2010.5.22 T1WI2010.5.22 T2WI2010.5.22 T2Flair2010.5.22 3DFSPGR2010.6.16MRI-T12010.6.16MRI-T22010.6.16MRI第二次发病第二次发病v因因“
6、口齿不清一天口齿不清一天”入院于入院于2010年年8月月19日住日住扬州第一人民医院。扬州第一人民医院。v查体：查体：Bp 110/60mmHg,神清，心肺听诊无神清，心肺听诊无异常，腹软，无压痛，肝脾肋下未及。非流利性异常，腹软，无压痛，肝脾肋下未及。非流利性口语，听理解正常，复述差，右侧中枢性轻面舌口语，听理解正常，复述差，右侧中枢性轻面舌瘫，右侧面部痛觉减退，四肢肌力、肌张力、腱瘫，右侧面部痛觉减退，四肢肌力、肌张力、腱反射正常，双侧病理征（反射正常，双侧病理征（-），无共济失调。），无共济失调。临床资料临床资料口口语语表表达达信息量信息量少少阅阅 读读视读视读92流利性流利性中间型中间
7、型听字辨认听字辨认100系列语言系列语言中中字画匹字画匹配配朗读朗读100复述复述87理解理解100命名命名词命名词命名100读指令读指令执行执行朗读朗读100反应命名反应命名100理解理解100颜色命名颜色命名100填写填写100列名列名100书书 写写姓名地址姓名地址100听听理理解解是否题是否题100抄写听写抄写听写100听辨认听辨认100看图书写看图书写100口头指令口头指令71自发书写自发书写74实验室检查实验室检查v 头颅头颅MRI（10.8.19）提示左侧颞顶叶大片异常信号，）提示左侧颞顶叶大片异常信号，MRA未见异常未见异常v 脑电图：两侧大脑半球慢波增多，脑电图：两侧大脑半球
8、慢波增多，未见棘慢波。未见棘慢波。v 心脏及腹部彩超：脾轻度肿大心脏及腹部彩超：脾轻度肿大v 心电图、胸片、神经传导速度均未见异常心电图、胸片、神经传导速度均未见异常2010.8.19 DWI2010.8.19 T2WI2010.8.19 T2WI2010.8.19 MR波谱波谱实验室检查实验室检查v 血常规：血常规：WBC 2.5*109/L，N 54.5%，RBC 4.0*1012/L，Hb 98g/L，Plt 117*109/Lv 血沉：血沉：26mm/hv 抗核抗体抗核抗体阳性阳性；v 抗核抗体谱：抗核抗体谱：抗抗SS-A阳性阳性，抗，抗SS-B弱阳性弱阳性v 生化常规、凝血功能、甲状
9、腺功能全套均正常生化常规、凝血功能、甲状腺功能全套均正常v 血液传播疾病（血液传播疾病（-）实验室检查实验室检查2010.8.20v 脑脊液：无色清亮，压力脑脊液：无色清亮，压力120mmH2O，WBC 12*106/L，Glu 3.3mmol/L，Cl-126.9mmol/L，Pro 485mg/Lv 脑脊液免疫全套：脑脊液免疫全套：IgG0.08g/l，IgM0.08g/l，IgA0.001g/l v 血免疫全套：血免疫全套：IgG16.53g/l，IgM1.61g/l，TgA1.35g/l 治疗及转归治疗及转归v治疗：甲基强的松龙治疗：甲基强的松龙500mg 每日一次冲击每日一次冲击5天
