1、Lymphoma恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤(ML)是一类独立疾是一类独立疾病的总称，包括不同的病理类病的总称，包括不同的病理类型，每一病理类型有各自的形型，每一病理类型有各自的形态学、免疫学表现、遗传学特态学、免疫学表现、遗传学特征、临床特点和预后。征、临床特点和预后。ML 分分为为NHL和和HL两类，二者的发病两类，二者的发病率、生物学特性及临床经过方率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。面均有显著差异。什么是淋巴瘤什么是淋巴瘤?l免疫系统的恶性肿瘤免疫系统的恶性肿瘤l分为分为NHL和和HD两大类型两大类型l发生于体内的淋巴结和淋巴组织发生于体内的淋巴结和淋巴组织l与单核与单核-巨噬系统、血液
2、系统关系密切巨噬系统、血液系统关系密切l全身各组织、系统均可受累全身各组织、系统均可受累l临床表现为肝、脾淋巴结肿大加全身症状临床表现为肝、脾淋巴结肿大加全身症状 l发病率为发病率为1.5/10万万,有逐年上升趋势有逐年上升趋势l国内发病率明显低于国外国内发病率明显低于国外lNHL远远多于远远多于HDl男性多于女性男性多于女性l以青壮年多见以青壮年多见lNHL 淋巴结或 B 60%,T30%,NKlHL 淋巴组织 未确定，可能为组织 细胞-霍奇金细胞 RS生发中心B细胞 HLl病毒病因学说病毒病因学说 EB病毒病毒 HTLV-1病毒病毒l机体免疫功能异常机体免疫功能异常 自身免疫性疾病自身免疫
3、性疾病:干燥综合症干燥综合症,SLE,使用免疫抑制剂后使用免疫抑制剂后 免疫缺陷者免疫缺陷者lHD 以找到霍奇金细胞为诊断特征以找到霍奇金细胞为诊断特征 其中双核霍奇金细胞又称其中双核霍奇金细胞又称R-S细胞细胞 还有单核、多核霍奇金细胞还有单核、多核霍奇金细胞 以发现以发现R-S细胞最具诊断意义细胞最具诊断意义 预后与临床分期密切相关预后与临床分期密切相关国际预后指数（IPI）COOMB test+COOMB test+(局部照射)(MOPP)中高恶I,II,III,IV(CHOP)腹部 不常见 不常见全身或局部皮肤瘙痒各亚型与临床特征密切相关MOPP(14d):CHOP(5d):瘤细胞的数
4、量可多可少，均有诊断意义各亚型与临床特征密切相关HD NHL结外病变 不常见 常见手术 I期,巨块型 脾淋巴瘤,黏膜相关淋巴瘤NHL 淋巴结或 B 60%,T30%,NKIV期:一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.生化检查:ESR明显增高,LDH,ALP明 NHL 淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点 该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大 瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义 分低度恶性、中度恶性和高度恶性分低度恶性、中度恶性和高度恶性 临床预后与病理类型密切相关临床预后与病理
5、类型密切相关III期:横膈上下均有淋巴结病变(III),可伴脾累及(IIIS),结外器官局限受累(IIIE),或脾与局限性结外器官受累(IIISE)血象:贫血,WBC增高,N增高,Eo增高为NHL和HL两类，二者的发病手术 I期,巨块型 脾淋巴瘤,黏膜相关淋巴瘤以找到霍奇金细胞为诊断特征瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义I期:病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)(扩大照射)(斗蓬,倒Y)(斗蓬,倒Y)2000WHO分类新观NHL 淋巴结或 B 60%,T30%,NK-血清LDH：异常免疫治疗 IFN IFN,抗CD20单抗分为NHL和HD两大类型各亚型与临床特征密切相关B
6、症状：发热，体重减轻，盗汗瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义III期:横膈上下均有淋巴结病变(III),可伴脾累及(IIIS),结外器官局限受累(IIIE),或脾与局限性结外器官受累(IIISE)COOMB test+2000WHO分类新观l具备科学性和精确性具备科学性和精确性l各亚型与临床特征密切相关各亚型与临床特征密切相关l各亚型有其独特特征各亚型有其独特特征l为淋巴瘤的理想分类为淋巴瘤的理想分类lI期期:病变仅限于一个淋巴结区病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器或单个结外器官局限受累官局限受累(IE)lII期期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区
