1、l 大量蛋白尿发生机理的认识进一步深入，提高大量蛋白尿发生机理的认识进一步深入，提高到分子水平；从分子遗传学和免疫遗传学方面深到分子水平；从分子遗传学和免疫遗传学方面深入认识病变本质；入认识病变本质；l 肾病综合征诊断标准国内外统一，肾病综合征诊断标准国内外统一，20082008年儿童年儿童肾脏病诊治指南进一步修订；肾脏病诊治指南进一步修订；l 新型免疫抑制剂的应用使部分难治性肾病得到新型免疫抑制剂的应用使部分难治性肾病得到缓解；缓解；l 并发症的认识更全面和综合治疗方案更趋合理。并发症的认识更全面和综合治疗方案更趋合理。1 1、大量蛋白尿、大量蛋白尿 尿蛋白尿蛋白()-()()-()，1 1
2、周内周内3 3次次 24 24尿蛋白定量尿蛋白定量5050/,或尿蛋白定量或尿蛋白定量40(m2),40(m2),随机或晨尿随机或晨尿 尿蛋白尿蛋白/肌酐肌酐()2.0()2.02 2、血清白蛋白低于、血清白蛋白低于 25 25/3 3、血清胆固醇高于、血清胆固醇高于 5.7 5.74 4、不同程度的水肿、不同程度的水肿 1 1和和2 2为诊断必备条件为诊断必备条件 持续低补体血症。持续低补体血症。v 激素敏感型激素敏感型()()v 泼尼松足量治疗泼尼松足量治疗4 4周内尿蛋白转阴周内尿蛋白转阴v 激素耐药型激素耐药型()()v 泼尼松足量治疗泼尼松足量治疗4 4周尿蛋白仍阳性者，周尿蛋白仍阳
3、性者，v 约约10-20%10-20%的儿童对激素耐药的儿童对激素耐药 v 激素依赖型激素依赖型(，)v 对激素敏感对激素敏感,但连续两次减量或停药但连续两次减量或停药2 2周内复发者周内复发者u 微小病变微小病变 （）（）u 局灶性节段性肾小球硬化（）局灶性节段性肾小球硬化（）u 系膜增生性肾炎（）系膜增生性肾炎（）u 膜增生性肾炎（）膜增生性肾炎（）u 膜性肾病（）膜性肾病（）u 其他其他l 506 506的生物学效应是的的生物学效应是的10-10010-100倍，不良反应较小。倍，不良反应较小。l 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥()()与的疗效相似与的疗效相似,但其致死率、感染率、但其致死率、感染
4、率、诱发肿瘤、惊厥发生率均高于。其性腺抑制剂量与治诱发肿瘤、惊厥发生率均高于。其性腺抑制剂量与治疗有效剂量十分相近疗有效剂量十分相近,故目前已很少推荐用于临床。故目前已很少推荐用于临床。的治疗的治疗 首选：静脉首选：静脉 冲击的完全缓解率可达冲击的完全缓解率可达82.4%，口服口服 812 周的缓解率周的缓解率70%；：应用应用3个月以上完全缓解率个月以上完全缓解率50%；霉酚酸酯（）、雷公藤多甙疗效有待观察霉酚酸酯（）、雷公藤多甙疗效有待观察的免疫抑制剂选择的免疫抑制剂选择南京军区总医院儿科：南京军区总医院儿科：506 506 治疗治疗1212例患儿例患儿 2 2个月后个月后 完全缓解完全缓
5、解 8 8例：例：4 4例，例，4 4例；例；部分缓解部分缓解 3 3例：例：1 1例，例，1 1例，例，1 1例，例，无效无效1 1例例()()；显效时间为显效时间为1O1O 38d 38d1 1两联治疗两联治疗 (1)(1)糖皮质激素糖皮质激素+(2)+(2)糖皮质激素糖皮质激素+(3)(3)糖皮质激素糖皮质激素+(4)(4)糖皮质激素糖皮质激素 +506+506(5)(5)糖皮质激素糖皮质激素+其它：雷公藤多甙、其它：雷公藤多甙、硫唑嘌呤硫唑嘌呤 咪唑立宾咪唑立宾()()、来氟米特等、来氟米特等2 2三联治疗：三联治疗：在两联治疗无效情况下可考虑使用，在两联治疗无效情况下可考虑使用，需密切观察不良需密切观察不良 反应，定期监测血药浓度。反应，定期监测血药浓度。(1)(1)糖皮质激素糖皮质激素+(2)(2)糖皮质激素糖皮质激素+506+506+
