1、内内AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n临临床床表表现现n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n治治疗疗概概疾疾病。病。n基基本本病病理理n肝肝小小叶叶周周围围有有碎碎屑屑坏坏死，死，亦亦可可出出现现桥桥样样坏坏死，死，并并有有明明显显的的淋淋巴巴细细胞、胞、单单核核细细胞胞和和浆浆细细胞胞浸浸润。润。n流流行行病病学学n在在西西欧欧和和北北美美国国家家的的人人群群中，中，AIH的的患患病病率率为为0.11.2/10万万人。人。在在日日本本约约为为0.0150.08/10万万人。人。我我国国尚尚未未见见有有关关报报道道。内内AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n临临床床表表现现n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊
2、断断n治治疗疗病病因因和和身身免免疫疫功功能能异异常常n遗遗传传因因素素n病病毒毒感感染染n药药物物因因素素内内AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n临临床床表表现现n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n治治疗疗内内AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n临临床床表表现现n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n治治疗疗与与AIH相相body,ANA)n抗抗平平滑滑肌肌抗抗体体(anti-smooth muscle antibody,SMA)n抗抗肝肝肾肾微微粒粒体体抗抗体体(anti-liver and kidney microsome antibody,LKM抗抗体体)n抗抗肝肝细细胞胞溶溶质质蛋蛋白白1抗抗体
3、体(antibodies to liver cytosolic protein type 1,LC-1抗抗体体)n抗抗中中性性粒粒细细胞胞胞胞浆浆抗抗体体(anti-neutrophil cytoplasmic)n抗抗肝肝胰胰自自身身抗抗体体(autoantibodies to liver-pancreas,LP)和和抗抗可可溶溶性性肝肝细细胞胞抗抗体体(anti-soluble liver antigen antibodies,SLA)内内AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n临临床床表表现现n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n治治疗疗临临床床表表起起病病比比较较缓缓慢，慢，随随着着病病情情的的进
4、进展，展，晚晚期期可可出出现现肝肝硬硬化化和和门门脉脉高高压压症。症。起起病病时时多多无无特特异异性性症症状，状，易易误误诊诊为为其其他他疾疾病，病，等等到到出出现现持持续续性性黄黄疸，疸，并并经经肝肝功功能能和和血血清清自自身身抗抗体体的的检检测测后，后，才才诊诊断断本本病。病。部部分分患患者者亦亦可可急急性性起起病，病，大大约约有有25%左左右右的的病病人人发发病病时时类类似似急急性性病病毒毒性性肝肝炎。炎。n性性别别和和年年龄龄n多多见见于于女女性，性，男男女女之之比比为为1:46。此此病病多多见见于于青青少少年，年，大大约约50%的的患患者者年年龄龄介介于于1020岁岁之之间。间。部部
5、分分病病人人则则发发病病于于绝绝经经期期妇妇女。女。临临床床表表炎炎相相似，似，常常见见的的症症状状有有乏乏力、力、食食欲欲减减退、退、恶恶心、心、厌厌油油腻腻食食物、物、腹腹胀胀等。等。有有时时可可有有低低热、热、上上腹腹或或肝肝区区疼疼痛。痛。女女性性患患者者月月经经不不调调或或闭闭经经者者比比较较常常见。见。n黄黄疸疸比比较较常常见，见，多多为为轻轻度度或或中中度，度，深深度度黄黄疸疸比比较较少少见。见。大大约约有有20%的的患患者者可可以以没没有有黄黄疸。疸。可可伴伴有有肝肝脾脾大、大、蜘蜘蛛蛛痣痣和和肝肝掌。掌。在在进进展展到到肝肝硬硬化化时，时，还还可可出出现现腹腹水水和和下下肢肢
