1、本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。作者:李雪梅单位:中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院第四章间质性肾炎本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。第一节 急性间质性肾炎第二节 慢性间质性肾炎本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。重点难点熟悉了解掌握间质性肾炎的分类,急性与慢性间质性肾炎的临床表现、实验室检查、诊断与鉴别诊断。间质性肾炎的治疗原则急性与慢性间质性肾炎的常见病因、病理表现共性不同病因的间质性肾炎的病理学表现
2、特点;原发性AIN与继发性AIN的鉴别本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性间质性肾炎第一节本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。药物:抗生素、非甾体抗炎药、治疗消化性溃疡病药物、利尿剂等 全身性感染:包括布氏菌病、白喉、军团菌感染、链球菌感染、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒病、钩端螺旋体病、梅毒和弓形体虫病等 原发肾脏感染:包括肾盂肾炎、肾结核和肾真菌感染等 免疫性:包括继发于结缔组织病和移植肾急性排异病 特发性:找不到明确原因者急性间质性肾炎(AIN)病因多
3、种多样,其中药物和感染是最常见原因 内科学(第9版)病 因本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。光镜表现 肾间质:灶状或弥漫分布的单个核细胞(淋巴及单核细胞)浸润,尤其是皮质部,还可见嗜酸性粒细胞和少量嗜中性粒细胞;有时可见肾间质的上皮细胞性肉芽肿。间质常有水肿,急性期并无纤维化 肾小管:炎症细胞可侵入小管壁,引起小管炎,重症者可有局灶性肾小管坏死 肾小球及血管常常无异常改变 免疫荧光表现:多为阴性 内科学(第9版)病理改变本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。AIN HE染色,
4、200倍 AIN PASM染色,100倍 内科学(第9版)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。轻重不一,无特异性药物相关性AIN,可在用药后23周发病。常有发热、皮疹、关节酸痛和腰背痛血压多正常、无水肿2050病人可出现少尿或无尿可伴程度不等的氮质血症,约1/3病人出现严重尿毒症症状、发展为急性肾衰竭 内科学(第9版)临床表现本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。血常规:药物相关者80病人有外周血嗜酸性粒细胞增高,但历时短暂尿检:95病人有血尿。部分病人可有无菌性脓尿,少数可见
5、嗜酸性粒细胞尿。蛋白尿量常为轻至中等,一般小于2g肾小管功能损害突出:常见肾性糖尿、小分子蛋白尿,尿2-MG、NAG等排出增多,尿比重及渗透压降低,肾小管酸中毒;偶见Fanconi综合征影像学:双肾大小正常或轻度增大其他检查:系统性疾病导致的间质性肾炎,可见原发性疾病的相应实验室改变,如:系统性红斑狼疮继发AIN,ANA及dsDNA阳性 原发性干燥综合征继发AIN,抗SSA、SSB抗体阳性 IgG4相关疾病,血清IgG4亚型水平升高 内科学(第9版)辅助检查本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。诊断 根据用药史、感染史或全身疾病史,结合
6、实验室检查结果诊断 确诊依靠肾活检鉴别诊断 造成AKI的AIN,主要需与其他可导致急性肾衰竭的病因鉴别,包括急性肾小管坏死(ATN),急进性肾小球肾炎(RPGN)符合AIN的临床表现者,还需鉴别AIN是否原发于肾间质(原发性AIN),或继发于肾小球疾病(继发性AIN)内科学(第9版)诊断与鉴别诊断本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。原发性AIN与继发于肾小球疾病的间质性肾炎鉴别表 内科学(第9版)原发性AIN继发性AIN尿液检查尿蛋白2g日,RBC突出临床表现肾小管功能受损突出,伴贫血或电解质紊乱肾炎或肾病综合征肾脏外表现,特殊抗体肾
