1、胰源性门脉高压症上海长海医院消化内科上海长海医院消化内科李兆申李兆申(pancreatic portalhypertension,PPH)胰源性门脉高压症PPH基本概念基本概念胰源性门脉高压症胰源性门脉高压症 (pancreatic portal hypertension,PPH)l临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症 门脉系统分支血管门脉系统分支血管(脾静脉脾静脉)阻塞阻塞胰腺疾病胰腺疾病区域性门脉高压区域性门脉高压胃底静脉曲张胃底静脉曲张脾静脉阻塞脾静脉阻塞胰源性门脉高压症PPH发生率发生率肝肝 内内 型型门脉高压症门脉高压症肝肝 前前 型型
2、肝肝 后后 型型胰源性门脉高压症胰源性门脉高压症肝外型门脉高压肝外型门脉高压症症左侧门脉高压左侧门脉高压症症10%90%5%80-90%胰源性门脉高压症PPH发生率发生率左侧门脉高压症左侧门脉高压症l 80-90%是胰源性门脉高压症是胰源性门脉高压症l 仅占肝外型门脉高压症仅占肝外型门脉高压症约约5%l 仅占门脉高压症仅占门脉高压症约约0.5%l 左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压症左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压症l 门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊胰源性门脉高压症门脉小循环门脉小循环(脾胃血流区脾胃血流区)门脉大循环门脉大循环(肠系
3、膜血流区肠系膜血流区)正常门脉系统血液循环正常门脉系统血液循环肠系膜上静脉肠系膜下静脉胃网膜左静脉胃短静脉贲门附近静脉血胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门门脉脉系系统统胰源性门脉高压症PPH形成机制形成机制左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成脾静脉阻塞脾静脉阻塞门脉小循环高压门脉小循环高压(脾胃血流区脾胃血流区)胃网膜左静脉胃短静脉胃底静脉侧枝开放(孤立性胃底静脉曲张)胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门门脉脉系系统统粘膜下深静脉腔静脉交通支开放食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张)胰腺疾病等胰腺疾病等胰源性门脉高压症脾静脉紧贴胰腺背面，与脾动脉伴行脾静脉紧贴胰腺背面，与
4、脾动脉伴行脾静脉几乎全程位于胰腺后方脾静脉几乎全程位于胰腺后方 胰体尾部病变可累及脾静脉胰体尾部病变可累及脾静脉脾静脉受累时脾静脉受累时 左侧门脉系统压力升高左侧门脉系统压力升高 PPH形成机制形成机制胰源性门脉高压症PPH病因病因胰腺疾病（胰腺疾病（80-90%）急性胰腺炎急性胰腺炎慢性胰腺炎慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺肿瘤胰腺假性囊肿胰腺假性囊肿胰腺脓肿胰腺脓肿胰源性门脉高压症PPH病因病因非胰腺疾病（约非胰腺疾病（约10%）创伤创伤淋巴瘤、肉瘤淋巴瘤、肉瘤胃溃疡胃溃疡腹膜后纤维化腹膜后纤维化脾动脉瘤脾动脉瘤骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病肾肿瘤肾肿瘤胰源性门脉高压症PPH病因病因1999年前资料
5、2000-2008年资料例数构成比 例数构成比%慢性胰腺炎4334.49228.5胰腺肿瘤3326.411034.1胰腺假性囊肿1612.85416.7胰腺其它疾病75.6268.0非胰源性RPH2620.84112.7合 计125100323100l 国内文献国内文献PPH病因构成比病因构成比胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿 是是胰源性门脉高压症常见病因胰源性门脉高压症常见病因胰源性门脉高压症病因病因合计慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺假性囊肿急性胰腺炎Sutton et al.,197038919Madsen et al.,1986151563461Evans e
6、t al.,199012552Bernades et al.,199220155Hwang et al.,1999241212Sakorafas et al.,20003434l 国外文献国外文献PPH病因病因胰腺疾病在胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见区域性门脉高压症中最常见胰源性门脉高压症PPH发病机制发病机制脾静脉受压、痉挛、扭曲脾静脉受压、痉挛、扭曲胰腺疾病及其并发症胰腺疾病及其并发症脾静脉管壁增厚脾静脉管壁增厚,管腔堵塞管腔堵塞,血栓形成血栓形成脾静脉压力增高脾静脉压力增高脾胃区侧支循环形成脾胃区侧支循环形成胰源性门脉高压症PPH发病机制发病机制脾静脉压力增高脾静脉压力增高脾脏淤血、
