1、肾病综合征的定义肾病综合征的定义激素依赖：激素依赖：应用糖皮质激素治疗有效，但撤药过应用糖皮质激素治疗有效，但撤药过程中复发程中复发2 2次或以上（减到一定程度就复发）。次或以上（减到一定程度就复发）。激素抵抗：激素抵抗：应用泼尼松或相当于泼尼松应用泼尼松或相当于泼尼松1mg/(kg.d)1mg/(kg.d)以上达以上达1212周以上无效。周以上无效。（激素敏感：激素敏感：用药用药8-12W8-12W内缓解。）内缓解。）（一）遗传因素（一）遗传因素（二）病理因素（二）病理因素 （三）医源性因素（三）医源性因素 (四）其他影响疗效的因素四）其他影响疗效的因素 研究表明激素敏感型研究表明激素敏感型
2、NSNS与与HLAHLA相关相关:中国儿童中国儿童HLA-DRHLA-DR7 7、HLA-DRHLA-DR9 9发病明显升高；发病明显升高；HLA-DRHLA-DR9 9在在NSNS的频复发患儿中明显升高。的频复发患儿中明显升高。难治性肾病综合征难治性肾病综合征apo2等位基因显著多于健康儿童等位基因显著多于健康儿童。难治性肾病综合征患者中检出数个足细胞相关蛋白编码基因难治性肾病综合征患者中检出数个足细胞相关蛋白编码基因的突的突 变。变。整染色体或节段数目及结构异常，涉及多整染色体或节段数目及结构异常，涉及多个基因结构或数量的改变，产生复杂的临个基因结构或数量的改变，产生复杂的临床综合征。床综
3、合征。如：肾发育不良、马蹄肾、局灶节段肾小如：肾发育不良、马蹄肾、局灶节段肾小球硬化（球硬化（FSGSFSGS）。）。难治性肾病综合征治疗对策 NSMMF治疗治疗 3个月个月 MCD 5/6激素依赖型患者激素依赖型患者激素完全撤离激素完全撤离 FSGS，MN尿蛋白明显下尿蛋白明显下降，血肌酐无变化降，血肌酐无变化Choi MJ,Kidney Int 2002 Mar;61(3)1098-114MMF2g/d3月，逐渐减月，逐渐减量，总疗程量，总疗程6月月强的松强的松60mg/d逐逐渐减量渐减量19 MCD+MsPGN18 MN1 MPGN2 3 FSGS难治性难治性NS19 MCD+MsPGN
4、13 MN临床缓解临床缓解Zhao M et al,Zhong Hua Yi Xue Za Zhi 2001May;81(9)s28-31肾病综合征肾病综合征微小病变微小病变FSGS系膜增生型系膜增生型膜性肾病膜性肾病膜增生性膜增生性25%长长期缓解期缓解25-30%有有复发，但不复发，但不频繁频繁剩余患者经常剩余患者经常复发，激素依复发，激素依赖或激素抵抗赖或激素抵抗加细胞毒药物加细胞毒药物/CSA/MMF 6M力争完全缓解力争完全缓解加用细胞毒加用细胞毒药物或环孢药物或环孢ANS标准激素应用的方案：标准激素应用的方案：轻者单用疗程延长轻者单用疗程延长无效无效抵抗抵抗部分缓解部分缓解多次复发多次复发病变重者直接加用细胞毒药物或病变重者直接加用细胞毒药物或LEF 治疗的重点是保护肾功能，预防并发症，予治疗的重点是保护肾功能，预防并发症，予以对症治疗。以对症治疗。蛋白尿重者可试用强的松蛋白尿重者可试用强的松40mg qod 6-12m谢谢 谢！谢！
