1、 男,29岁 患者于2月前被椅子击中顶部,与当地医院行颅脑CT检查,提示:左侧后颅窝占位。您的诊断及诊断依据?切开头皮,沿正中项韧带切开枕项肌肉,暴露出枕鳞部及寰椎。磨钻及铣刀配合,开一骨瓣(偏左侧)45cm。硬膜张力高,“Y”形切开硬膜,见枕骨大孔左后方可见一肿瘤,质软,圆形,边界清楚,血供丰富,基底部分附着于左侧枕骨大孔后方骨质,压迫左侧小脑扁桃体。肿瘤的血供为左侧小脑后下动脉分支供血,先分离肿瘤的上界、下界、左侧界以及右侧界,保护好双侧小脑后下动脉,最后小心分离肿瘤近延髓界面,完整切除肿瘤大小2.52.52.5cm。(枕骨大孔区)海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤是一种先天性血管畸形,并非真性
2、肿瘤脑内型和脑外型,以脑内型多见脑外病变以中颅窝的鞍旁中颅窝的鞍旁区多发,以外部位极少见组织学:众多薄壁血窦状腔隙组成,其间隔为纤维组织,其血管壁由单层内皮细胞组成,缺少肌层和弹力层有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统,由于与硬膜关系密切,又称为“硬膜型海绵状血管瘤”临床上多见于中年妇女,病史相对较长临床症状多因占位效应而出现头痛、颅神经麻痹等症状,很少有出血及癫痫发生,不少病人无症状影像学表现CTCT表现表现:边界清晰,较均匀稍高密度影,未见钙化,骨窗像多见周围骨质受压变薄MRMR表现表现:T1WI呈低或等信号,T2WI多呈均匀高信号,病灶内未见血管流空影,周围无水肿,未见血管流空影,周围无水
3、肿,部分可见轻度水肿T2WI不均匀高信号核心,周围出现环状低信号为其特征性表现,但脑外CA因为供血动脉细小,压力低,平时不易出血且出血量少,因此病灶周围环状低信号表现并不明显强化特点:强化特点:均匀一致显著强化 早期斑片状强化,逐渐向中央延伸,最终为均 匀一致的显著强化-渐进性强化渐进性强化MRSMRS:NAA峰、Cr峰及Cho峰均缺如灌注:灌注:低灌 脑膜瘤 血管周细胞瘤 幕下血管母细胞瘤脑膜瘤 圆形、椭圆形或扁圆形 平扫密度/信号多均匀一致,呈稍长T1稍长T2信号,FLAIR一般呈等、稍高信号,可以有钙化 增强扫描后病灶明显均匀强化,并伴有脑膜尾征 邻近骨质可出现反应性增厚 MRS表现为N
4、AA峰、Cr峰缺如,而Cho峰明显升高 反复间歇性头痛1.5年,头晕、行走不稳半年 外院CT示小脑半球占位并脑积水 实验室检查:阴性(左侧小脑幕)纤维型脑膜瘤伴砂砾体形成,局灶累及小脑实质(WHO级)。免疫组化:EMA()、PR();Syn脑实质()、GFAP脑实质();Ki-67LI20。血管周细胞瘤来源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞好发于颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近肿瘤分叶状或不规则状囊变、坏死常见,一般没有钙化增强扫描显著强化,不均质邻近骨质为破坏性改变MRS表现有肌醇峰升高 男,44岁,头痛头晕1月余,恶心呕吐2周余,外院CT示后颅窝占位,行进一步检查。糖尿病2年,
5、有高血压 实验室检查,血糖高(GLU 6.83 ),余检查阴性血管母细胞瘤 可能起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,属于良性血管性肿瘤 90%以上发生于小脑半球 占成人后颅窝肿瘤的7%典型表现:小脑半球,大囊小结节,血管流空影,周围水肿轻,增强明显强化 女,53岁 体检发现后颅窝占位 无明显临床症状 实验室检查:脑脊液检查,潘氏实验阳性,白细胞(250)升高(小脑)毛细血管性血管母细胞瘤(WHO级)。IHC:Vimentin、a-inhibin:();CD34血管();CK、CD10、D240:();MIB1LI1。谢谢!女,16岁,反复头痛、呕吐2周 实验室检查:脑脊液常规检查,潘氏实验阳性,白
6、细胞数450();余阴性取枕外粗隆上1cm及颈2,长约8cm直切口,切口皮肤,头皮夹止血,沿项线切开,单齿撑开器撑开,向两侧暴露枕骨、寰枕筋膜、寰椎,颈1、2棘突,枕骨大孔向两侧各暴露约1cm,钻2孔,铣刀铣开骨瓣,骨窗范围约3cm4cm,硬脑膜张力尚可,十字剪开硬脑膜,挑开蛛网膜,充分放出脑脊液,脑组织回缩良好,向两侧牵开小脑扁桃体,见小脑蚓部肿瘤呈褐红色,鱼肉状,质地较脆,血供丰富,留取足够标本,先分离肿瘤与小脑界面,小心保护小脑后下动脉,分块切除肿瘤,显微镜下全切肿瘤,肿瘤大小约3.533cm(小脑肿瘤)髓母细胞瘤(WHO级)。免疫组化结果:Syn、NeuN、CD56()、CgA弱()、
7、GFAP、NF、Nestin、EMA();Ki-67(、约30)。女,4岁 反复头晕伴头痛1个月,行走不稳1周 实验室检查,WBC(10.10)稍高,余阴性,“H”形切开硬膜,即见右侧小脑向外鼓出,肿瘤位于右侧小脑半球下方,向枕骨大孔区生长,右侧的小脑后下动脉跨过肿瘤。向枕骨大孔区生长的肿瘤呈深黄色,质软,先于瘤内切除,其内血管增生明显,瘤内体积缩小后分离肿瘤与延髓的界面关系,见延颈髓受压移向右侧,粘连紧密,尚有界面。切除完枕骨大孔区部分的肿瘤后,见正中孔。接着牵开右侧小脑半球下极,见该部分的肿瘤呈灰黄色相间,瘤内亦血管增生明显,血供丰富,瘤内分块切除肿瘤,边缩小肿瘤体积边分离肿瘤与上界小脑的界面,外侧部分较软穿行于后组颅神经之间,粘连不明显,将各神经保护良好.瘤体积缩小一定后探查见椎动脉和小脑后下动脉各有一小分支供血肿瘤,将其阻断。分离肿瘤前内侧时见肿瘤嵌入延髓内,界面粘连紧密,在分离过程中多次出现心率变慢,等待恢复正常心率再行分离,最后将肿瘤完全切除。肿瘤大小约4.54.54.0cm。(右小脑半球)间变性室管膜瘤(WHO级)。IHC:GFAP、EMA、S100、Nestin、CD56:();NeuN、NF:();P53(、5),MIB1LI40。