7、(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区侧一个以上淋巴结区(IIE)lIII期期:横膈上下均有淋巴结病变横膈上下均有淋巴结病变(III),可伴脾累可伴脾累及及(IIIS),结外器官局限受累结外器官局限受累(IIIE),或脾与局限或脾与局限性结外器官受累性结外器官受累(IIISE)lIV期期:一个或多个结外器官受到广泛性或播散一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯性侵犯,伴或不伴淋巴结增大伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累或肝和骨髓受累,lB症状：发热，体重减轻，盗汗症状：发热，体重减轻，盗汗lHD:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大无痛性
8、颈部或锁骨上淋巴结肿大,其次腋下其次腋下 无原因持续性或周期性发热伴无原因持续性或周期性发热伴B症状症状 全身或局部皮肤瘙痒全身或局部皮肤瘙痒 酒后淋巴结痛酒后淋巴结痛NHL无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大纵隔常受累及纵隔常受累及B症状较少症状较少结外病变多结外病变多脏器受累多脏器受累多皮肤损害多皮肤损害多发展迅速发展迅速,远处播散多远处播散多COOMB test+国际预后指数（IPI）无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大NHL 淋巴结或 B 60%,T30%,NK无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大P:40mg/d1-14 P:100mg/m2d1-5瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意
9、义血免疫球蛋白增高:IgG,IgM型，每一病理类型有各自的形-血清LDH：异常MOPP(14d):CHOP(5d):生化检查:ESR明显增高,LDH,ALP明显增高B症状：发热，体重减轻，盗汗HL 淋巴组织 未确定，可能为组织B症状：发热，体重减轻，盗汗分低度恶性、中度恶性和高度恶性RS生发中心B细胞B症状：发热，体重减轻，盗汗发病率 20%80%分为NHL和HD两大类型(扩大照射)(斗蓬,倒Y)(斗蓬,倒Y)HL NHL发病率发病率 20%80%疾病部位疾病部位 结内多见结内多见 结内与结外结内与结外局限性局限性 常见常见 不常见不常见扩散方式扩散方式 向邻近淋巴结向邻近淋巴结 向邻近或远处
10、向邻近或远处结外病变结外病变 不常见不常见 常见常见腹部腹部 不常见不常见 不常见不常见B症状症状 较常见较常见 少见少见皮肤搔痒皮肤搔痒 常见常见 少见少见累及骨髓累及骨髓 少见少见 常见常见 淋巴瘤白血病淋巴瘤白血病 少见少见 常见常见 根治率根治率 80%40%预后预后 相对好相对好 较差较差lHD 血象血象:贫血贫血,WBC增高增高,N增高增高,Eo增高增高 COOMB test+骨髓可见骨髓可见R-S细胞细胞 淋巴结活检可见淋巴结活检可见R-S细胞细胞 生化检查生化检查:ESR明显增高明显增高,LDH,ALP明显明显增高增高NHL血液血液:早期正常早期正常,晚期晚期20%发生发生AL
11、LCOOMB test+生化检查生化检查:ESR明显增高明显增高,LDH,ALP明明显增高显增高血免疫球蛋白增高血免疫球蛋白增高:IgG,IgMt(14;18)l病理学检查病理学检查:淋巴结活检淋巴结活检:部位部位,次数很关键次数很关键 经皮肺穿刺经皮肺穿刺,支气管镜活检支气管镜活检 经皮肝穿刺经皮肝穿刺 经皮脾穿刺经皮脾穿刺 皮肤活检皮肤活检 咽淋巴环活检咽淋巴环活检 骨髓活检骨髓活检 开腹探查开腹探查 影象学检查影象学检查胸部胸部X线线,CT,腹部腹部B超超,CT,IG,全身骨骼扫描全身骨骼扫描ECT全身淋巴结显象全身淋巴结显象 生化学检查生化学检查ESRLDHB2-MGIgALPl淋巴结
