1、小儿心力衰竭的诊断与近代治疗进展小儿心力衰竭的诊断与近代治疗进展 云南省第一人民医院儿科云南省第一人民医院儿科 李献珍李献珍心力衰竭概述 通用心力衰竭（简称心衰）的定义是病理生理概念，即心力衰竭为心功能障碍 心衰是各种心脏病的严重阶段，是一个综合征，由以下四个部分组成：3.肺、体循环充血 心功能障碍是构成心衰的必备条件，其他三部分是心功能不全代偿机制的临床表现，只有心功能障碍尚无心衰征象，称无症状性心力衰竭。无症状性心力衰竭的早期干预，可以延缓心力衰竭的进展，改善预后。一、心衰分类 1.以起病的急缓分为：急性和慢性心衰 2.以受累部位分为：左心、右心及全心衰竭 3.以心输出量分为：高输出量和低
2、输出量心衰 4.以心脏收缩或舒张功能损伤分为：收缩功能衰竭和舒张功能衰竭临床上以慢性低心输出量收缩性心力衰竭多见 二、病因 三、心衰病理生理 （一）调节心功能的主要因素：1.容量负荷（前负荷）：指回心血量或心室舒张末期容量 2.压力负荷（后负荷）：指心室开始收缩射血时所面临的阻抗。总外周阻力是左室后负荷的重要决定因素。上述各因素中，前四项最为重要，调节障碍，导致心功能障碍，心输出量降低。（二）、心衰的神经内分泌系统的调节机制：心肌损伤是发生心衰的基本原因 1.交感神经系统：RAAS（肾素-血管紧张素-醛固酮系统）心房利钠肽（ANP）生长激素（GH）内皮素（ET）血管加压素（AVP）细胞因子（三
3、）心室重塑的调节机制：心室重塑是心衰发生发展的重要环节，由一系列分子和细胞机制导致心肌结构、功能和表现的变化。这些变化包括以下：1.心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白质的在表达 临床表现为以下：1.心肌质量、心室容量的增加 2.心室形状变化 神经内分泌系统的长期、慢性激活促进心肌重塑，加重心肌损伤和功能恶化，又进一步激活神经内分泌系统，形成恶性循环。因此，治疗心衰的关键是阻断神经内分泌系统，阻断心室重塑。四、心衰时临床基本表现（一）交感神经兴奋和心脏功能减退表现：2.烦躁不安，经常哭闹 3.食欲下降，厌食五、心衰程度的临床评估 依据纽约的心脏学会（NYHA）提出的一项儿童心脏病患者心功能分级方
4、案可评价心衰程度，主要按患儿症状和活动能力分为4级：级：体力活动不受限。学龄儿童能参加体育活动，并能和同龄儿童一样活动。级：体力活动轻度受限，休息时无任何不适，但一般活动可引起疲乏、心悸或呼吸困难。学龄儿童能参加体育课，但活动量比同龄儿小。可能存在继发性的生长障碍。级：体力活动明显受限。少于平时一般活动即可出现症状，学龄儿童不能参加体育活动，存在继发性生长障碍。级：不能从事任何体力活动，休息时亦有心衰症状，并在活动后加重。存在继发性生长障碍 （二）肺循环淤血（三）体循环静脉淤血 心力衰竭在儿科临床上病因较多，不少疾病都可以并发心力衰竭。目前对小儿心力衰竭的诊断和治疗尚存在一些具体问题，而且近年
5、来国内外对心力衰竭的基础和临床研究又有不少新进展，出现一些新概念新理论和新方法。本专题讨论目的在于学习和理解并掌握这些新概念，新理论和新方法，并解决临床工作中的诊断和治疗中的一些实际问题。一、新生儿心力衰竭新生儿心力衰竭(一一)病因病因 1、先心病 2、其它(1）新生儿持续性肺动脉高压（持续胎儿循环）(2）新生儿呼吸窘迫综合征(3）严重心律失常(4）代谢紊乱（低血糖、酸中毒等）（二）临床表现（二）临床表现 灌注不良是新生儿心力衰竭的特征，总的来说是不典型，进展快全心受累，以周围循环衰竭多见，症状及体征特点如：1、喂养困难明显；2、周围循环衰竭征象：面色苍白、发灰、周围性紫绀、皮肤发花、四肢湿冷
