1、法洛四联症的护理法洛四联症的护理1 法洛四联症法洛四联症法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的1015。法洛四联症由以下法洛四联症由以下4种畸形组成：种畸形组成：肺动脉狭窄肺动脉狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚2 法洛四联症是一组先天性心血管的复合畸形，法洛四联症是一组先天性心血管的复合畸形，婴儿期站先天性心脏病发病率的婴儿期站先天性心脏病发病率的3.5%，年长儿，年长儿增至增至10%12%，是发绀型心脏病中发病率最，是发绀型心脏病中发病率
2、最高度的一种病，由于其圆锥部中隔的前方偏位，高度的一种病，由于其圆锥部中隔的前方偏位，导致了右心室流出道狭窄，主动脉骑跨，室间导致了右心室流出道狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥大四大特征。本病主要表现隔缺损，右心室肥大四大特征。本病主要表现为自幼出现的进行性紫绀和呼吸困难，易疲劳，为自幼出现的进行性紫绀和呼吸困难，易疲劳，劳累后常取蹲踞位休息，严重缺氧时引起晕厥，劳累后常取蹲踞位休息，严重缺氧时引起晕厥，长期右心室压力增大及缺氧引起心功能不全。长期右心室压力增大及缺氧引起心功能不全。3肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可为
3、漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；随年龄而加重；室间隔缺损：多属高位膜部缺损；室间隔缺损：多属高位膜部缺损；主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约逐渐加重，约25病人为右位主动脉弓；病人为右位主动脉弓；右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。表现有重要影响。4外因和环境因素外因和环境因素 宫内感
4、染宫内感染 风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；等；放射线；放射线；药物影响药物影响 抗癌药，抗癫痫药等；抗癌药，抗癫痫药等；营养缺乏营养缺乏 微量元素、叶酸等；微量元素、叶酸等；代谢性疾病代谢性疾病 糖尿病、高钙血症等。糖尿病、高钙血症等。遗传因素与环境因素的相互作用遗传因素与环境因素的相互作用56789临床表现 青紫青紫 蹲踞蹲踞 阵发性的呼吸困难或晕厥阵发性的呼吸困难或晕厥 杵状指（趾）杵状指（趾）活动耐力下降活动耐力下降 10青紫青紫 青紫是最早出现而且是主要表现，其轻青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，重和出现早晚与肺动脉狭
5、窄程度有关，青紫常见于毛细血管丰富的部位，如唇、青紫常见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）甲床及球结膜，哭闹与活动后指（趾）甲床及球结膜，哭闹与活动后加重。为还原血红蛋白增加引起。当还加重。为还原血红蛋白增加引起。当还原血红蛋白原血红蛋白 50g/L，皮肤即显青紫。在，皮肤即显青紫。在严重贫血患儿，青紫不明显或不出现青严重贫血患儿，青紫不明显或不出现青紫。紫。111213蹲踞蹲踞 蹲踞的特殊体位多见于法洛四联症蹲踞的特殊体位多见于法洛四联症患儿，于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再患儿，于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起来活动。蹲踞时下肢静脉受压起来活动。蹲踞时下肢静脉受压,可使回心可使回心静脉血减
6、少，右心室压减低，右向左分流静脉血减少，右心室压减低，右向左分流减少，从而使缺氧症状得到缓解。减少，从而使缺氧症状得到缓解。14 15杵状指（趾）杵状指（趾）由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指（趾）。肥大，形成杵状指（趾）。16171819阵发性的呼吸困难或晕厥阵发性的呼吸困难或晕厥 婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部者出现晕厥或抽搐（系在肺动
