1、肺动脉高压的治疗与护理肺动脉高压的治疗与护理 查房教案查房教案时间：时间：2014.11.26 2014.11.26 主查职称：应银燕（主管护师）主查职称：应银燕（主管护师）内容：肺动脉高压的治疗与护理内容：肺动脉高压的治疗与护理 学时数：学时数：1.01.0查房目标：了解肺动脉高压的常见症状及诊断标准查房目标：了解肺动脉高压的常见症状及诊断标准,熟悉肺动脉高压的治疗原熟悉肺动脉高压的治疗原 则则,掌握肺动脉高压的护理。掌握肺动脉高压的护理。重点分析内容：重点分析内容：肺动脉高压的定义及诊断标准。肺动脉高压的定义及诊断标准。肺动脉高压的治疗方法。肺动脉高压的治疗方法。肺动脉高压的护理。肺动脉高
2、压的护理。拟提的问题：肺动脉高压的护理要点？拟提的问题：肺动脉高压的护理要点？肺动脉高压患者的临床表现？肺动脉高压患者的临床表现？使用血管扩张剂的注意事项？使用血管扩张剂的注意事项？小结：通过本次疾病讨论，使护士了解了肺动脉高压的常见症状及诊断标准，小结：通过本次疾病讨论，使护士了解了肺动脉高压的常见症状及诊断标准，熟悉了肺动脉高压的治疗原则。掌握了肺动脉高压的护理要点。熟悉了肺动脉高压的治疗原则。掌握了肺动脉高压的护理要点。病史介绍病史介绍患者，女性，患者，女性，7070岁。既往有岁。既往有“二尖瓣狭窄、重二尖瓣狭窄、重度肺动脉高压度肺动脉高压”等病史。因等病史。因“发热伴咳嗽发热伴咳嗽3
3、3天天”入院。患者入院。患者3 3天前在家中无明显诱因下出现发热，天前在家中无明显诱因下出现发热，当时体温当时体温39.039.0度，发热前伴畏寒，无寒战，伴度，发热前伴畏寒，无寒战，伴少许干咳，伴胸闷，自服少许干咳，伴胸闷，自服“安乃静片安乃静片”退热治退热治疗，体温降至正常；疗，体温降至正常；1 1天后体温又逐渐升至天后体温又逐渐升至39.039.0度，外院查度，外院查“血常规示白细胞计数血常规示白细胞计数13.113.1*109/L109/L，中性粒细胞中性粒细胞90.3%90.3%，”现为进一步诊治，来我院现为进一步诊治，来我院就诊，拟以就诊，拟以“发热待查：上呼吸道感染？发热待查：上
4、呼吸道感染？”收收住入院。查体：患者精神软，意识清，脉搏住入院。查体：患者精神软，意识清，脉搏8888次次/分，呼吸分，呼吸1818次次/分，血压分，血压110/70mmHg110/70mmHg，体温，体温38.838.8，偶有咳嗽，活动时稍有气急，休息时，偶有咳嗽，活动时稍有气急，休息时缓解，二尖瓣区可及舒张期杂音。缓解，二尖瓣区可及舒张期杂音。病史介绍病史介绍入院后查血气分析入院后查血气分析+电解质：电解质：PH:7.48 PCO2PH:7.48 PCO2：37mmHg PO2:56 mmHg 37mmHg PO2:56 mmHg 钠：钠：132mmol/L 132mmol/L 钾：钾：3
5、.6mmol/L SO23.6mmol/L SO2：91%91%。医嘱予鼻导管吸氧。医嘱予鼻导管吸氧2 2升升/分，氨溴索祛痰分，氨溴索祛痰,参麦针补气参麦针补气,头孢呋辛消炎等头孢呋辛消炎等治疗，体温治疗，体温38.838.8，洛索洛芬钠片，洛索洛芬钠片60mg po60mg po stst，降温体温降温体温37.937.9。辅助检查：血常规五分类：。辅助检查：血常规五分类：白细胞计数：白细胞计数：9.89.8*109/L109/L，中性粒细胞分类：，中性粒细胞分类：0.8600.860，红细胞计数：，红细胞计数：3.713.71*1012/l1012/l，血红蛋白：，血红蛋白：109g/L
6、.109g/L.快速血沉：快速血沉：79.0mm/h79.0mm/h。凝血全套。凝血全套+DD+DD：纤维蛋白原：纤维蛋白原：764mg/dl764mg/dl，D D二聚体：二聚体：715.0ng/ml715.0ng/ml。大生化系列：葡萄糖：大生化系列：葡萄糖：6.32mmol/L6.32mmol/L，超敏，超敏C C反应反应蛋白：蛋白：289.72mg/L289.72mg/L。病史介绍病史介绍1.1711.181.1711.18最高体温最高体温39.739.7，予洛索洛芬片降温治疗。，予洛索洛芬片降温治疗。心电图：心电图：1.1.窦性心律窦性心律2.2.左心室高电压左心室高电压3.ST-T
7、3.ST-T改变改变4.Q-T4.Q-T间期延长。腹部超声：肝回声细密。胸部间期延长。腹部超声：肝回声细密。胸部CTCT平扫：平扫：1 1、右肺上叶感染，肺炎考虑；右肺上叶感染，肺炎考虑；2 2、右侧胸腔纵隔旁少量积、右侧胸腔纵隔旁少量积气，对比前片（气，对比前片（2014-07-022014-07-02）相仿。）相仿。3 3、心影增大，肺、心影增大，肺动脉高压，二尖瓣斑片状钙化样变；动脉高压，二尖瓣斑片状钙化样变；4 4、必要时复查。、必要时复查。心脏彩超：左室壁均匀性增厚伴左室流出道狭窄（中重心脏彩超：左室壁均匀性增厚伴左室流出道狭窄（中重度），考虑心肌病变可能，二尖瓣中重度狭窄伴少量反度