6、；3、呼吸急促和呼吸困难，紫绀和呻吟；4、肝脏增大：肝脏增大是新生儿心衰较早出现的体征；5、心脏本身变化；（1）心率增快；（2）心脏增大（3）心音减低（4）心律失常，奔马律；6、肺部罗音：两肺密集捻发音表示并发全心衰；7、水肿 严重晚期心力衰竭病例心率不一定快，有的反而减慢，同样呼吸不一定快，有的反而减慢。（三）诊断标准诊断标准 1、安静时心率160次/分 2、呼吸急促60次/分，或出现不明原因的心率、呼吸减慢甚至暂停 3、心脏扩大，肺瘀血、肺水肿 4、双肺底部出现不固定的湿罗音，X线示肺血增多，双肺出现斑片状模糊阴影，有时可见叶间积液现象 确诊心力衰竭：具备以上四项中三项者加以下任何一项或以
7、上四项中二项加以下二项者可诊断为心力衰竭。1、肝脏肿大3cm，短期内进行性肝肿大，治疗后缩小。2、奔马律或心音低弱。3、明显肺水肿为急性左心衰表现。新生儿窒息后心力衰竭：新生儿窒息后并发心脏损害，将其主要临床表现概括为青紫，呼吸急促和心力衰竭。诊断新生儿窒息后的心力衰竭应注意下列几点：1、出生时情况稳定，但24h出现心力衰竭，青紫、呼吸急促等症状，有宫内窘迫或窒息病史，应考虑本病的可能。2、房室瓣返流性杂音是本病的主要体征之一，但并非所有患儿均出现该体征。3、ECG示广泛T波低平或倒置，若出现中间胸导联ST段压低则为特征性表现。4、彩色多普勒超声心动图显示重度三尖瓣返流和肺动脉压力增高是诊断本
8、病的重要指标，但应排除其它心血管疾病。5、诊断时应注意与青紫型先心病，肺透明膜病、持续胎儿循环、心肌炎等疾病鉴别。新生儿持续肺动脉高压与心力衰竭 新生儿持续肺动脉高压又称持续胎儿循环，是多种病因所引起的新生儿生后肺循环压力持续增高，以至于在动脉导管和卵园孔水平出现右向左分流，从而导致严重的低氧血症和青紫。（四）新生儿心力衰竭的治疗和应注意的问题（四）新生儿心力衰竭的治疗和应注意的问题 1、去除诱因：如感染、代谢及电解质紊乱、贫血等。2、一般治疗：吸氧、保暖、纠正低血糖、高浓度氧气吸入有助于解除肺血管收缩，改善心肌缺血状况。3、洋地黄：有心力衰竭时应予快速饱和，维持17d，早产儿无论是饱和量和维
9、持量均要低于足月儿，严密观察洋地黄中毒表现（如嗜睡、拒乳、心律失常）。4、利尿剂：选用速尿，应用27d。5、血管活性药物：常用的血管活性药物为异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺（-受体激动剂），在应用中均应从小剂量开始，注意个体差异。6、辅助呼吸：PaO2 50mmHg时，应使用呼吸机帮助度过危重期。7、一氧化氮吸入：可有效降低肺动脉压力和阻力，改善窒息新生儿高肺循环阻力和压力的状态，防止心力衰竭的发生、发展。8、持续胎儿循环的治疗原则如下：（1）维持体循环：如有缺氧、酸中毒、低血压、体温过低、低血糖、低血钙等应按具体情况及时治疗。（2）发生心力衰竭时应及时应用洋地黄和利尿。（3）-受体激动剂的
