1、 主动脉夹层指由于主动脉内膜局部撕裂，受到来自心脏强有力的血流冲击，内膜逐步撕裂、剥离，血液进入主动脉内膜及中膜之间，在主动脉内形成真、假两腔。如果不进行及时和恰当的治疗，主动脉夹层会逐渐扩大并形成主动脉夹层动脉瘤，最终导致破裂，甚至死亡。主动脉夹层年发病率约为5/10万至10/10万之间，病死率约为1.5/10万。男女发病率之比为2-5:1，常见于45-70岁人群，男性平均69岁，女性平均76岁，目前报道的最年轻的病人只有13岁，在40岁前发病的女性中有约50%发生于孕期。主动脉壁压力增加l 未受控制的高血压l 嗜络细胞瘤l 服用可卡因或其他兴奋剂l 举重或做Valsalva动作l 外伤l
2、减速或扭转损伤（如：汽车相撞时）主动脉中层异常l 遗传：Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、二叶式主动脉瓣、Turner综合征、Loeys-Dietz综合征、遗传性胸主动脉瘤或夹层综合征l 炎性血管炎：大动脉炎、巨细胞性动脉炎l 其他：妊娠、多囊性肾病、长期使用激素或免疫抑制剂、感染 根据主动脉夹层内膜破口的位置和夹层累及范围进行分型，广泛应用的主要有以下两种分型：DeBakey分型和Stanford分型。DeBakey分型：型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉；型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉；型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为A型
3、，向下累及腹主动脉者为B型。Stanford分型：A型：近端内膜破口位于升主动脉、主动脉弓，或夹层近端破口虽起源于降主动脉，但逆行撕裂累及主动脉弓及升主动脉，相当于DeBakey、型逆行DeBakey 型；B型：近端内膜破口位于降主动脉，夹层累及降主动脉和/或以下，不累及升主动脉和主动脉弓，相当于DeBakey 型。型型 型型 A A型型 B B型型Stanford A型型 Stanford B型型分期 急性：2周以内 亚急性：2-6周 慢性：大于6周l疼痛：见于的夹层患者。特点有）突发，一开始即达高峰；）剧烈，病人辗转不安，常规剂量的吗啡等镇痛剂不能完全缓解疼痛；）持续：可持续数天；）移动：
4、常从前胸近胸骨处开始，随着夹层的扩展疼痛部位发生移动；）伴随症状：恶心、呕吐、冷汗。l休克及血压变化：）约1/3患者有面色苍白、冷汗、脉搏细速等休克的临床表现，但血压并无明显降低；）约1/5近端夹层患者可出现低血压，可能与心包填塞有关；）夹层累及头臂动脉可引起假性低血压；）夹层累及肾动脉可使舒张压显著增高（可达130mmHg以上）。l其他系统症状：）心血管系统：主动脉关闭不全的杂音；累及冠脉（常为右冠）引起AMI；破入心包引起心包填塞；夹层破入右房引起连续性杂音；上腔静脉受压出现上纵隔综合征；一过性或持久性的脉搏缺失。）神经系统：晕厥：近端夹层常见，脑部供血血管阻塞或心包填塞所致。脑部或脊髓动
5、脉受累或血肿压迫血管神经可引起各种神经系统局部症状。）呼吸系统：夹层破入胸腔引起胸腔积血可出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、休克。）消化系统：夹层影响腹部脏器供血时可引起相应脏器坏死，出现腹痛、便血；夹层压迫食管可引起吞咽困难、破入食管出现呕血。）泌尿系统：累及肾动脉可出现腰痛、血尿、严重高血压和急性肾功能衰竭等。高度风险的体征l 脉搏短绌。l 四肢收缩压差大于20mmHg。l 局部神经病变体征。l 主动脉反流性杂音。2022-10-7D二聚体心电图:X线平片：超声：CT：血管造影和DSA:超声心动图l敏感性：6080，A型达78100l特异性：6396 lTEE更敏感，与CTMRI相似 优点：l主动
6、脉瓣、冠脉、心包受累情况l便宜，床旁检查高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克样证候,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术急性心肌梗死：1）疼痛的发生不如夹层突然，逐渐加重，疼痛部位较固定；2）心电图的动态变化；3）心肌酶谱的动态变化；4）胸片无主动脉阴影的进行性增宽；5）CT、冠脉+主动脉造影可明确诊断。急性肺栓塞：1）有手术后、产后长期卧床史或骨折史；2）呼吸急促，血氧饱和度降低；3）咳嗽
7、、咯血；4）D-二聚体阳性；5）肺部核素通气灌注扫描；6）肺动脉造影急腹症：1）急腹症（如急性胆囊炎、胆石症、急性胰腺炎、急性阑尾炎、肠系膜动脉栓塞、溃疡病或肠梗阻等）一般腹部压痛和反跳痛比较明显，无血管阻塞体征；2）CT和主动脉造影可以鉴别。主动脉夹层的确定性诊断步骤：l1、确定是否有主动脉夹层；l2、确定主动脉夹层的病因、分型、分期；l3、鉴别夹层真、假腔，确定近端破口位置；l4、确定有无夹层外渗和破裂先兆，如心包积液和进行性增加的胸腔积液；l5、确定有无主动脉瓣返流和冠状动脉受累；l6、确定有无主动脉分支动脉受累。对血流动力学尚稳定的急诊主动脉夹层患者，初步治疗主要是控制血压和止痛，达到
8、阻止夹层继续进展、降低主动脉夹层破裂的风险。止痛：一般的止痛药物，如非甾体类药物等往往效果不佳，多需要曲马多制剂甚至吗啡等。降压：理想的降压是将血压控制在110-130/70-80mmHg（1mmHg=0.133kPa）左右，同时保持心率于65-75次/分。可将硝普钠，硝酸甘油，亚宁定等药物用微泵泵入的方式控制血压，并根据血压变化及时调整其泵入速度，同时注意适量补充液体，避免出现血压过低。l 受体阻滞剂：因应用血管扩张药可导致心肌收缩力增加、心率增快，故受体阻滞剂可与血管扩张药同时应用。l 其他降压药物，如二氢吡啶类钙拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、
9、利尿药（噻嗪类）、受体阻滞剂等均可作为初始或维持治疗的药物。l开放手术治疗主要适用于Stanford A型主动脉夹层。l直径大于5.0cm或有并发症的急性期及慢性期Stanford B型主动脉夹层的开放手术治疗指征已被腔内修复术所取代。l主要术式：全弓替换加支架象鼻术。l 对于血流动力学稳定的Stanford B型主动脉夹层，目前的主流观点认为，对慢性ADA的治疗首选以严格控制血压、降低左心室收缩力及减慢心率为主的内科治疗。l 血管腔内修复术仅应用于那些内科治疗不佳、夹层/夹层动脉瘤破裂风险大或已出现并发症的病例。Stanford B型主动脉夹层腔内修复术的适应证：（1）急性期：1、夹层破裂、出血；2、主动脉周围或纵膈血肿进行性增大；3、出现器官或组织灌注不良综合征；4、难以用药物控制的高血压；5、持续存在的胸背部疼痛。（2）慢性期：1、主动脉夹层最大径大于5.0cm（形成夹层动脉瘤，破裂风险大）；2、随访发现主动脉夹层最大径每年增大超过0.5-1.0cm；3、夹层/夹层动脉瘤已破裂；4、出现器官或组织灌注不良综合征；5、难以用药物控制的高血压；6、持续存在的胸背部疼痛。Thank you!结结 语语