10、天，同时予以改善脑细胞代谢等治疗。，同时予以改善脑细胞代谢等治疗。v转归：口齿不清明显好转，于转归：口齿不清明显好转，于2010年年08月月31日回我院巩固治疗日回我院巩固治疗。临床资料临床资料v 在我院住院期间，于在我院住院期间，于2010年年09月月02日再次至扬州市第日再次至扬州市第一人民医院查头颅一人民医院查头颅MRI和和MRS检查结果未发现异常波峰检查结果未发现异常波峰的消失，的消失，NAA（N-乙酰门冬氨酸）和乙酰门冬氨酸）和Lac（乳酸）两个（乳酸）两个主要峰值正常。主要峰值正常。09-10日至南京鼓楼医院查泪流量日至南京鼓楼医院查泪流量+角角膜荧光染色试验（膜荧光染色试验（+）
11、，腮腺造影示），腮腺造影示级改变，考虑干燥级改变，考虑干燥综合症引起综合症引起CNS损害。损害。v 诊断：干燥综合症伴发脑脱髓鞘疾病诊断：干燥综合症伴发脑脱髓鞘疾病v 治疗：强的松治疗：强的松30mg qd、硫酸羟氯喹、硫酸羟氯喹 0.2 bid、拜阿、拜阿司匹林司匹林 0.1 qd、阿法骨化醇、阿法骨化醇 0.25 ug qd、生理盐水、生理盐水100ml+环磷酰胺环磷酰胺0.4静滴静滴 半月一次。半月一次。v 于于2009-09-19日出院，出院时言语清楚。日出院，出院时言语清楚。第三次发病第三次发病v2011-02月月-10日左右，患者再次出现口齿不日左右，患者再次出现口齿不清，无头痛，
12、无畏寒发热，且清，无头痛，无畏寒发热，且2月月14日开始出现日开始出现右侧肢体麻木无力，能独自行走，有跛行右侧肢体麻木无力，能独自行走，有跛行.v扬州市第一人民医院头颅磁共振检查：右侧颞叶扬州市第一人民医院头颅磁共振检查：右侧颞叶、左侧枕叶及左侧内囊后脚见大片状长、左侧枕叶及左侧内囊后脚见大片状长T1长长T2信号影，部分累及皮质，周围脑实质及局部脑沟信号影，部分累及皮质，周围脑实质及局部脑沟受压，考虑脱髓鞘病变。受压，考虑脱髓鞘病变。v治疗：生理盐水治疗：生理盐水100ml+地塞米松地塞米松10mg*3天天，02-25日生理盐水日生理盐水100ml+环磷酰胺环磷酰胺0.4静静滴一次，持续硫酸羟
13、氯喹滴一次，持续硫酸羟氯喹 0.2 bid、拜阿司匹林、拜阿司匹林 0.1 qd、阿法骨化醇、阿法骨化醇 0.25 ug qd口服。口服。v转归：转归：2011-03-02日出院，当时口齿清楚，日出院，当时口齿清楚，右侧肢体肌力恢复正常，轻微偏身麻木。继续服右侧肢体肌力恢复正常，轻微偏身麻木。继续服药：强的松药：强的松20mg qd、硫酸羟氯喹、硫酸羟氯喹 0.2 bid、拜阿司匹林拜阿司匹林 0.1 qd、阿法骨化醇、阿法骨化醇 0.25 ug qdv2011-5-27 复查复查第五次发病第五次发病v 2011-10-27号左右开始出现左眼失明，伴左眼球转动号左右开始出现左眼失明，伴左眼球转
14、动疼痛，无眼红、畏光、复视，无肢体活动障碍，约疼痛，无眼红、畏光、复视，无肢体活动障碍，约5天后天后左眼球转动疼痛消失，仍失明。于左眼球转动疼痛消失，仍失明。于2011-11-03日住院日住院治疗。治疗。v 查体：左眼瞳孔较右侧散大，不整圆，对光反射迟钝，查体：左眼瞳孔较右侧散大，不整圆，对光反射迟钝，眼底：视神经色泽可，未见出血、渗出，颞上方边界欠眼底：视神经色泽可，未见出血、渗出，颞上方边界欠清，黄斑中心凹反光存。右眼无特殊。清，黄斑中心凹反光存。右眼无特殊。v 诊断：左眼球后视神经炎诊断：左眼球后视神经炎v 治疗：甲强龙治疗：甲强龙500mmg*5天，天，280mg*3天，天，160mg
