1、先天性胆总管囊肿和护理概述概述先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst)是一种常见的先天性异常，以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等。先天性胆总管囊肿和护理2历史历史1723，Vater描述胆总管梭状扩张1817，Todd首次报道此病1852,Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常1952,Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类型先天性胆总管囊肿和护理3先天性发育异常学说。Yotuyanagi(1936)
2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969)先天性与后天性因素共同参与学说。Saito(1974)病因病因先天性胆总管囊肿和护理4病因病因1.胰胆管合流异常（APBD）胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，胆总管接近或超过直角汇入胰管，二者在十二指肠壁外汇合，使共同管较正常延长，胰管内压力较胆总管内压力高，胰液可反流入胆总管，破坏其壁的弹性纤维，使管壁失去张力，而发生扩张。先天性胆总管囊肿和护理5病因2.胆管发育不良3.胆总管远端神经肌肉发育不良4.病毒性感染：巨细胞病毒感染5.其他胆总管远端狭窄、闭锁、屈曲、炎性瘢痕，使胆汁排出受阻，导致胆总管扩张先天性胆总管囊肿和护理6病理病理由于胆汁淤积，内压
3、增高，胆总管扩张，反复感染，使管壁增厚，纤维结缔组织增生，平滑肌稀少，弹力纤维破坏，内层黏膜上皮消失。肝脏长期淤胆和反复感染，导致不同程度肝脏纤维化和肝功能受损。胆囊、胆囊管可有扩张、肥厚、充血和水肿等炎性病变。先天性胆总管囊肿和护理7型 胆总管囊性扩张型型 胆总管憩室型型 胆总管末端囊性脱垂型型型型先天性胆总管囊肿和护理8分型型 肝内外胆管扩张型型 肝内胆管扩张型型型 先天性胆总管囊肿和护理9分型型 肝内外胆管扩张型型 肝内胆管扩张型型型 先天性胆总管囊肿和护理10临床表现1.腹痛：右上腹钝痛、胀痛、间歇性绞痛。2.黄疸：轻者无黄疸；感染、疼痛发作后出现黄疸；间歇性黄疸；合并胰腺炎出现发热、
4、恶心、呕吐。3.腹部肿块：就诊首要症状，位于右下腹肋缘下。症状多出现在3岁左右，少数在初生几个月内发病。先天性胆总管囊肿和护理11临床表现4.其他：（胆系感染）发热38-39、呕吐；（黄疸）大便颜色变浅，灰白色，尿深褐色；（病程长合并黄疸）出血倾向。5.囊肿穿孔：严重并发症，剧烈腹痛、呕吐、腹肌强直、腹腔积液、胆汁性腹膜炎。先天性胆总管囊肿和护理12临床表现临床表现先天性胆总管囊肿和护理13腹痛、腹部肿块和黄疸，结合体检和实验检查腹痛、腹部肿块和黄疸，结合体检和实验检查血尿淀粉酶血尿淀粉酶B超超PTC（经皮、肝穿刺胆道造影）经皮、肝穿刺胆道造影）ERCP(经胃、十二指肠逆行胰胆管造影经胃、十二
5、指肠逆行胰胆管造影)术中造影术中造影CTMRI、MRCP（磁共振胰胆管造影）（磁共振胰胆管造影）诊断诊断先天性胆总管囊肿和护理14主要治疗主要治疗-手术手术术前术前治疗治疗术后术后治疗治疗护肝护肝对症治疗对症治疗消炎消炎护肝，护肝，护胃护胃止血止血抑酶抑酶补液补液护肝、护胃护肝、护胃先天性胆总管囊肿和护理15外引流外引流胆总管整形术胆总管整形术胆囊胆囊胃肠吻合胃肠吻合胆总管囊肿胆总管囊肿胃吻合胃吻合胆总管囊肿胆总管囊肿十二指肠吻合十二指肠吻合胆总管囊肿胆总管囊肿空肠袢式吻合（空肠袢式吻合（Roux-en-Y式吻合术）式吻合术）手术方式的演变手术方式的演变先天性胆总管囊肿和护理16先天性胆总管囊
