1、特发性血特发性血小板减少小板减少性紫癜性紫癜 止血机制 凝血机制 抗凝机制概概 述述一、止血机制一、止血机制二、凝血机制二、凝血机制 两条途径:内源性和外源性凝血途径 三个阶段:凝血活酶形成 凝血酶形成 纤维蛋白形成凝血活酶凝血活酶凝凝 血血抗抗 凝凝三、抗凝系统三、抗凝系统 抗凝物质:抗凝血酶、蛋白C系统、组织因子途径抑制物、肝素 纤维蛋白溶解系统:纤溶酶原、纤溶酶原激活剂(t-PA、u-PA)、纤溶抑制物 皮肤瘀点皮肤瘀点皮肤紫癜皮肤紫癜皮肤血疱皮肤血疱皮肤大片瘀斑皮肤大片瘀斑关节腔出血关节腔出血(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)是一种因血小
2、板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病。概概 念念病因与发病机制病因与发病机制感染因素:感染因素:脾脏因素:脾脏因素:其他因素:其他因素:病毒抗原病毒抗原抗血小板抗体抗血小板抗体抗血小板抗体抗血小板抗体 血小板破坏过多血小板破坏过多雌激素作用雌激素作用免疫因素:免疫因素:临临 床床 表表 现现急性型急性型慢性型慢性型好发人群好发人群儿童儿童中青年女性中青年女性起病缓急起病缓急急骤急骤缓慢缓慢前驱症状前驱症状呼吸道感染(病毒感呼吸道感染(病毒感染史)染史)无无出血症状出血症状皮肤粘膜、内脏均有皮肤粘膜、内脏均有可能出血可能出血皮肤粘膜瘀点、瘀斑,皮肤粘膜瘀点、瘀斑,女性月经过多女性月经过
3、多伴随症状伴随症状严重者可发生失血性严重者可发生失血性休克休克反复发作者可有轻度脾反复发作者可有轻度脾肿大肿大病程病程数周数周数周、数月或数年数周、数月或数年实验室检查实验室检查 血象:血小板减少(急性型plt30mg/d30mg/d者者不宜用糖皮质激素者不宜用糖皮质激素者 免疫抑制剂:长春新碱、环磷酰胺 其他:输血或血小板悬液、大剂量丙球、血浆置换治疗要点(2)护理诊断 有损伤的危险:出血 与血小板减少有关 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 恐惧 与血小板过低,随时有出血危险有关 潜在并发症:颅内出血护理措施 病情监测:饮食与活动指导:预防出血、避免创伤:用药护理:禁用抑制血小板功能的药物
4、,注意治疗药物的不良反应 输血或成分输血护理 心理护理:朱某,女,朱某,女,5 5岁。岁。患儿以患儿以“皮肤、牙龈间断出血一月皮肤、牙龈间断出血一月”为主诉于为主诉于20002000年年2 2月月2828日经当地儿童医院治疗两周效差转来日经当地儿童医院治疗两周效差转来就诊。来时患儿自感乏力、倦怠,有盗汗,间歇性就诊。来时患儿自感乏力、倦怠,有盗汗,间歇性鼻衄,皮肤散在出血点、瘀斑。体浮胖,食欲差,鼻衄,皮肤散在出血点、瘀斑。体浮胖,食欲差,恶心欲吐,腹软,脾不大。恶心欲吐,腹软,脾不大。血血RtRt示:示:PLT 29PLT 2910109 9/L/L;骨穿示:幼稚巨核细胞;骨穿示:幼稚巨核细胞;血小板抗体免疫检查:血小板抗体免疫检查:PAIgGPAIgG。