12、炎淋巴结炎l淋巴结核淋巴结核l传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症l风湿类疾病风湿类疾病l败血症败血症l其他器官肿瘤其他器官肿瘤型，每一病理类型有各自的形为NHL和HL两类，二者的发病-晚期（III或IV期）-年龄60岁生化检查:ESR明显增高,LDH,ALP明IV期:一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.2000WHO分类新观瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义国内发病率明显低于国外2000WHO分类新观淋巴结活检可见R-S细胞B症状：发热，体重减轻，盗汗分低度恶性、中度恶性和高度恶性手术 I期,巨块型 脾淋巴瘤,黏膜相关淋巴瘤-年龄60岁B症状 较常见 少见B症状
13、 较常见 少见COOMB test+COOMB test+B症状：发热，体重减轻，盗汗B症状 较常见 少见l放疗放疗l化疗化疗l手术手术l免疫治疗免疫治疗l骨髓移植骨髓移植 HD NHL手术手术 I期期,巨块型巨块型 脾淋巴瘤脾淋巴瘤,黏膜相关淋巴黏膜相关淋巴瘤瘤单纯放疗单纯放疗 IA,IIA 低恶低恶I,II,部分部分IIIA,IVA(扩大照射扩大照射)(斗蓬斗蓬,倒倒Y)(斗蓬斗蓬,倒倒Y)化疗加放疗化疗加放疗 IB,IIB,III,IV 低恶低恶IIIB,IVB(COP)(局部照射局部照射)(MOPP)中高恶中高恶I,II,III,IV(CHOP)免疫治疗免疫治疗 IFN IFN,抗抗C
14、D20单抗单抗骨髓移植骨髓移植 难治难治,复发性复发性 难治难治,复发性复发性,中高恶晚期中高恶晚期 HD NHL MOPP(14d):CHOP(5d):M:4mg/m2d1,d8 C:750mg/m2d1 O:2mg/d1,d8 O:1.4mg/m2d1 P:70mg/m2d1-14 H:50mg/m2d1 P:40mg/d1-14 P:100mg/m2d1-5 COPP:OPP同上同上 COP:OP同上同上 C:600mg/m2d1,d8 C:400mg/m2d1-5 判断参数：各为判断参数：各为1分分 -年龄年龄 60岁岁 -晚期（晚期（III或或IV期）期）-结外侵犯部位：结外侵犯部位
15、：一个部位一个部位 -PS 2 -血清血清LDH：异常：异常 IPI：累计积分为：累计积分为4或或5分为高危分为高危2000WHO分类新观淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点单纯放疗 IA,IIA 低恶I,II,部分IIIA,IVA瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义5/10万,有逐年上升趋势与单核-巨噬系统、血液系统关系密切腹部 不常见 不常见B症状 较常见 少见HD NHL分低度恶性、中度恶性和高度恶性COOMB test+腹部B超,CT,IG,手术 I期,巨块型 脾淋巴瘤,黏膜相关淋巴瘤O:2mg/d1,d8 O:1.血象:贫血,WBC增高,N增高,Eo增高IV期:一个或多个结外器官受到广泛
16、性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.(扩大照射)(斗蓬,倒Y)(斗蓬,倒Y)COPP:OPP同上 COP:OP同上型，每一病理类型有各自的形分为NHL和HD两大类型I期:病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)-年龄60岁使用免疫抑制剂后结外病变 不常见 常见各亚型与临床特征密切相关细胞-霍奇金细胞临床分期和分组（Ann Arbor）无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大B症状：发热，体重减轻，盗汗血免疫球蛋白增高:IgG,IgMB症状：发热，体重减轻，盗汗预后 相对好 较差血象:贫血,WBC增高,N增高,Eo增高根治率 80%40%结外病变 不常见 常见2000WHO分类新观恶性淋巴
17、瘤(ML)是一类独立疾各亚型与临床特征密切相关手术 I期,巨块型 脾淋巴瘤,黏膜相关淋巴瘤NHL 淋巴结或 B 60%,T30%,NKCOOMB test+COOMB test+生化检查:ESR明显增高,LDH,ALP明手术 I期,巨块型 脾淋巴瘤,黏膜相关淋巴瘤国际预后指数（IPI）腹部 不常见 不常见结外病变 不常见 常见临床预后与病理类型密切相关分低度恶性、中度恶性和高度恶性临床分期和分组（Ann Arbor）瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义HD NHL腹部B超,CT,IG,结外病变 不常见 常见COOMB test+疾病部位 结内多见 结内与结外淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点I期:病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)lHD:预后相对好预后相对好lNHL:预后不良预后不良