6、肿和护理17先天性胆总管囊肿和护理18先天性胆总管囊肿和护理19先天性胆总管囊肿和护理20腹腔镜下胆总管囊肿根治术腹腔镜下胆总管囊肿根治术先天性胆总管囊肿和护理21腹腔镜下可见巨大的胆总管囊肿腹腔镜下可见巨大的胆总管囊肿先天性胆总管囊肿和护理22腹腔镜下完整游离胆总管囊肿腹腔镜下完整游离胆总管囊肿先天性胆总管囊肿和护理23巨大胆总管囊肿巨大胆总管囊肿先天性胆总管囊肿和护理24腹腔镜下空肠肝总管吻合腹腔镜下空肠肝总管吻合先天性胆总管囊肿和护理25术前护理病情观察1.腹部体征（腹痛部位、性质、程度）2.黄疸，皮肤：出血点、皮肤瘙痒，保持皮肤清洁，防止搔抓3.大小便颜色，体温变化4.囊肿巨大患儿，避
7、免剧烈活动，以免囊肿破裂先天性胆总管囊肿和护理26饮食与营养1.补液，纠正水电解质酸碱平衡紊乱2.术前低脂饮食，急性期或合并胰腺炎禁食水；术前1天，流质饮食术前准备1.术前3天，口服肠道消炎药2.术前1天，清洁灌肠3.术晨，置胃管术前护理先天性胆总管囊肿和护理27术后护理（2）减轻疼痛减轻疼痛：评估疼痛部位、性质、时间、频率、伴随症状。术后第一天病情平稳后取低半卧位，以减轻手术切口的张力，从而减轻疼痛。指导病人运用正确的非药物性方法减轻疼痛，如按摩、放松疗法、转移病人的注意力，如听音乐，看报纸，和家属聊天等。如疼痛不能缓解，应汇报医生，遵医嘱使用止痛药先天性胆总管囊肿和护理29术后护理（3）静
8、脉营养及饮食护理静脉营养及饮食护理 禁食期间，肠功能未恢复时需要静脉补充足够的营养物质，如间断少量输新鲜血、交替输入白蛋白，氨基酸及脂肪乳、维生素及电解质等。补液速度宜慢，避免单位时间内输液过量引起肺水肿等并发症。肠功能恢复肛门排气后可拔除胃管，让病人少量多次饮水，观察有无腹胀、呕吐等不良反应，给予清淡流质饮食，2-3d后改为半流质饮食。以低脂高能、富有营养、少食多餐为原则，持续2-3d后改为普食。先天性胆总管囊肿和护理30术后护理（4）保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅评估呼吸道痰液的性质、量及粘稠度。保持室内适宜温度与湿度，使病人呼吸舒畅。指导清醒病人有效咳嗽排痰，做深呼吸每4小时1-2次，每次
9、5-10分钟。协助病人翻身、拍背，促使脓痰及痰痂松脱，易于排出。给予雾化吸入，遵医嘱应用化痰药物。先天性胆总管囊肿和护理31术后护理（5）落实基础护理落实基础护理 促进术后康复促进术后康复卧床期间协助患者做好晨晚间护理，如洗脸、擦身、更衣，口腔护理、会阴护理、皮肤护理等。呼叫器放于病人可及之处，按时巡视病房，满足病人需要。维持病人良好的营养状态，遵医嘱合理静脉补充营养，能口服者鼓励口服补充。按循序渐进的原则，以病人耐受程度为标准增加活动量，鼓励早期下床活动先天性胆总管囊肿和护理32术后护理（6）预防压疮预防压疮:保持床单清洁、干燥、平整、松软无碎屑，及时更换潮湿的衣单，避免潮湿、摩擦、排泄的刺
10、激。协助患者每h 翻身 一次，翻身时避免推、拉、拽等动作，防止皮肤损伤、禁止按摩压红部位皮肤。加强交接班，观察受压处皮肤的情况。根据病情提供足够的营养先天性胆总管囊肿和护理33引流管护理要点引流管护理要点八字原则八字原则牢记牢记先天性胆总管囊肿和护理34护理措施护理措施引流管的观察：引流管的观察：患者留有胃管、伤口引流管、双腹腔引流管（温氏孔、吻合口）、导尿管。胆总管囊肿切除+胆肠Roux-Y吻合术后24小时腹腔引流液呈淡红色，一般不超过100ml，以后逐渐减少。如果超过正常范围，且为暗红色，考虑为创面渗血，应密切观察生命体征。如颜色变为鲜红，应立即建立静脉通道，通知医生处理。如腹腔引流管出现