10、应用。（4）降低肺动脉高压：一氧化氮吸入。（5）治疗原发病：如重症肺炎，特发性呼吸窘迫综合征等。二、先天性心脏病并发心力衰竭二、先天性心脏病并发心力衰竭 先心病不管是容量负荷还是压力负荷过重，均可发生心力衰竭，其中以左向右分流型最多（90%），这一类心力衰竭的共同病理生理特点是左向右分流，导致肺循环血流量增多，因此而极易发生下呼吸道感染及心力衰竭，心衰的临床特点与患儿的年龄有关。（一）大量左向右分流的先心病（容量负大量左向右分流的先心病（容量负荷过重）的治疗原则及药物选择荷过重）的治疗原则及药物选择1、治疗原则（1）降低前负荷用利尿剂（2）抑制RAS（肾素血管张素系统）和交感神经活性用ACEI
11、类药（3）加强心肌收缩力用地戈辛（4）重症心力衰竭特别是伴血压降低者用多巴酚丁胺等（5）提高机体免疫功能用人体丙种球蛋白2、心力衰竭的药物选择 大量左向右分流的先心病的心力衰竭的治疗关键在于处理肺水肿，最初的目的是应用利尿剂，利尿剂虽然能降低心脏的充盈压和减轻肺水肿，但它并不能增加心搏出量，甚至起到相反作用，正性肌力药能提高心脏搏出量，真正作用大小有赖于对血压的影响；由于部分药物增加心肌的氧耗量，有加重心肌缺血的潜在可能。减轻心脏后负荷的药物能提高心脏搏出量，又不会增加心肌的耗氧量，但血管扩张剂可致血压降低，从而使冠状血管灌注减少，因而亦可加重心肌缺血。根据以上药物作用机制，充血性心力衰竭而无
12、灌注不足时，宜用利尿剂。严重心力衰竭而血压正常或偏高是应用血管扩张剂的有力指征。当充血和灌注不足同时存在时，只要动脉压不低，可合并应用血管扩张剂；如血压降低则再加用收缩能性药物（如多巴胺、多巴酚丁胺）。在心衰时应用地高辛并非完全取其强心作用，而是利用其抑制交感神经活性的作用，降低肺血管和体循环阻力，减少左向右分流量，从而减少身体的高代谢状态以保护心肌的泵血功能。目前国内外应用ACEI治疗充血性心力衰竭的临床研究证明它对心、脑、肾有很好的保护作用，可防止心脏重构，逆转心室肥厚，常规是采用利尿剂+地高辛+ACEI三联治疗心力衰竭，特别是在左向右分流型先心病伴心力衰竭时大多有效；对慢性重症心力衰竭者
13、，在上述三联治疗的基础上长期用螺内酯，同时间断用排钾利尿剂效果更佳，且不会发生高钾血症。（二）无分流型（阻力负荷过重）先心（二）无分流型（阻力负荷过重）先心病合并心力衰竭的治疗原则病合并心力衰竭的治疗原则 以阻力负荷过重为主要原因的心力衰竭，常见于右室流出道梗阻及严重肺动脉高压，左室阻力负荷过重见于主动脉缩窄及主动脉瓣严重狭窄。心室阻力负荷过重，先是心肌细胞肥大，间质重构。心室向心性肥厚，首先出现舒张功能障碍，向心性肥厚逐渐转为离心性肥厚，收缩功能障碍加重，继而出现右心和左心心力衰竭的临床表现。此类先心病合并心力衰竭治疗方法如下：此类先心病合并心力衰竭治疗方法如下：1、ACEI：此类药物对预防
14、和逆转心室肥厚有重要意义 2、钙拮抗剂：它可减轻心室肥厚，并可减少因心室肥厚而引起的心律失常。3、-受体阻滞剂：是有前途的药物，但作用强度不如ACEI 4、螺内酯：此药在远端肾血管细胞与醛固酮竟争性地与受体结合，阻止醛固酮的作用，抑制醛固酮的成纤维细胞活化，可预防和逆转心肌间质纤维化及周围血管的重构。ACEI+螺内酯有协同作用。对于阻力负荷过重所致的心力衰竭，一般不能用地高辛类药物。三、重症心肌炎并心力衰竭的诊断、治疗要点重症心肌炎并心力衰竭的诊断、治疗要点和注意事项和注意事项 （一（一）临床表现与诊断临床表现与诊断 重症心肌炎并发心力衰竭是病毒性心肌炎一种特殊的表现形式，起病突然，多呈暴发型
