1、先天性胆管扩张症 胆总管 由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成，向下与胰管相会合。全长约 7 9cm,直径 0.6 0.8cm，分为四段：1、十二指肠上段 2、十二指肠后段 3、胰腺段 4、十二指肠壁内段。1723年Vater描述胆总管梭状扩张。1817年Todd首次报道此病。1952年Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常。由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成，向下与胰管相会合。CT表现根据分型不同而异：1723年Vater描述胆总管梭状扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张，又
2、分成两个亚型即A型，肝内和肝外多发性囊肿；CT表现根据分型不同而异：型：肝内胆管扩张（Caroli病）。肝内多发囊肿：IVA型胆管扩张症肝内外胆管同时扩张，肝囊肿肝外胆管不扩张；胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张。1、经皮穿刺胆道造影（PTC）和逆行胰胆管造影（ERCP）可显示囊肿的部位、数量、大小和形态。V型胆管扩张症多发囊状病灶之间可见扩张小胆管，肝囊肿无此征象。型：肝内胆管扩张（Ca
3、roli病）。2、消化道钡餐：主要征象为十二指肠降段右移和前移，十二指肠水平段下降。V型：肝内多发或单发囊状低密度病灶，病灶之间或周围可见轻度扩张小胆管，且与病灶相通。8cm，分为四段：1、十二指肠上段 2、十二指肠后段 3、胰腺段 4、十二指肠壁内段。先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张。先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发于东方国家，尤以 常见。女性多见，男女之比约为1：34。幼儿期即可出现症状，约80%
4、病例在儿童期发病。病因及发病机制 胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张。先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张。遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。型：囊性扩张。临床上最常见，约占90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管，又可分三个亚型，即局限性胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性胆总
5、管梭形扩张。型：憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见。常合并结石头、胰腺炎及梗阻性黄疸。型：胆总管开口部囊性脱垂（罕见）。胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张，脱垂坠入十二指肠腔内，常可致胆管部分梗阻。型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张，又分成两个亚型即A型，肝内和肝外多发性囊肿；B型，多发性肝外胆管囊肿。型：肝内胆管扩张（Caroli病）。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。IVA型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝内胆管扩张为其分型重点。扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴留以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为10
6、%，成人接近20%，较正常人群高出1020倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达50%。典型临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联症。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可扪及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现黄疸持续加深，腹痛加重，肿块有触痛，并有畏寒、发热等表现。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。并发症最常见的是黄疸，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。影像学检查 X线 1、经皮穿刺胆道造影（PTC）和逆行胰胆管造影（ERCP）
7、可显示囊肿的部位、数量、大小和形态。2、消化道钡餐：主要征象为十二指肠降段右移和前移，十二指肠水平段下降。CT表现根据分型不同而异：I、II型：肝门区或胰头区囊状低密度病灶，囊壁薄而均匀，厚度一般小于2mm，边界清晰锐利，肿瘤较大时可压迫推挤周围器官，口服或静脉注射造影剂后扫描，病灶内可见造影剂。III型：突入十二指肠腔内或壁内低密度囊性病灶，边界清晰，密度均匀。IV型：肝内外多发囊性低密度病灶，此型较少见，CT表现与其他肝内、外囊性病变较难鉴别。V型：肝内多发或单发囊状低密度病灶，病灶之间或周围可见轻度扩张小胆管，且与病灶相通。囊状低密度病灶中央有时可见点状软组织影，增强后有明显强化，这一征
8、象为胆总管囊肿包绕肝门静脉分支所形成，有人称之为“中心圆点症”。MRI 磁共振水成像（MRCP）：可以显示球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统，是目前最常用及理想的检查诊断方法。鉴别诊断 肝内多发囊肿：IVA型胆管扩张症肝内外胆管同时扩张，肝囊肿肝外胆管不扩张；V型胆管扩张症多发囊状病灶之间可见扩张小胆管，肝囊肿无此征象。胆总管下端梗阻所致的胆总管扩张，这类疾病所致胆总管扩张程度不大，而胆管扩张症所致扩张较大，且前者的肝内外胆管扩张对称，胆管扩张症远端胆管不扩张。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。1、经皮穿刺胆道造影（PTC）和逆行胰胆管造影（ERCP）可显示囊肿的部位、数量、大小和形态。型：肝内胆
9、管扩张（Caroli病）。遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达50%。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达50%。由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成，向下与胰管相会合。型：肝内胆管扩张（Caroli病）。B型，多发性肝外胆管囊肿。型：胆总管开口部囊性脱垂（罕见）。型：胆总管开口部囊性脱垂（罕见）。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。合并感染时，可出现黄疸持续加深，腹痛加重，肿块有触痛，并有畏寒、发热等表现。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。III型：突入十二指肠腔内或壁内低密度囊性病灶，边界清晰，密度均匀。型：肝内外胆管扩张。
