1、慢性肺原性心脏病慢性肺原性心脏病chronic pulmonary heart disease,Chronic cor pulmonale广西医科大学第一附院呼吸内科何志义 定义定义 肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺动脉阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。l据调查本病在我国平均患病率据调查本病在我国平均患病率4%4%，在心，在心脏病中仅次于风湿性，脏病中仅次于风湿性，5050岁以上者仅次岁以上者仅次于冠心病，有些地区占首位。于冠心病，有些地区占首位。l本病发展缓慢，临床上除原有
2、肺、胸疾本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病表现外，主要是逐渐出现的肺、心功病表现外，主要是逐渐出现的肺、心功能衰竭及其它重要器官如脑、肝、胃肠能衰竭及其它重要器官如脑、肝、胃肠、内分泌系统和血液系统等多系统脏器、内分泌系统和血液系统等多系统脏器功能损害。功能损害。临床特点临床特点l临床以右心衰竭、体循环淤血为主要表现。临床以右心衰竭、体循环淤血为主要表现。l患者年龄多大于患者年龄多大于4040岁，随年龄增长患病率增高。岁，随年龄增长患病率增高。l急性呼吸道感染为常见的诱因。急性呼吸道感染为常见的诱因。病因病因l支气管、肺疾病支气管、肺疾病l胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病l肺血管疾病肺血
3、管疾病l其他其他1.支气管和肺疾病 最为常见，约占80%90%。病变原发于支气管，引起气道阻塞，如COPD、哮喘等。病变发生于肺实质或间质引起肺泡弹性减退或肺泡扩张受限，如重症肺结核、弥漫性肺间质纤维化、支气管扩张、矽肺、结节病和结缔组织病等。2.严重的胸廓畸形 脊柱结核；脊柱后凸、侧凸；类风湿性脊柱炎、广泛的胸膜增厚粘连；胸廓改形术后，使胸廓活动受限，肺脏受压；支气管扭曲变形，或可发生肺纤维化，肺不张等，引起肺泡通气不足，动脉血氧降低，肺血管功能性收缩，从而发生肺循环高压和慢性肺心病。3.肺血管疾病 如原发性动脉高压、结节性多动脉炎、广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞和肺小动脉炎以及原发性肺
4、动脉血栓形成，均可引起血管内膜增厚，管腔狭窄、阻塞或血管扩张度降低，从而发生肺动脉高压、右心负荷加重，并发展为慢性肺心病。4.其他 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形等亦可导致慢性肺心病.某些疾病其呼吸中枢、胸廓和肺脏均正常，但由于某种原因空气中氧含量降低，PAO2及PaO2降低，如高原性低氧血症引起的肺心病.发病机制 肺功肺功 气道感染气道感染病因病因 肺结构异常肺结构异常 低氧血症低氧血症 肺血管阻力肺血管阻力 1.肺高压肺高压 2.肺心病肺心病 3.全身器官改变全身器官改变一一 肺血管阻力增加的肺血管阻力增加的功能性因素功能性因素：体液因素：体液因素：缺氧缺氧PaO2 肺血管痉挛肺血管痉
5、挛肺循环阻力肺循环阻力 缩血管物质缩血管物质舒血管物质舒血管物质(血栓素血栓素A2)TXA2 PGI2(前列腺素前列腺素F2)PGF2 PGE1 花生四烯酸环氧化酶产物花生四烯酸环氧化酶产物(白三烯白三烯)LTS 脂氧化酶产物脂氧化酶产物 组织胺组织胺 血管紧张素血管紧张素 PAF EDCF EDRF(内皮源性收缩内皮源性收缩/舒张因子舒张因子)缺氧的直接作用缺氧的直接作用:PaO2 Ca通透性通透性 细胞内细胞内Ca含量含量 (平滑肌平滑肌C膜膜)肺血管收缩肺血管收缩 肺循环阻力肺循环阻力 PaCO2H+血管对缺氧收缩敏感性血管对缺氧收缩敏感性二二 肺血管阻力肺血管阻力的的解剖学解剖学因素：