15、，突然发生心力衰竭，心源性休克（或）心源性脑缺氧综合症。小婴儿在病毒感染过程中起病者，易误诊为支气管肺炎合并心衰。临床表现远较支气管肺炎为重。面色灰暗，呼吸急促与肺部体征不成比例心音低钝，可闻及第三心音或奔马律及各种心律失常。可有不同程度的血压下降有别于支气管肺炎。肝脏可进行性增大，但全身水肿不明显，心电图表现ST抬高呈单向曲线，似成人急性心肌梗死。超声心动图可有心脏扩大，表现各项心功能指数下降，室壁运动弱，X线示心脏搏动弱。实验室检查心肌酶及肌钙蛋白升高。（二）治疗治疗 1、一般治疗：卧床休息、吸氧、烦躁不安应给予镇静药，入量（液体）在4060ml/kg.d 2、抗病毒药：干扰素510万n/
16、（kg.d），疗程710d，或更昔洛韦5mg/kg.次，每日2次，疗程710d。3、适当选用抗生素以清除感染因子 4、大剂量甲基泼尼松龙：促进心肌酶的活力，改善心肌功能，减少心肌炎症反应服剂量30mg（kg.d）mg/(kg.d)静脉滴注，病情好转改为口服，逐渐减量，疗程4 6 周。5、丙种球蛋白：400mg/(kg.d)连用3天，或1次应用1000mg/kg,丙球可阻断免疫反应，提供特异抗体和中和病毒抗原。6、16 二磷酸果糖的应用（FDP）：从细胞分子水平改善心肌细胞代谢，代谢过程中产生ATP，提供心肌能量，以改善心肌收缩力增加心排血量，与洋地黄药物有协同作用，用量为70250mg/kg，
17、连用1014d，FDP还能减少氧自由基生成，延长细胞寿命。7、控制心力衰竭：心肌炎对洋地黄极为敏感，易出现中毒现象，故多选速效速排制剂，如地高辛或西地兰，剂量宜偏小，一般用有效量的2/3 即可，急性心力衰竭控制后1-2 d 可停药。其次为利尿剂和血管扩张剂。8、注意纠酸碱及水电解质紊乱。9、度房室传导阻滞置入临时起搏器。10、重症心肌炎并发心力衰竭临床用药应注意、重症心肌炎并发心力衰竭临床用药应注意以下几点：以下几点：（1）洋地黄的作用：国外文献很少提及洋地黄制剂，在重症心肌炎并发心力衰竭时，洋地黄作用有限，且易发生中毒或过量。有人主张此时选用非地黄正性肌力收缩药，如多巴酚丁胺。（2）ACEI
18、可减轻血管紧张度，静脉滴注硝酸甘油及硝普钠可降低心室舒张压，要注意速度及避光。（3）静滴丙种球蛋白时应该注意速度，避免加重心力衰竭。（4）重症心肌炎度房室阻滞并发室性心动过速或尖端扭转性室速时，应首选异丙肾上腺素，该药可以加快室律，加速心室肌复极，使心室肌电异步状态同步；加速室内传导，阻断室内折返，可终止室性心动过速或尖端扭转性室速，应该注意补镁（1530 mg/kg）,异丙肾 0.1 0.25 ug/kg min。（5）临时起搏器在严重的心律失常治疗中药物不能替代的，必要时应及早安装。四、心肌病并心力衰竭（省略）四、心肌病并心力衰竭（省略）五、近年来小儿心力衰竭药物治疗的主要进展，评价五、近
19、年来小儿心力衰竭药物治疗的主要进展，评价及选择及选择 多年来“强心、利尿、扩张血管”一直被作为心力衰竭的传统的常规治疗，这种常规治疗只能产生短期的血液动力效应，改善患者的症状，并不能降低心力衰竭的总病死率。基于“神经内分泌细胞因子系统长期、慢性被激活促进了心室重塑，进而产生心功能减退”这样一种新的认识，慢性心力衰竭的治疗关键应该是阻滞神经内分泌，阻断心室重塑的恶性循环，从短期的血液动力学或药理学措施转变为长期的修复性策略。当代慢性心力衰竭的标准治疗（新的常规治疗）包括：ACEI、-受体阻滞剂已由心力衰竭的禁药变为一种不可缺少的长期使用药物，利尿剂也是心力衰竭新常规治疗的主要组成部分。（一）神经