7、脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使及缺氧加重引起一时性肺动脉梗阻，使及缺氧加重所致），年长儿可诉头痛，头昏。所致），年长儿可诉头痛，头昏。20活动耐力下降活动耐力下降 稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重重 211、心力衰竭、心力衰竭2、脑血管意外（脑血栓）等、脑血管意外（脑血栓）等 3、感染性心内膜炎、感染性心内膜炎(常见）常见）4、肺部感染、肺部感染 主要的致命威胁是心力衰竭和心律失常。主要的致命威胁是心力衰竭和心律失常
8、。并发症并发症22 二、治疗原则：二、治疗原则：（一）内科治疗：（一）内科治疗：减少心脏负担减少心脏负担 防治并发症防治并发症 安全达到手术年龄安全达到手术年龄23（二）手术治疗：手术治疗：手术年龄：室缺、房缺、A导管未闭均在学龄前儿 童手术，严重者婴幼儿即可手术 法四：婴幼儿即手术，严重者新生儿即 可手术24以根治手术治疗为主以根治手术治疗为主治疗25预后预后 儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20 岁以前死于心功能不全或脑血管意外，岁以前死于心功能不全或脑血管意外，感染性心内膜炎等并发症。感染性心内膜炎等并发症。所以后期的所以后期的的预防措施可比对心衰的护
9、理。的预防措施可比对心衰的护理。26 1 1健康史健康史 2 2身体状况身体状况 3 3实验室检查实验室检查 4 4社会心理因素社会心理因素 护理评估护理评估 27 护理诊断护理诊断/护理问题护理问题 1 1活动无耐力活动无耐力 与先天性心脏病体循环血量减少与先天性心脏病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关或血氧饱和度下降有关 2 2营养失调营养失调 低于机体需要量低于机体需要量:与喂养困难及体循与喂养困难及体循环血量减少、组织缺氧有关。环血量减少、组织缺氧有关。3 3生长发育迟缓生长发育迟缓 与先天性心脏病体循环血量减与先天性心脏病体循环血量减少或血氧下降影响生长发育有关。少或血氧下降影响生长
10、发育有关。4 4有感染的危险有感染的危险 与肺血增多及心内缺损易致心与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关。内膜损伤有关。5 5潜在并发症潜在并发症 心力衰竭；感染性心内膜炎；脑心力衰竭；感染性心内膜炎；脑血栓。血栓。6 6焦虑焦虑 与疾病的痛苦、危重程度有关。与疾病的痛苦、危重程度有关。28 护理目标及护理评价护理目标及护理评价 1.1.患儿活动量得到适当限制，能满足基本生活所患儿活动量得到适当限制，能满足基本生活所需。需。2.2.患儿获得充足的营养，满足生长发育的需要。患儿获得充足的营养，满足生长发育的需要。3.3.患儿不发生感染。患儿不发生感染。4.4.患儿不发生并发症或发生时能被及时发
11、现，得到患儿不发生并发症或发生时能被及时发现，得到及时适当处理。及时适当处理。5.5.患儿和（或）家长能获得本病的有关知识和心理患儿和（或）家长能获得本病的有关知识和心理支持，较好配合诊断检查和手术治疗。支持，较好配合诊断检查和手术治疗。-29 （一）活动的管理（一）活动的管理 1 1评估患儿活动耐力评估患儿活动耐力 活动前：测量生命体征。活动前：测量生命体征。活动时：密切观察其有无缺氧的表现。活动时：密切观察其有无缺氧的表现。【护理护理措施措施】30 活动后：立即测量生命体征。活动后：立即测量生命体征。休息休息3 3分钟：再测量生命体征，如分钟：再测量生命体征，如呼吸、血压恢复到活动前水平，
12、脉呼吸、血压恢复到活动前水平，脉率增快不超过率增快不超过6 6次次/分，则说明活动分，则说明活动适度。适度。【护理护理措施措施】312 2依据评估结果制订适合患儿活动依据评估结果制订适合患儿活动量的生活制度。每日测量心率或量的生活制度。每日测量心率或脉搏脉搏2-42-4次，每次不少于次，每次不少于1 1分钟。分钟。3 3法洛四联症患儿出现蹲踞时不要法洛四联症患儿出现蹲踞时不要强行拉起，应让患儿自然蹲踞和强行拉起，应让患儿自然蹲踞和起立。起立。【护理护理措施措施】32（二）满足营养、合理喂养（二）满足营养、合理喂养 1 1保证营养供给保证营养供给 提供高蛋白、维生素丰富、易消化提供高蛋白、维生素