7、脏病理无明显肾小球和肾血管病变肾间质病变与肾小球和肾血管病变存在结构上的关联常见病因药物、感染、免疫、代谢、理化、遗传原发性肾小球肾炎:FSGS,IgA肾病,MPGN继发性肾小球肾炎:狼疮性肾炎,糖尿病肾病,高血压肾损害,骨髓瘤肾病本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。去除病因:停用可疑药物;合理应用抗生素治疗感染性AIN支持疗法:对症治疗。若为急性肾功能衰竭,合并高钾血症、肺水肿等肾脏替代治疗指征时,应行血液净化支持肾上腺皮质激素:对于非感染性AIN,可给予泼尼松3040mg/d 肾功能多在用药后12周内改善,建议使用46周后再缓慢减
8、量 用药6周无效,提示病变已慢性化,继续治疗无进一步收益,可停用类固醇激素 内科学(第9版)治疗本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。慢性间质性肾炎第二节本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。持续性或进行性急性间质性肾炎发展而来尿路梗阻,包括梗阻性肾病和返流性肾病肾毒性物质药物,如NSAIDs、镇痛剂、亚硝脲类及烷化剂等内源性代谢物质:高尿酸和尿酸盐、高钙血症、低钾血症、草酸盐等重金属:铂、铜、铅、锂和汞等放射性肾炎中草药,如含马兜铃酸的中药病 因 内科学(第9版)本文档所提供的
9、信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病 因 内科学(第9版)慢性肾脏感染:肾盂肾炎、肾结核等自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,干燥综合征和IgG4相关疾病等移植肾慢性排异合并肿瘤或副蛋白血症囊性肾病如髓质囊肿病和多囊肾特发性本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。主要表现肾小管间质:间质纤维化、可有斑片状的慢性炎症细胞为主的间质浸润,肾小管萎缩肾小球:早期可正常或改变不明显,晚期则为纤维组织包绕,进而发生肾小球硬化不同病因的慢性间质性肾炎(CIN),其病理有各自相应特点尿路梗阻的慢性肾盂肾炎:双
10、肾大小不一,表面高低不平,部分与包膜粘连,肾盂和肾盏可有不同程度的扩张。止痛剂肾病:典型改变为肾髓质损伤,肾小管细胞内可见黄褐色脂褐素样色素,穿过萎缩皮质部的髓放线呈颗粒状肥大,髓质间质细胞减少、细胞外基质聚集。可有肾乳头坏死钙调蛋白抑制相关肾病表现为血管增生硬化性病变,条带状分布的肾小球缺血硬化、伴肾小管萎缩、间质纤维化 内科学(第9版)病理改变本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。CIN PASM染色,40倍 CIN PASM染色,100倍 内科学(第9版)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请
11、联系网站或本人删除。缓慢性、隐袭性进展主要表现为肾小管功能不全的症状和体征,晚期才出现肾小球功能减退,最终导致尿毒症症状尿常规:尿比重、渗透压降低,无菌性白细胞尿,肾小管源性蛋白尿,肾性糖尿近端小管:肾性糖尿,氨基酸尿,磷酸盐尿,肾小管性蛋白尿,近端RTA远端及髓质:夜尿增多,尿比重、渗透压降低、尿钠排泄增多,远端RTA60%90%病人存在不同程度的贫血,且与肾小球功能受损程度(GFR)不平行不同病因的慢性间质性肾炎,还会有原发疾病的相应临床表现 内科学(第9版)临床表现本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。诊断要点滥用镇痛药或其他特殊
12、药物史、重金属等接触史或慢性肾盂肾炎史,或相应的免疫系统疾病基础起病隐袭,多尿、夜尿突出,酸中毒及贫血程度与肾功能不平行尿检提示肾小管损害,尿蛋白定量1.5g/24小时,为低分子蛋白尿,尿溶菌酶及尿2-微球蛋白增多确诊依靠病理检查,临床疑诊时应尽早进行肾穿刺鉴别诊断高血压及动脉粥样硬化所致的肾损害、不完全梗阻性肾病也以肾小管间质损害为主要特征,主要应当从病史、服药史等进行鉴别 内科学(第9版)诊断与鉴别诊断本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。应积极去除致病因素但由于CIN起病隐匿,诊断疾病是时多肾脏已多成慢性化、不可逆的损伤,因此,此时的治疗以对症支持疗为主纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调补充促红细胞生成素以纠正肾性贫血控制肾性高血压 内科学(第9版)治疗本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。