20、激素拮抗剂的应用神经激素拮抗剂的应用 1 1、-受体阻滞剂：受体阻滞剂：近年来对心力衰竭发病机制的认识不断加深，关注到慢性心力衰竭时神经内分泌过度激活，儿茶酚胺浓度过量，对心肌有毒性作用，损害心肌细胞膜传导系统，使-受体消耗过多，密度下降，因而使心肌对儿茶酚胺及正性肌力药物的敏感性降低，甚至失敏使顽固性心力衰竭难于控制。-受体阻滞剂的主要作用除有抗心肌重构外，还有抗心肌细胞凋亡作用及改善细胞结构与功能等生物学效应。心力衰竭时常见心率增快，心动过速增加心肌耗氧量，使心脏能量供需不平衡。减慢心率可恢复能量供需平衡。长期应用-受体阻滞剂可使心力衰竭得到控制，其机制主要是减轻心肌肥厚和血管壁肥厚，增加
21、血流，改善脏器的血液供应，改善动脉内皮功能，扩张血管，降低血液粘滞性，改善心脏血流分布，使更多的血液自心外膜下流到心内膜下。1 1）-受体阻滞剂治疗心力衰竭可能机制有受体阻滞剂治疗心力衰竭可能机制有如下几点如下几点：（1）减轻儿茶酚胺对心脏的毒性作用 降低儿茶酚胺对心脏的毒性作用 减少氧自由基的产生 解除微血管痉挛，防止缺血性病灶的纤维化（2）清除儿茶酚胺对外周血管的不良影响（3）减慢过快的心率（4）改善心肌的舒张功能（5）降低血液粘度（6）上调-受体 2 2）-受体阻滞剂的适应症：受体阻滞剂的适应症：（1）稳定的-级左室收缩功能障碍的患者（2）心脏舒张功能障碍的患者 临床上在应用-受体阻滞时
22、，除须注-受体阻滞剂合用禁忌症外，具体应用时必须在应用ACEI2周后再加用-受体阻滞剂，并同时应用洋地黄，利尿剂。心功能好转病情稳定后逐渐减少洋地黄利尿剂的剂量。基于目前小儿应用-受体阻滞治疗的经验十分有限，多主张限用于扩张型心肌病，缺血性心肌病、肥厚型心肌病引起的心力衰竭，且不能作为常规治疗。在利尿剂、正性肌力药物和ACEI无效时作为最后一项治疗措施，如有心律失常时可慎用。-受体阻滞剂不能应用于急性心力衰竭的抢救，在应用ACEI和利尿剂的基础上加用-受体阻滞剂，亦可应用地高辛。-受体阻滞剂必须小剂量开始应用，每2-4周加量1次，直至最大而受量后维持治疗。3 3）-受体阻滞剂的禁忌症如下：受体
23、阻滞剂的禁忌症如下：（1）支气管痉挛性疾病；（2）心动过缓，心率60次/分；（3）度以上房室传导阻滞；（4）有明显的水钠潴留，需要大量利尿者暂不能应用；4 4）应用）应用-受体阻滞剂时应注意事项：受体阻滞剂时应注意事项：（1）低血压：一般在首剂或加量的24-48h内发生可将ACEI减量或与-受体阻滞在不同时间应用；（2）水钠潴留和心力衰竭恶化：常在起始治疗3-4d发生水钠潴留，12周后心力衰竭恶 化，此时应每天测体重，如有增加应立即加大利尿剂剂量；（3）心动过缓或房室传导阻滞：应将-受体阻滞减量或停用。5）儿科常用的）儿科常用的-受体阻滞剂种类受体阻滞剂种类及用法：及用法：mg/kg.d，mg
24、/，最大耐受量为2mg/kg.d，分2次服，疗程8周至6个月以上。（2mg/kg，mg/kg.d；一定要长期用方能体现出该药的效应，通常治疗开始 2-3个月内心功能可能暂时下降，不要在此时马上停药。（3）普萘洛尔（心得安）：1mg/kg.d，分2次服，维持612个月以上；2、血管紧张素转换酶抑制剂（、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）慢性心力衰竭时肾素血管紧张素醛固酮系统过度激活，增加心脏前后负荷。同时血管紧张素转换酶（ACEI）活性增加，Ang形成增多，加重心脏后负荷，此时Ang在心肌超负荷肥厚的重构中起重要作用，它可激发癌基因的表达，促使心肌细胞增生肥大，ACEI可阻止其扩大和重构，延缓心