6、因素：炎症炎症血管炎血管炎 血管壁增厚、弹性血管壁增厚、弹性 血管狭窄、闭塞血管狭窄、闭塞 肺循环阻力肺循环阻力 高压高压：肺气肿：肺气肿肺泡内压肺泡内压压迫肺泡毛细血管压迫肺泡毛细血管 毁损毁损：肺泡壁破裂：肺泡壁破裂毛细血管网毁损（毛细血管网毁损（70）重塑重塑：肺血管收缩：肺血管收缩 管壁细胞间质增生管壁细胞间质增生 血管壁张力血管壁张力 微硬化微硬化 血栓形成血栓形成三三 血容量增加和血液粘稠度血容量增加和血液粘稠度：慢性缺氧可引起：慢性缺氧可引起：促红素促红素继发性红增多继发性红增多血液粘度血液粘度循环阻力循环阻力 醛固酮分泌醛固酮分泌钠水潴留钠水潴留血容量血容量肺高压肺高压 肾血管
7、收缩肾血管收缩 肾血流肾血流心脏病变和心力衰竭心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力肺循环阻力右心后负荷右心后负荷右室肥厚心排量右室肥厚心排量 右心扩大右心扩大 右心衰右心衰 心肌缺氧、心肌缺氧、H、能量合成能量合成 感染感染中毒性心肌损害中毒性心肌损害 酸碱紊乱、电解质失衡酸碱紊乱、电解质失衡 其他重要器官的损害可引起其他重要器官如脑、肝、肾、胃可引起其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠、内分泌等系统及器官的功能障碍肠、内分泌等系统及器官的功能障碍临床表现临床表现l慢支慢支 肺心病肺心病一、心肺功能代偿期一、心肺功能代偿期l(1)(1)慢支炎症状：咳、痰、喘，劳累性呼吸困慢支炎症状：咳、痰、喘，劳累性呼吸
8、困l难、气促、乏力难、气促、乏力l(2)(2)肺气肿、肺动脉高压：肺气肿、肺动脉高压：P P2 2、分裂分裂l(3)(3)右心室增大：三尖瓣区右心室增大：三尖瓣区SMSM、剑突下心脏收剑突下心脏收 缩搏动缩搏动 二、心肺功能失代偿期二、心肺功能失代偿期 呼吸衰竭或呼吸衰竭或心力衰竭或两者兼有心力衰竭或两者兼有l诱因：急性呼吸道感染、支气管痉挛。诱因：急性呼吸道感染、支气管痉挛。l(1)(1)呼吸衰竭：呼吸困难加重，缺氧、呼吸衰竭：呼吸困难加重，缺氧、二氧化碳潴留二氧化碳潴留,肺性脑病的表现。肺性脑病的表现。l(2)(2)心力衰竭：以右心衰竭为主，少数心力衰竭：以右心衰竭为主，少数急性肺水肿急性
9、肺水肿/全力衰竭全力衰竭l低氧血症：呼吸困难，心率加快、脑机能降低低氧血症：呼吸困难，心率加快、脑机能降低l发绀：发绀：PaOPaO2 27.4kPa7.4kPa（55mmHg55mmHg）SaOSaO2 285%85%l高碳酸血症：神经系统症状高碳酸血症：神经系统症状lPaCOPaCO2 2 v 60mmHg 60mmHg：头痛、头胀、兴奋、失眼、睡眠规头痛、头胀、兴奋、失眼、睡眠规律乱律乱v 80mmHg80mmHg：嗜睡、意识障碍、精神不集中嗜睡、意识障碍、精神不集中v 120mmHg120mmHg：昏迷昏迷l周围血管扩张，球结膜充血水肿、皮肤温暧、周围血管扩张，球结膜充血水肿、皮肤温暧
10、、大汗，肌肉震颤，颅内压升高大汗，肌肉震颤，颅内压升高l心悸心悸l气促气促l尿少尿少l下肢浮肿下肢浮肿l右上腹痛右上腹痛l颈静脉怒张颈静脉怒张l肝大、肝颈征阳肝大、肝颈征阳性性l腹水腹水l三尖瓣区杂音或三尖瓣区杂音或心律失常心律失常实验室和其他检查 1、X线检查线检查：肺心病线表现肺心病线表现 肺动脉高压征：肺动脉高压征：右下肺干增宽，横径右下肺干增宽，横径15mm；右下肺干与气管横径比值右下肺干与气管横径比值1.07；肺段明显突出或其高度肺段明显突出或其高度3mm；右前斜位，肺园锥部突出右前斜位，肺园锥部突出7mm。右心室增大征：右心室增大征：正位：心界向左扩大，心尖园隆上翘；正位：心界向左
