1、间质性肺疾病肺间质：肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。分型：依据病变的病理组织学类型，临床目前共分为七型间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是一组主要累及肺间质，肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease,DPLD）最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布地区、种族：黑人最高，白种人次之，黄种人较低。(RB-ILD）热带较少磨玻璃样变、网格状或网格小结节状浸润、肺容积减少(RB-ILD）
2、患病率万，年发病率万，。肺间质：肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。瑞典、丹麦、黑人已知病因，如药物性或胶元血管病的肺表现接受外科肺活检者，HRCT表现和外科肺活检组织病理学表现型符合特定的组合NSIP：病变弥漫,形态均一。ILD已知病因，已知病因，如药物性或如药物性或胶元血管病胶元血管病的肺表现的肺表现特发性间特发性间质性肺炎质性肺炎IIPIIP肉芽肿性肉芽肿性其他其他DPLDsDPLDs，如淋，如淋巴管肌瘤病，郎巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增格罕组织细胞增生症生症特发性肺纤维特发性肺纤维化化(IPF)(IPF)IPFIPF以外的以外的IIPIIPDIPRB-ILDAIP
3、COPNSIPLIP 分类分类非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿：中心区、周边区最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布DPLD概念的提出：2002，ATS和ERSUIP型HRCT诊断标准：抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞进展持续进展，中位生存期23年淋巴性间质性肺炎（LIP）可能与粉尘接触、自身免疫、病毒感染、慢性反复胃内容物反复吸入等多种因素有关限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残气量减少过去或者现在诊断为IPF平均生存期年，总体预后欠佳，大多死于呼吸衰竭以及难以控制的感染仍强调无论HRCT还是病理学，对IPF诊断特异性均不是100%9
4、0%左右患者可闻及Velcro啰音。呼吸细支气管炎-间质性肺病肺间质：肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿：中心区、周边区原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病例特征的系统性疾病。临床症状：差异性大：无、轻微、严重环境因素遗传因素：HLA-DR5 基因频率增加，HLA-DR7减少；ACE基因基因：缺失/插入非感染因素感染因素金属粉尘木屑硅滑石粉并不相关并不相关分枝杆菌丙酸杆菌伯氏疏螺旋体立克次体肺炎衣原体病毒高度怀疑高度怀疑目前关注目前关注免疫因素：迟发型变态反应免疫活性细胞在病变部位聚集抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞细胞因子释放非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿：中心区、周边区非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿：中心区、周边区Sar-I/IIGXH-Sar II结节病III结节病结节性结节病肺泡性结节病肺实变