25、力衰竭发生，因此对慢性心力衰竭有独特的疗效（尢其是难治性心衰）。1）ACEI的临床适应症与禁忌症：的临床适应症与禁忌症：（1）所有左室收缩功能不全的患儿，无论有无症状，均可应用ACEI；（2）适应于慢性心力衰竭的长期治疗，不能用于抢救急性心力衰竭；（3）ACEI对曾有血管神经性水肿，无尿性肾衰绝对禁用；（4）双侧肾动脉狭窄、血肌酐水平显著增高、高钾血症、低血压时慎用；2）应用）应用ACEI应注意事项：应注意事项：（1）经常评估临床状况，在应用前应了解患儿的血压、肾功能、血钾水平；是否正在服用利尿剂以及哪种利尿剂；在无血容量不足现象；血钠水平；在治疗开始阶段应在1-2周监测肾功能和血钾。（2）防
26、止低血压和首剂反应：防止方法是坚持从小剂量开始；先停用利尿剂12d；纠正血容量，如能耐受，每隔37d剂量加倍。（3）监测肾功能：ACEI可能引起肾功能不全，若血清肌酐显著升高时，应减少利尿剂量，肾功能通常会改善，不需要停用ACEI，血清机酐升高者每项12周复查一次。（4）监测血钾，防止高钾血症：ACEI阻止醛固酮合成而减少钾的丢失。肾功能恶化，补钾和合用保钾利尿较易发生高血钾，临床应用中应避免和保钾利尿剂重复使用。同时应定期复查血钾，在应用ACEI之前应停用保钾利尿剂（如氨苯喋啶，螺内酯等）（5）咳嗽：ACEI引起的咳嗽为干咳，咳嗽较重应停用ACEI。（6）在应用ACEI时，症状改善往往出现于
27、治疗后数周，即使症状改善不显著，ACEI仍可减少疾病进展的危险性。（7）ACEI治疗早期可能出现一些不良反应，但一般不会影响长期应用。3 3）ACEIACEI的的应用方法：应用方法：（1）起始剂量和递增方法：治疗前应注意利尿剂已维持在最合适剂量。ACEI抑制剂应用的基本原则是从小剂量起始，逐渐递增，直至达到目标剂量。（2）目标剂量和最大耐受剂量：ACEI抑制剂的剂量不是根据患儿治疗反应而定的，而是达到了规定的目标剂量。临床上小剂量应用现象十分普遍，一些研究表明，大剂量较之小剂量对血液动力学、神经内分泌、症状和预后产生更大作用。因此应该尽量将剂量增加到目标剂量。（3）维持应用：一旦剂量调整到目标
28、剂量，应长期使用，ACEI抑制剂的良好治疗反应通常要到1-2个月或更长时间才显示出来，但即使症状改善不明显，仍应长期维持治疗，以减少死亡的危险性。撤除ACEI抑制剂有可能导致临床状况恶化。（4）不同类型ACEI抑制的效果和选择：目前已有的证据表明，ACEI治疗慢性收缩性心力衰竭是一类药物的效应，各种ACEI对心力衰竭患儿的症状，、临床状况、死亡率或疾病进展均无差别。因此各种ACEI抑制剂均可应用。4）临床上常用的）临床上常用的ACEI的种类及用法：的种类及用法：mg/kg.d，mg.d。mg/kg.d，疗程半年以上。mg/kg.d，mg/kg.d，最大耐受量0.1mg/kg.d。疗程同上。（3
29、）卡托普利（巯甲丙脯酸）：起始量0.5 mg/kg.d，最大耐受量5mg/kg.d。疗程同上。3、醛固酮受体拮抗剂、醛固酮受体拮抗剂 慢性心力衰竭时，血醛固酮升高，水钠潴留、低钾血症、低镁血症，从而导致心肌电不稳定和心肌细胞死亡。醛固酮在心肌肥厚和心肌纤维化中迅速降低，继后其作用微弱或不恒定，即出现：“醛固酮逃脱现象”，有人认为若将ACEI与醛固酮拮抗剂螺内酯合用更好。螺内酯小儿剂量为12mg/kg.d，分23次口服。（二）利尿剂（心力衰竭治疗的基石）（二）利尿剂（心力衰竭治疗的基石）1、利尿剂在心力衰竭治疗中的地位（1）与任何其它治疗心力衰竭的药物相比，利尿剂能更好地缓解心力衰竭症状，使肺水
