1、鉴别要点鉴别要点1、病因、病因2、病理、病理3、临床表现、临床表现4、影像学表现、影像学表现房间隔缺损房间隔缺损231 病因：病因：1、胎儿发育的、胎儿发育的环境因素环境因素 2、遗传因素、遗传因素房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类孔型及原发孔型缺损两大类临床表现：活动后出现心悸，气短，疲劳，但部分儿童活动后出现心悸，气短，疲劳，但部分儿童可无明显症状，房性心律紊乱多见成年患者，若可无明显症状，房性心律紊乱多见成年患者，若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。体征为肺动脉瓣区体征为肺动脉瓣区
2、S2亢进，闻及亢进，闻及级收缩期级收缩期喷射性杂音喷射性杂音血流动力学变化血流动力学变化房间隔缺损房间隔缺损正位上右心房段延长、向外突出，右心房高度超过心脏大血管高度的1/2，心尖圆钝、抬高，肺动脉段突出，心脏呈梨形，主动脉弓变小。双侧肺纹理增多、增粗，边缘清楚，肺门影增大。正位片上心尖圆钝，心脏呈梨形，肺动脉段突出，主动脉弓变小正位片上心尖圆钝，心脏呈梨形，肺动脉段突出，主动脉弓变小,右心房高度超过心脏大血管高度的右心房高度超过心脏大血管高度的1/2。左前斜位见右心房与升主动脉之间的夹角变小，心前间隙变小。左前斜位见右心房与升主动脉之间的夹角变小，心前间隙变小。双侧肺纹理增多、增粗，边缘清楚
3、，右肺门影增大。双侧肺纹理增多、增粗，边缘清楚，右肺门影增大。心脏CTA四腔位重建图像：A显示房间隔中部连续性中断，右心房、右心室增大；心脏MRI显示房间隔中部连续性中断增大，并见右心房、右心室增大。二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄病因：病因：1、风湿热（最常见）、风湿热（最常见）2、反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史、反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史 3、系统性红斑狼疮心内膜炎（罕见）、系统性红斑狼疮心内膜炎（罕见）上述病因可使二尖瓣装置不同部位粘连融合，导致二尖瓣上述病因可使二尖瓣装置不同部位粘连融合，导致二尖瓣开放受限，引起左心房血流受阻，左心室回心血量减少，开放受限，引起左心房血流受阻，左心室回心血量减少，
4、左心房压力增高左心房压力增高二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄welcome to use these PowerPoint templates,New Content design,10 years experience病理解剖病理解剖1、二尖瓣环瘢痕收缩及腱索粘连；、二尖瓣环瘢痕收缩及腱索粘连；2、瓣膜表面粗糙、硬化、弹性减低及、瓣膜表面粗糙、硬化、弹性减低及赘生物形成；赘生物形成；3、瓣叶增厚、粘连、融合，致瓣口开、瓣叶增厚、粘连、融合，致瓣口开放幅度小。放幅度小。二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄血液动力学血液动力学二尖瓣口以上二尖瓣口以上左心房前负荷增加，排血受阻，血液郁积，左心房前负荷增加，排血受阻，血液郁积
5、，压力升高，心腔扩大，晚期衰竭；压力升高，心腔扩大，晚期衰竭；肺循环：肺静脉回流受阻、肺瘀血、肺静压肺循环：肺静脉回流受阻、肺瘀血、肺静压升高，肺水肿，晚期继发肺动脉高压；升高，肺水肿，晚期继发肺动脉高压；右心室后负荷增加，排血受阻，肥厚，扩大，右心室后负荷增加，排血受阻，肥厚，扩大，晚期衰竭。晚期衰竭。二尖瓣口以下二尖瓣口以下左心室血量减少、萎缩；左心室血量减少、萎缩；主动脉血量减少、萎缩主动脉血量减少、萎缩；症状1、呼吸困难（最常见的早期症状）2、咯血 3、咳嗽 4、声嘶 体征1、心脏体征（心尖区闻及S1亢进和 开瓣音，心尖区有低调的隆隆样 舒张中晚期杂音 2、重度狭窄常有二尖瓣面容 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 正位：心脏右缘见双心房影，左心耳突出，心尖圆钝，心脏呈梨形，肺动脉段突出，主动脉弓变小，双侧肺纹理增多、增粗，边缘模糊，肺门影增大，肺野密度增高。正位片正位片 心脏右缘见双心房影，左心耳突出，心尖圆隆，心脏衡径增大，呈梨形，肺动脉段突出，主动脉弓变小左前斜位片左前斜位片 左心房向上增大，左主气管受压、抬高、变平，心前间隙变小右前斜位片右前斜位片 左心房向后增大，食管左心房压迹加深、加大，食管向后移位，心前间隙变小。