13、丰富、易消化的食物，以及适量的蔬菜类粗纤维的食物，以及适量的蔬菜类粗纤维食品，以食品，以保证大便通畅保证大便通畅。有水肿时应采用低盐或无盐饮食。有水肿时应采用低盐或无盐饮食。【护理护理措施措施】332 2正确喂养正确喂养 喂养困难喂养困难，因为吸允时可出现气促、，因为吸允时可出现气促、青紫、大汗淋漓而被迫停歇青紫、大汗淋漓而被迫停歇 喂哺时应抱起，取斜抱位喂哺时应抱起，取斜抱位间歇喂乳间歇喂乳。喂哺要细心、耐心，每次喂乳时间可喂哺要细心、耐心，每次喂乳时间可适当延长，乳头孔可稍大。适当延长，乳头孔可稍大。【护理护理措施措施】34 亦可采用滴管哺养，必要时亦可采用滴管哺养，必要时可在喂哺前先吸氧
14、。喂哺应可在喂哺前先吸氧。喂哺应少量多餐少量多餐。喂乳后取喂乳后取右侧卧右侧卧位，以免呕位，以免呕吐窒息。吐窒息。【护理护理措施措施】35（三）预防感染（三）预防感染 与其他感染性疾病患儿隔离。与其他感染性疾病患儿隔离。保持病室内空气新鲜，温度、湿保持病室内空气新鲜，温度、湿度适宜，随时增减衣服。度适宜，随时增减衣服。做小手术做小手术(如拨牙、扁桃体切除术如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染。时，应予抗生素预防感染。【护理护理措施措施】36 除严重心力衰竭外，均应按除严重心力衰竭外，均应按时接受预防接种。时接受预防接种。仔细观察患儿口腔黏膜、皮仔细观察患儿口腔黏膜、皮肤有无充血及破损，
15、每日做肤有无充血及破损，每日做口腔护理口腔护理2 2次。次。一旦发生感染应积极治疗。一旦发生感染应积极治疗。【护理护理措施措施】37（四）预防和处理并发症（四）预防和处理并发症 1 1预防心力衰竭预防心力衰竭 并发肺炎并发肺炎的患儿宜取的患儿宜取半卧半卧位位休息。休息。保持病室和患儿安静，避免保持病室和患儿安静，避免哭闹。哭闹。【护理护理措施措施】38 严格严格控制输液量和速度控制输液量和速度 (每小时每小时5ml/5ml/)。密切观察病情，若出现心力衰竭密切观察病情，若出现心力衰竭的早期表现，应立即的早期表现，应立即吸氧吸氧，报告，报告医生，并按心力衰竭护理。医生，并按心力衰竭护理。【护理护
16、理措施措施】392 2预防急性脑缺氧发作预防急性脑缺氧发作 严格活动管理，防止活动过度。严格活动管理，防止活动过度。观察患儿在啼哭、活动后、喂哺观察患儿在啼哭、活动后、喂哺及排便时有无因青紫或呼吸困难及排便时有无因青紫或呼吸困难加重而发生突然昏迷、惊厥等脑加重而发生突然昏迷、惊厥等脑缺氧表现。缺氧表现。【护理护理措施措施】40 一旦发现应将患儿置于一旦发现应将患儿置于膝胸卧膝胸卧位位，给予吸氧，并立即报告医，给予吸氧，并立即报告医生，同时准备普萘洛尔、吗啡生，同时准备普萘洛尔、吗啡等急救药品。等急救药品。【护理护理措施措施】413 3预防脑血栓形成预防脑血栓形成 法洛四联症患儿在夏季、多法洛四
17、联症患儿在夏季、多汗、发热或吐泻时汗、发热或吐泻时应供给足应供给足够的液体够的液体。密切观察有无偏瘫等脑栓塞密切观察有无偏瘫等脑栓塞的表现。的表现。一旦出现，立即报告医生，一旦出现，立即报告医生，及时处理。及时处理。【护理护理措施措施】42（五）心理护理（五）心理护理 护理人员应有爱心和耐心，护理人员应有爱心和耐心，多拥抱、抚摸患儿，建立良多拥抱、抚摸患儿，建立良好的护患关系，消除患儿的好的护患关系，消除患儿的紧张心理；紧张心理；【护理护理措施措施】43 对家长和年长患儿解释病情和对家长和年长患儿解释病情和检查、治疗经过、心脏外科手检查、治疗经过、心脏外科手术的进展及同类疾病治愈的病术的进展及
18、同类疾病治愈的病例，使他们了解本病是可以通例，使他们了解本病是可以通过手术治愈或部分矫治，以解过手术治愈或部分矫治，以解除其焦虑。除其焦虑。【护理护理措施措施】44 （六）健康指导（六）健康指导 指导家长根据患儿不同年龄作指导家长根据患儿不同年龄作好家庭护理好家庭护理 正确喂养。正确喂养。制订适合患儿活动量的生活制制订适合患儿活动量的生活制度，合理安排患儿生活，做到度，合理安排患儿生活，做到劳逸结合劳逸结合 。【护理护理措施措施】45 防寒保暖。防寒保暖。按期预防接种。按期预防接种。注意饮食卫生，避免腹泻、呕吐。注意饮食卫生，避免腹泻、呕吐。加强安全，防止受伤加强安全，防止受伤 。【护理护理措施措施】返回返回4647