7、脾大脾脏淤血、脾大脾脏血液回流障碍脾脏血液回流障碍脾功能亢进脾功能亢进胰源性门脉高压症PPH发病机制发病机制脾胃区侧支循环形成脾胃区侧支循环形成 门静脉门静脉胃体、胃底等处静脉血回流胃体、胃底等处静脉血回流孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张胃左、胃右静脉胃左、胃右静脉食管粘膜下深静脉丛食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张食管下段静脉曲张)奇静脉、半奇静脉奇静脉、半奇静脉腔静脉腔静脉胰源性门脉高压症PPH临床特点临床特点胰腺病变胰腺病变孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张食道下段静脉曲张（少部分）食道下段静脉曲张（少部分）脾大、脾功能亢进脾大、脾功能亢进肝功能正常，无肝硬化肝功能正常，无肝硬化
8、胰源性门脉高压症PPH临床特点临床特点胃底静脉曲张的内镜表现胃底静脉曲张的内镜表现孤立性胃底静脉曲张，孤立性胃底静脉曲张，不伴食道下段静脉曲张不伴食道下段静脉曲张（最典型）（最典型）u 位于胃底，向贲门集中位于胃底，向贲门集中u 可出现在胃底任何部位，可出现在胃底任何部位，不与贲门相连不与贲门相连胰源性门脉高压症PPH临床特点临床特点胃底静脉曲张的内镜表现胃底静脉曲张的内镜表现u 胃底静脉曲张胃底静脉曲张较长、迂曲、结节状较长、迂曲、结节状延续至胃食管连接处以上、食管下段延续至胃食管连接处以上、食管下段 胃底静脉曲张合并食管静脉曲张胃底静脉曲张合并食管静脉曲张（较少见（较少见）u 胃底静脉曲张
9、胃底静脉曲张较直，较直，为为食管静脉曲张食管静脉曲张延续，延续，沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下2-5cm胰源性门脉高压症PPH临床特点临床特点1998、99年资料 2000-2008年资料例数例数合 计65323脾肿大63323上消化道出血45173进行胃镜检查62228胃底静脉曲张59198食管下端静脉曲张3129l 国内文献国内文献PPH的临床表现的临床表现脾肿大是脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现胰源性门脉高压症最常见的表现上消化道出血上消化道出血是是胰源性门脉高压症严重的并发症胰源性门脉高压症严重的并发症胰源性门脉高压症PPH临床特点临床特点病例上消化道
10、出血胃底胃底静脉曲张静脉曲张食管下端静脉曲张两者均有Moosa et al.,1985735138431Warshaw et al.,1987828Evans et al.,1990121010Sakorafas et al.,200034612Heider et al.,20045321130Koklu et al.,2005246212l 国外文献国外文献PPH的临床表现的临床表现孤立性胃底静脉曲张是胰源性孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征门脉高压症典型特征胰源性门脉高压症PPH诊断诊断胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲；胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲；胃粘膜变形，水泡状圆形区；
11、胃粘膜变形，水泡状圆形区；可伴有食管静脉曲张；可伴有食管静脉曲张；脾肿大脾肿大上消化道钡餐造影上消化道钡餐造影胃底静脉曲张的胃底静脉曲张的4项项X线特征线特征胰源性门脉高压症PPH诊断诊断贲门或胃底贲门或胃底 团块样结节、迂曲盘旋的隆起团块样结节、迂曲盘旋的隆起常位于粘膜下常位于粘膜下粘膜色泽外观正常，无红色征粘膜色泽外观正常，无红色征胃镜检查胃镜检查胃底静脉曲张目前主要的诊断方法胃底静脉曲张目前主要的诊断方法胰源性门脉高压症PPH诊断诊断胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别显示胃及食管周围侧枝静脉显示胃及食管周围侧枝静脉观察奇静脉，脾静脉、门静脉的扩张程度观察奇静