30、肿和外周水肿在数小时或数天内消退；相反，洋地黄、ACEI或-受体阻滞剂可能需要数周或数月方能显效。（2）利尿剂是唯一能够最充分控制心力衰竭液体潴留的药物。虽然洋地黄和小剂量ACEI也能增加尿钠排泄，但很少有心力衰竭者不使用利尿剂而能保持钠平衡者。尽管如此，长期，恰当地使用ACEI和-受体阻滞能有效地减少治疗患儿的利尿剂用量。（3）合理使用利尿剂是其它治疗心衰药物取得成功的关键要素。利尿剂用量不足造成液体潴留，降低对ACEI的反应，增加用-受体阻碍滞剂的危险性；但利尿剂用量过大则会导致血容不足，增加用ACEI和血管扩张剂发生低血压的危险，也加大了ACEI和血管紧张素受体阻滞剂出现肾功能不全的危险
31、。因此，恰当使用利尿剂应看作是任一有效治疗心衰措施的基础。2、利尿剂的临床应用、利尿剂的临床应用（1）适宜利尿剂治疗选择：心衰患儿有液体潴留证据，或原先有过液体潴留者一般都应给予利尿剂，但利尿剂不能作为单一治疗，一般应和ACEI及-受体阻滞联合应用。（2）利尿剂的起始和维持：从小剂量开始，逐渐增加剂量，以增加尿量，使体重逐渐减轻。氯噻嗪优先用于伴有高血压和轻度液体潴留而肾功能正常的心力衰竭者；有明显液体潴留，特别当伴有肾功能受损时宜选用袢利尿剂。在利尿剂治疗的同时，应适当限制钠盐的摄入量，利尿剂治疗中若出现电解质平衡失调应积极处理，但不应停用利尿剂。加用小剂量保钾利尿剂比补充钾和镁更为有效和容
32、易耐受。液体潴留如不能有效控制好也会防碍心衰其它药物的效应及安全性。一但液体潴留完全消退，利尿剂应该予以维持以防止液体潴留重现。3、利尿剂拮抗现象与对策、利尿剂拮抗现象与对策（1）利尿剂拮抗的主要原因：心衰加重，肾小球滤过率降低；有效血容量减少；钠重吸收部位的重新分布；（2 2）利尿剂拮抗的对策）利尿剂拮抗的对策 加大利尿剂的用量；静脉给予利尿剂；联合两种或两种以上作用于不同部位的利尿剂；与增加肾血流的药物并用（如多巴胺或多巴酚丁胺）非溜体类消炎药物能抑制多数利尿剂的利钠作用，特别是袢利尿剂，并强化利尿剂的致氮质血症倾向，故应避免使用非溜体类消炎剂。（三）营养心肌及改善心肌代谢的药物（三）营养
33、心肌及改善心肌代谢的药物 1、1，6二磷酸果糖（FDP）：FDP是一种新型能量代谢赋活剂，具有调节葡萄糖代谢，在心肌缺氧条件下，可增加肌酸磷酸及ATP生成，使心肌供能迅速增加，改善心肌收缩力，增加心排血量，同时FDP还能减少氧自由基生成，从而减少心肌细胞损伤，延长细胞寿命。临床研究表明FDPml/kg.d，每天一次，在1530min内静脉注，7-10d 为1疗程，可重复3-4个疗程。慢性期可改用口服FDP。2、辅酶Q：本品是线粒体呼吸链的组成部份，在细胞代谢电子传递过程中作为辅酶参与机体氧化还原反应，能提高ATP的生成。剂量：3060mg/d，分3次口服疗程，13个月。（四）抗心力衰竭药物选择