6、浮浮肿。肿。临临床床表表临临床床表表轻轻度度或或中中度度增增高，高，血血清清转转氨氨酶酶和和-谷谷氨氨酰酰转转肽肽酶酶往往往往升升高。高。-球球蛋蛋白白明明显显增增高，高，这这是是AIH的的特特点点之之一。一。n免免疫疫血血清清学学检检查：查：AIH患患者者的的血血清清中中可可以以测测出出多多种种自自身身抗抗体，体，这这是是本本病病的的特特征征性性的的临临床床表表现，现，也也是是诊诊断断的的主主要要依依据。据。内内AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n临临床床表表现现n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n治治疗疗诊诊断断要要隐隐袭袭缓缓慢。慢。n血血清清-球球蛋蛋白白水水平平显显著著增增高，高，以以I
7、gG为为主。主。n血血清清转转氨氨酶酶轻轻度度或或中中度度增增高。高。n血血清清中中可可检检测测出出滴滴度度较较高高的的ANA、SMA、LKM、SLP/LP等等自自身身抗抗体。体。n病病毒毒性性肝肝炎炎的的标标记记物物均均为为阴阴性。性。诊诊断断要要如如汇汇管管区区碎碎屑屑样样坏坏死死或或小小叶叶中中央央区区与与汇汇管管区区之之间间的的桥桥样样坏坏死，死，伴伴有有明明显显的的淋淋巴巴细细胞胞和和浆浆细细胞胞浸浸润。润。无无胆胆管管损损伤。伤。n排排除除其其他他原原因因的的肝肝病，病，如如病病毒毒性性肝肝炎、炎、原原发发性性胆胆汁汁性性肝肝硬硬化、化、原原发发性性硬硬化化性性胆胆管管炎、炎、药药
8、物物对对肝肝脏脏的的损损害、害、肝肝豆豆状状核核变变性性(Wilson病病)、酒酒精精性性肝肝病、病、其其他他自自身身免免疫疫性性疾疾病病等。等。n无无酗酗酒，酒，新新近近没没有有用用过过肝肝毒毒性性药药物。物。n对对肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素或或免免疫疫抑抑制制药药物物治治疗疗有有效。效。鉴鉴别别型。型。n其其他他自自身身免免疫疫性性疾疾病：病：系系统统性性红红斑斑狼狼疮、疮、干干燥燥综综合合征、征、原原发发性性胆胆汁汁性性肝肝硬硬化、化、原原发发性性硬硬化化性性胆胆管管炎炎等。等。n代代谢谢异异常常性性疾疾病：病：肝肝豆豆状状核核变变性、性、血血色色病病等。等。n其其他：他：酒酒精精性性
9、肝肝病病和和药药物物性性肝肝病病等。等。内内AIH相相关关的的自自身身抗抗体体n临临床床表表现现n诊诊断断与与鉴鉴别别诊诊断断n治治疗疗治治疗疗治治疗疗治治疗疗治治疗疗较较差，差，通通常常在在肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素治治疗疗中中因因疗疗效效不不理理想、想、肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素的的不不良良反反应应较较大大或或经经肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素治治疗疗后后病病情情已已趋趋缓缓解，解，外外加加硫硫唑唑嘌嘌呤呤联联合合治治疗。疗。n常常用用剂剂量量为为每每日日泼泼尼尼松松龙龙3040mg和和硫硫唑唑嘌嘌呤呤75100mg。n硫硫唑唑嘌嘌呤呤的的副副作作用用主主要要是是抑抑制制骨骨髓髓的的增增
10、生，生，大大剂剂量量和和长长疗疗程程应应用用时时必必须须重重视，视，应应该该观观察察血血象象的的变变化。化。此此外，外，也也可可以以出出现现粘粘膜膜溃溃疡、疡、恶恶心、心、食食欲欲减减退、退、脱脱发发等等副副作作用。用。治治疗疗治治疗疗日日2次，次，疗疗程程1年，年，临临床床症症状状和和肝肝功功能能均均有有改改善。善。n尚尚缺缺少少大大规规模模的的临临床床验验证，证，其其应应用用前前景景还还不不能能作作出出确确切切的的评评价。价。n熊熊去去氧氧胆胆酸酸n胆胆汁汁淤淤滞滞明明显显的的AIH患患者者可可以以试试用。用。不不过过疗疗效效并并不不非非常常肯肯定。定。n有有人人认认为为可可以以每每天天口口服服此此药药600mg可可以以减减轻轻黄黄疸疸和和降降低低血血清清转转氨氨酶酶水水平。平。治治疗疗的的患患者，者，可可考考虑虑肝肝移移植植治治疗。疗。n肝肝移移植植手手术术后，后，AIH仍仍会会复复发，发，所所以以必必须须继继续续应应用用免免疫疫抑抑制制剂剂治治疗，疗，以以降降低低AIH的的复复发发率。率。n自自身身抗抗体体持持续续阳阳性性与与AIH复复发发无无明明确确的的关关系。系。