11、扩大，心尖园隆上翘；右前斜位：心前间隙缩小或闭塞。右前斜位：心前间隙缩小或闭塞。2、心电图检查心电图检查：肺心病心电图诊断标准：肺心病心电图诊断标准 主要条件：主要条件：电轴右偏，额面平均电轴电轴右偏，额面平均电轴90；重度顺钟向转位；重度顺钟向转位；肺型波，波高度肺型波，波高度0.25mv；Rv1Sv51.05mv。次要条件：次要条件：右束支传导阻滞；右束支传导阻滞；低电压。低电压。超声心动图超声心动图右室流出道内径30 mm右心室内径20mm左、右心室内径比值2 右室前壁厚度5 mm血气分析血气分析l呼衰时PaO260mmHg，PaCO250mmHg 血液检查血液检查lRBC及Hb都有不同
12、程度增高。诊断诊断1.慢性肺、胸廓、肺血管疾病史2.右心功能不全：颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿等3.肺动脉高压：右心室增大、胸X线征、ECG、超声心动图4.排除其他心肺疾患病史病史 体格检查体格检查 实验室检查实验室检查鉴别诊断鉴别诊断l风湿性心瓣膜病l冠心病l充血型原发性心肌病1.风湿性心瓣膜病 肺心病患者常于三尖瓣区闻及吹风样收缩期杂音，有时可传到心尖区，或因肺动脉瓣关闭不全于肺动脉瓣区闻及吹风样舒张期杂音，加之右心肥大和肺动脉高压等表现，易与风湿性心瓣膜病相混淆。但风心病患者发病年龄相对较早，常有风湿性关节炎和心肌炎的病史，二尖瓣或主动脉瓣区可闻及特征性心脏杂音，以及X线检查左心房增大等
13、征象可资鉴别。2.冠心病 亦常见于老年患者，并有心脏扩大，心律失常和心力衰竭，少数肺心病患者胸导联心电图心室波呈QS型，颇似前壁心肌梗塞，如QRS电轴左偏酷似左束支前分支阻滞，因此应与肺心病鉴别。但冠心病患者无COPD和阻塞性肺气肿的病史而常有心绞痛史，ST及T波改变明显，经吸氧或口服扩冠药物后可改善，以及X线检查以左心室肥厚为主等表现可作为鉴别的依据，但应注意冠心病合并肺心病的可能。3.原发性心脏病 全心增大，无肺气肿征，无肺动脉高压的X线表现。治 疗（一）（一）急性加重期的治疗急性加重期的治疗：1、控制感染：、控制感染：2、通畅呼吸道，氧疗：、通畅呼吸道，氧疗：3、控制心力衰竭：、控制心力
14、衰竭：利尿剂：利尿剂：机理：机理：心脏前负荷，减少血容量。心脏前负荷，减少血容量。原则：作用轻，剂量小原则：作用轻，剂量小 副作用：电解质紊乱，痰液粘稠，血液浓缩副作用：电解质紊乱，痰液粘稠，血液浓缩 强心：强心：原则：小剂量：常规量原则：小剂量：常规量-快速：作用快，代谢快。毒，西地兰快速：作用快，代谢快。毒，西地兰 指征：指征：感染已控制，利尿效果不好感染已控制，利尿效果不好 右右心衰表现为主，感染不明显心衰表现为主，感染不明显 急性左心衰急性左心衰 注意：纠正缺氧，治疗低钾血症，考核指标注意：纠正缺氧，治疗低钾血症，考核指标。扩管：扩管：机理：机理：前后负荷，前后负荷，心肌耗氧量，心肌耗
15、氧量，心肌收缩力。心肌收缩力。4、控制心律失常、控制心律失常5、加强护理工作、加强护理工作 治 疗二、缓解期的治疗二、缓解期的治疗三、营养疗法三、营养疗法（一）肺性脑病：是肺心病死亡的首要原因（一）肺性脑病：是肺心病死亡的首要原因（二）酸碱失衡和电解质紊乱（二）酸碱失衡和电解质紊乱（三）心律失常：各种心律失常，以房性为（三）心律失常：各种心律失常，以房性为多见，可出现心跳多见，可出现心跳 骤停。骤停。（四）休克：、感染中毒性（四）休克：、感染中毒性 、失血性、失血性 、心源性、心源性（五）消化道出血（五）消化道出血（六）（六）预后及预防l多数预后不良，病死率多数预后不良，病死率1015l预防：预防：l哪些疾病可以引起慢性肺源性心脏病？l试述慢性肺源性心脏病的诊断要点？l试述慢性肺源性心脏病急性加重期的治疗原则？