34、与联合用药（四）抗心力衰竭药物选择与联合用药 1、收缩功能障碍性心力衰竭（如扩张型心肌病）：选用洋地黄、利尿剂、ACEI、血管扩张剂。2、舒张功能降低而导致的心力衰竭（肥厚型和限制型心病）：选用利尿剂，ACEI、-受体阻滞剂、血管扩张剂等。3、收缩功能合并舒张功能障碍的心力衰竭（如肥厚型心肌病）；高输出量型心力衰竭（如甲亢、贫血、VitariB1缺乏、动静脉瘘等）；心包填塞或缩窄性心包炎；重症心肌炎；心功能级患儿，禁用或慎用洋地黄。4、在扩张型心肌病中若心室率增快，房扑和房颤,选用洋地黄、利尿剂、ACEI、-受体阻滞剂。5、-受体阻滞剂主要适用于慢性心力衰竭，不能用于抢救急性心力衰竭，在心肌病
35、合并急性急性心衰时，必须在急性心衰控制后使用。-受体阻滞剂一般在ACEI应用2周后方能使用。6、ACEI：不能用于抢救急性心力衰竭，只适用于慢性心衰的长期应用，ACEI与洋地黄利尿剂合用，对心衰有良好疗效。ACEI一般与利尿剂合用，若无体液潴留时可单独应用，一般不需补充钾盐。表1 常用利尿剂的用法与剂量 .药物 用法 剂量呋噻米（速尿）静注 每次1-2 mg/kg 肌注 每日2-3 mg/kg 口服 每次2-4 mg/kg，每日1-3次依他尼酸(利尿酸钠)静注 每次0.5-1.0 mg/kg，每日1次 肌注 每日2-3 mg/kg 口服 每日1-3 mg/kg，每日1次布美他尼 静注或 每次0
36、.015-0.100 mg/kg 肌注 每日1次 静滴 0.001-0.025 mg/()氢氯噻嗪(双氢克尿噻)口服 每次0.5-1.5 mg/kg，每日2次螺内酯(安体舒通)口服 每次1-2 mg/kg，每日2次氨苯喋啶 口服 每次1.0-1.5 mg/kg，每日2次阿米洛利(amiloride)口服 每次0.05-0.10 mg/kg，每日2次 .表2 常用血管扩张剂的作用部位用法与剂量 .药物 作用部位 用法 剂量 疗效持续时间 .酚妥拉明 小动脉 静推 每次0.3-0.3 mg/kg 5-10min 静滴 2.5-15g()肼苯达嗪 小动脉 静滴 1-5g()3-5h硝普钠 均衡扩张小
37、动 静滴 0.5-8 g()10min 脉、小静脉哌唑嗪 均衡扩张小动 口服 mg/kg h脉、小静脉硝酸甘油小静脉、小动脉 静滴)短暂 口服.mg/次 min硝酸异山 小静脉、静输.g 短暂梨醇脂小动脉 /()_表肾上腺素受体激动剂非洋地黄类正性肌力药物（血管活性药 物）兼有外周血管扩张作用多巴胺：)兴奋多巴胺受体，增加肾血流量，增加尿量,)主要兴奋1-AR受体，增加心肌收缩力及 肾血流量，20g/(kg.min)主要兴奋1-AR可增加体.肺循环血管阻力，增加 心肌耗氧量多巴酚丁胺：兴奋1-AR增加心肌收缩力，不明显影响体循环血管阻力。常用剂量：5-20g/(kg.min)磷酸二脂酶抑制非洋
38、地黄类正性肌力药物 此类药物兼有外周血管扩张作用。短期应用有良好的血液动力学反 应，但长期应用不仅不能改善临床情况，反而增加病死率。氨力农：首剂静脉注.g/kg，必要时可再重复次，然后按 10g/(kg.min)持续静脉点滴。副作用有心率失常，血小板减少或血 压下降。米力农：首剂为内给予，以后持续静脉点滴，剂量为 0.5g/(kg.min)。米力农是氨力农药效的倍以上。.注意事项：上述药物尽量采取最小有效剂量；必要时可以联合应用多巴胺及多巴酚丁胺；合并心率失常、左室流出道梗阻的病例不宜应用；不应与碱性液同时输入；由输液泵调控。备注：小儿心力衰竭诊断与治疗建议（标准、方案、指南）参考中华医学会儿科分会心血管组于2006年10月在中华儿科杂志44卷第10期753页谢谢 谢谢！