15、*3天，天，80mg*3天，强的松天，强的松40mg qd，渐减，渐减量。量。v 转归：左眼视力明显恢复，左眼视力矫正后转归：左眼视力明显恢复，左眼视力矫正后0.9。第九次发病第九次发病v 2012-06-11因因“双下肢无力双下肢无力3小时小时”入院。入院。v 神经系统查体：神志清楚，精神可，言语尚清，两侧瞳神经系统查体：神志清楚，精神可，言语尚清，两侧瞳孔等大等圆，直径孔等大等圆，直径3.0mm，光反应灵敏，眼球运动正常，光反应灵敏，眼球运动正常。颜面感觉对称，面纹对称，口角不歪，伸舌居中，咽。颜面感觉对称，面纹对称，口角不歪，伸舌居中，咽反射存在，咽部红，扁桃体不肿大，软腭上抬好。未检反
16、射存在，咽部红，扁桃体不肿大，软腭上抬好。未检查出明确的感觉障碍平面，左侧下肢肌力查出明确的感觉障碍平面，左侧下肢肌力3级，右下肢肌级，右下肢肌力力0级，肌张力减低，腱反射减退，双下肢深浅感觉轻度级，肌张力减低，腱反射减退，双下肢深浅感觉轻度减退；双上肢肌力减退；双上肢肌力5级，肌张力可，腱反射对称，肢体感级，肌张力可，腱反射对称，肢体感觉无减退，左侧病理征阳性，右侧病理征可疑，共济运觉无减退，左侧病理征阳性，右侧病理征可疑，共济运动协调，脑膜刺激征阴性。动协调，脑膜刺激征阴性。实验室检查实验室检查v 头颅磁共振（头颅磁共振（2012-06-11本院）：本院）：1.双侧大脑半球多双侧大脑半球多
17、发异常信号，与外院前片比较，病变部位、形态、大小发异常信号，与外院前片比较，病变部位、形态、大小变化较大；变化较大；2.双侧筛窦、上颌窦炎症，蝶窦小囊肿。双侧筛窦、上颌窦炎症，蝶窦小囊肿。v 抗核抗体抗核抗体1:320，抗，抗SSA+，血沉，血沉40mm/h。v 2012-06-16颈胸椎颈胸椎MR示：示：1 颈颈6-胸胸7层面脊髓异常层面脊髓异常信号，考虑脱髓鞘病变可能性大；信号，考虑脱髓鞘病变可能性大；2 颈颈4/5椎间盘变性椎间盘变性突出。突出。v 头颅头颅CTA示：示：1 大脑前动脉变异大脑前动脉变异?右侧大脑前动脉优势右侧大脑前动脉优势型，左侧大脑前动脉型，左侧大脑前动脉A1纤细，远
18、段未见明显明确显示；纤细，远段未见明显明确显示；2 颅内血管分支较稀少；颅内血管分支较稀少；3 Willis环不完整。环不完整。v 胸部胸部CT正常。正常。v诊断：多发性硬化诊断：多发性硬化v治疗：甲强龙治疗：甲强龙500mmg*5天，天，160mg*5天天，80mg*5天，天，40mg*5天，强的松早天，强的松早30mg 晚晚20mg口服，渐减量。口服，渐减量。v转归：右下肢肌力转归：右下肢肌力5-级，余肢体肌力正常。级，余肢体肌力正常。第十二次发病第十二次发病v 2014-11-03因因“突发左眼视力下降三天突发左眼视力下降三天”入院。入院。v 实验室检查：实验室检查：2014-11-04头颅头颅MRI示：示：1、双侧额颞、双侧额颞顶枕叶、基底节区多发异常信号，结合病史，考虑：多顶枕叶、基底节区多发异常信号，结合病史，考虑：多发性硬化；发性硬化；2、部分脑沟、脑池增宽、加深。、部分脑沟、脑池增宽、加深。v 诊断：多发性硬化、干燥综合症诊断：多发性硬化、干燥综合症v 治疗：甲强龙治疗：甲强龙500mmg*3天，天，250mg*3天，天，120mg*3天，天，40mg*5天，强的松天，强的松60mgqd口服，口服，渐减量。渐减量。v 转归：左眼视力基本恢复正常。转归：左眼视力基本恢复正常。