11、棕黄色液体引出，同时伴发热、腹痛等，应考虑胆漏的发生。先天性胆总管囊肿和护理35胆瘘胆瘘出血出血 胆道感染胆道感染粘连性粘连性肠梗阻肠梗阻急性肝急性肝肾功能肾功能衰竭衰竭并发症并发症潜潜 在在 并并 发发 症症 先天性胆总管囊肿和护理36潜在并发症：腹腔出血潜在并发症：腹腔出血评估引起出血的潜在因素。严密观察生命体征，发现心率增速、脉率增快，血压下降时，应及时找原因，并报告医生处理，同时测量血压，每15分钟1次。观察伤口敷料、腹部体征、引流液及大便量颜色及性状，并准确记录，以发现出血之先兆。准确记录24小时出入水量，尤其注意尿量。出血时，加速输液输血，以补充血容量，防止休克发生。遵医嘱及时使用
12、止血药物。嘱病人卧床休息，减少外界不良刺激。关心安慰病人，让其安静，克服恐惧心理。测定血色素红细胞压积，以了解机体状态。先天性胆总管囊肿和护理37潜在并发症：胆瘘潜在并发症：胆瘘 术前营养状况未改善，胆道感染未控制，术中胆肠吻合不严术前营养状况未改善，胆道感染未控制，术中胆肠吻合不严密，术后吻合口裂开均可引起胆漏。密，术后吻合口裂开均可引起胆漏。术后病人若出现发热、腹胀和腹痛等腹膜炎的表现，或病人腹腔引流液术后病人若出现发热、腹胀和腹痛等腹膜炎的表现，或病人腹腔引流液颜色呈黄绿色胆汁样，应考虑有胆瘘发生。颜色呈黄绿色胆汁样，应考虑有胆瘘发生。保持引流通畅，注意观察引流液的色、性质、量。加强抗生
13、素治疗，有效控制感染，及时更换切口敷料。补充液体、电解质，纠正酸中毒 禁食，保持胃肠减压通畅，给予肠外营养以供给足够的能量和营养。如胆汁渗漏量较少，胆瘘多在2周左右可自行愈合先天性胆总管囊肿和护理38胆道感染胆道感染 术后发生胆道感染的原因主要是术前胆道内感染术后发生胆道感染的原因主要是术前胆道内感染控制不满意，手术使感染扩散控制不满意，手术使感染扩散;吻合口狭窄使胆汁吻合口狭窄使胆汁引流不畅，胆汁潴留。胆汁反流使肠内容物及细引流不畅，胆汁潴留。胆汁反流使肠内容物及细菌带入胆道。菌带入胆道。患者发热不退、腹部压痛、腹胀腹痛、黄疸等提患者发热不退、腹部压痛、腹胀腹痛、黄疸等提示胆道感染。示胆道感
14、染。加强抗感染、利胆治疗及对症处理。体位：采取半坐或斜坡卧位，以利于引流和防止腹腔内渗液积于膈下发生感染。加强引流管的护理，严格无菌操作。先天性胆总管囊肿和护理39粘连性肠梗阻粘连性肠梗阻术后5-7d仍未有肛门排气，胃肠减压液较粘稠，或拔出胃管后反复出现呕吐、腹胀、腹痛等，提示有粘连性肠梗阻的可能，要及时报告医生处理。予以禁食、持续胃肠减压并静脉肠外营养、抗感染等保守治疗，密切观察患者病情变化。不能缓解或病情加重者，应考虑手术松解粘连，解除梗阻。先天性胆总管囊肿和护理40肝功能衰竭肝功能衰竭 手术刺激、出血、输血、抗生素的应用等均可加重肝脏手术刺激、出血、输血、抗生素的应用等均可加重肝脏损伤损伤若出现胆汁量减少、色泽浅淡和黄疸加深，反复发热、若出现胆汁量减少、色泽浅淡和黄疸加深，反复发热、腹胀及肝功能检查异常应考虑肝功能衰竭的可能。腹胀及肝功能检查异常应考虑肝功能衰竭的可能。积极进行保肝治疗，尽量避免使用对肝脏功能有损害的药物。术后定期检查肝功能，注意观察患者有无黄疸加重、发热、烦躁不安、昏迷、腹水和电解质紊乱等肝功能衰竭的临床表现，并注意观察胆汁的量及颜色。先天性胆总管囊肿和护理4142