12、脉，脾静脉、门静脉的扩张程度多普勒超声还可显示血流多普勒超声还可显示血流观察胰腺、脾胃区的原发病灶观察胰腺、脾胃区的原发病灶超声内镜的诊断价值超声内镜的诊断价值胰源性门脉高压症PPH诊断诊断诊断胰腺原发病变诊断胰腺原发病变排除肝硬化等肝脏病变排除肝硬化等肝脏病变门脉系统、曲张静脉的血管显影门脉系统、曲张静脉的血管显影腹部超声、腹部超声、CT、MRI 的诊断价值的诊断价值胰源性门脉高压症PPH诊断诊断经皮经肝穿刺门脉系统造影经皮经肝穿刺门脉系统造影脾静脉脾静脉-门静脉血管造影门静脉血管造影确诊区域性门脉高压症的金标准确诊区域性门脉高压症的金标准l动脉动脉-门脉系统造影门脉系统造影胰源性门脉高压症
13、PPH诊断诊断 脾静脉脾静脉-门静脉血管造影是诊断金标准门静脉血管造影是诊断金标准,但有创伤、应用少但有创伤、应用少 胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索 首选腹部首选腹部B超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流 CT、MRI、EUS检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变，检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变，门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况PPH辅助检查技术的选择辅助检查技术的选择胰源性门脉高压症PPH治疗原则治疗原则合并急性上消化道出血合并急性上消化道出血无呕血、黑便等症
14、状无呕血、黑便等症状区域性门脉高压症区域性门脉高压症治疗胰腺等原发疾病治疗胰腺等原发疾病按食管按食管-胃底静脉曲张破裂出血胃底静脉曲张破裂出血进行内、外科综合治疗进行内、外科综合治疗孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张无须内镜或手术处理无须内镜或手术处理胰源性门脉高压症PPH治疗方法治疗方法控制急性上消化道出血的方法控制急性上消化道出血的方法l药物治疗药物治疗l内镜治疗内镜治疗l气囊填塞气囊填塞l外科手术外科手术胰源性门脉高压症PPH治疗方法治疗方法最常用控制静脉曲张破裂出血的方法最常用控制静脉曲张破裂出血的方法即刻开始治疗即刻开始治疗利于内镜检查及治疗利于内镜检查及治疗胰源性门脉高压症PPH
15、治疗方法治疗方法降低门脉压力的药物降低门脉压力的药物垂体后叶素（血管加压素）垂体后叶素（血管加压素）特利加压素特利加压素生长抑素衍生物奥曲肽生长抑素衍生物奥曲肽生长抑素生长抑素药物药物胰源性门脉高压症PPH治疗方法治疗方法奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较组别N止血率（%）再出血率(%)急诊手术合并症 副反应奥曲肽组9 95 56 68 8.4 41 17 7.9 97 7.3 38 8.4 48 8.4 4垂体后叶素组1 10 00 05 52 2.0 03 37 7.0 01 18 8.0 03 36 6.0 04 43 3.0 0胰源
16、性门脉高压症PPH治疗方法治疗方法三腔二囊管压迫三腔二囊管压迫 临床上常用的急救治方法，简便、有效临床上常用的急救治方法，简便、有效 止血率止血率95%压迫时间压迫时间12-24h，24h并发症显著升高并发症显著升高胰源性门脉高压症PPH治疗方法治疗方法内镜治疗内镜治疗 硬化剂注射治疗硬化剂注射治疗（injection sclerotherapy,EIS）套扎治疗套扎治疗（variceal ligation,EVL）胰源性门脉高压症PPH治疗方法治疗方法 内镜硬化剂注射治疗过程内镜硬化剂注射治疗过程胰源性门脉高压症PPH治疗方法治疗方法 内镜套扎治疗过程内镜套扎治疗过程胰源性门脉高压症PPH治
17、疗方法治疗方法内镜治疗内镜治疗 硬化剂注射治疗硬化剂注射治疗l 胃底静脉曲张操作困难胃底静脉曲张操作困难l 疗效差、再出血率高疗效差、再出血率高 套扎治疗套扎治疗l EVL控制活动性出血优于控制活动性出血优于EIS，l 套扎部位坏死，发生早期大出血套扎部位坏死，发生早期大出血胰源性门脉高压症PPH治疗方法治疗方法脾脏切除术脾脏切除术l胰体、胰尾切除，胰体、胰尾切除，脾脏切除术脾脏切除术外科手术是区域性外科手术是区域性门脉高压症的根治性方法门脉高压症的根治性方法胰源性门脉高压症 小小 结结 脾脏切除术是控制上消化道急性出血最有效的方法脾脏切除术是控制上消化道急性出血最有效的方法 孤立性胃底静脉曲张是典型的内镜表现孤立性胃底静脉曲张是典型的内镜表现 不明原因脾肿大、食管不明原因脾肿大、食管-胃底静脉曲张破裂出血；胃底静脉曲张破裂出血；但肝脏无明显病变，应考虑区域性门脉高压症的诊断但肝脏无明显病变，应考虑区域性门脉高压症的诊断 CT、MRI、EUS等技术明显提高了诊断率等技术明显提高了诊断率 胰腺等原发疾病的治疗是关键，并直接决定预后胰腺等原发疾病的治疗是关键，并直接决定预后胰源性门脉高压症