8、），考虑心肌病变可能，二尖瓣中重度狭窄伴少量反流，肺动脉高压（中重度），左室舒张功能减低。请心流，肺动脉高压（中重度），左室舒张功能减低。请心内科会诊，建议必要时可行西地那非片等减轻肺动脉高内科会诊，建议必要时可行西地那非片等减轻肺动脉高压治疗，家属考虑后暂不药物治疗，再次告知家属该病压治疗，家属考虑后暂不药物治疗，再次告知家属该病猝死风险大，需引起重视，家属表示理解，建议心电监猝死风险大，需引起重视，家属表示理解，建议心电监护、指脉氧监测生命体征，患者表示拒绝。予改一级护护、指脉氧监测生命体征，患者表示拒绝。予改一级护理，告病危，改用头孢吡肟抗炎，加用左氧氟沙星针抗理，告病危，改用头孢吡肟抗
9、炎，加用左氧氟沙星针抗炎，口服呋塞米，螺内酯利尿治疗。炎，口服呋塞米，螺内酯利尿治疗。病史介绍病史介绍11.2111.21鼻导管吸氧鼻导管吸氧2L/min2L/min下血气分析下血气分析+电解质：电解质：PH:7.44 PCO2PH:7.44 PCO2：50mmHg PO2:129 mmHg 50mmHg PO2:129 mmHg 钠：钠：140mmol/L 140mmol/L 钾：钾：3.0mmol/L SO23.0mmol/L SO2：99%99%。医嘱予停鼻。医嘱予停鼻导管吸氧。咳嗽咳痰好转，咳少量白色粘痰。活动导管吸氧。咳嗽咳痰好转，咳少量白色粘痰。活动时无明显胸闷气急。体温时无明显胸
10、闷气急。体温36.536.5，三天体温正常。，三天体温正常。11.2311.23患者精神好，情绪稳定，患者精神好，情绪稳定，ADLADL评定评定级，复查级，复查血常规五分类：白细胞计数：血常规五分类：白细胞计数：6.86.8*109/L109/L。中性粒。中性粒细胞分类：细胞分类：0.6810.681。血红蛋白：。血红蛋白：112g/L112g/L。快速血沉：。快速血沉：76.0mm/h76.0mm/h。大生化系列：超敏。大生化系列：超敏C C反应蛋白：反应蛋白：68.97mg/L68.97mg/L。偶有干咳，无明显胸闷，无发热头晕偶有干咳，无明显胸闷，无发热头晕头痛等不适头痛等不适,医嘱予出
11、院。医嘱予出院。护理诊断护理诊断焦虑：与担心疾病愈后有关。焦虑：与担心疾病愈后有关。气体交换受损：与气体弥散障碍，气体交换气体交换受损：与气体弥散障碍，气体交换面积减少有关。面积减少有关。低效性呼吸形态：与感染，缺氧有关。低效性呼吸形态：与感染，缺氧有关。活动无耐力：与全身虚弱，强制性活动受限活动无耐力：与全身虚弱，强制性活动受限有关。有关。体温过高：与感染有关。体温过高：与感染有关。有受伤的危险：与心排血量下降导致的脑供有受伤的危险：与心排血量下降导致的脑供血不足有关。血不足有关。潜在并发症：肺栓塞、右心衰等潜在并发症：肺栓塞、右心衰等护理措施（一）护理措施（一）心理护理心理护理：嘱保持情绪
12、稳定，避免激动，耐心安慰患者。：嘱保持情绪稳定，避免激动，耐心安慰患者。氧疗：采取半卧位，持续吸氧氧疗：采取半卧位，持续吸氧2-3L/min2-3L/min，纠正低氧血症，纠正低氧血症，改善胸闷、憋气、呼吸困难等症状。指导有效的呼吸，改善胸闷、憋气、呼吸困难等症状。指导有效的呼吸，控制呼吸频率，深呼吸缓呼气，必要时改用面罩吸氧，控制呼吸频率，深呼吸缓呼气，必要时改用面罩吸氧，保持氧饱和度保持氧饱和度90%90%以上。以上。活动与休息：肺动脉高压患者通常血压均偏低，晕厥是活动与休息：肺动脉高压患者通常血压均偏低，晕厥是其常见并发症，嘱患者活动要适量，减少弯腰程度，避其常见并发症，嘱患者活动要适量
13、，减少弯腰程度，避免长期站立，尽量坐位休息，及时发现晕厥先兆，如头免长期站立，尽量坐位休息，及时发现晕厥先兆，如头痛、头晕、面色苍白、出汗。一旦出现眩晕、黑矇，应痛、头晕、面色苍白、出汗。一旦出现眩晕、黑矇，应立即采用坐位或卧位休息，一般活动强度以患者能够耐立即采用坐位或卧位休息，一般活动强度以患者能够耐受为限，以免加重病情。治疗和护理要集中进行，受为限，以免加重病情。治疗和护理要集中进行，减减少患者搬运，外出检查时使用轮椅或平车，备好充足氧少患者搬运，外出检查时使用轮椅或平车，备好充足氧气，必要时专人陪同。气，必要时专人陪同。护理措施（二）护理措施（二）饮食指导：清淡易消化，高维生素饮食，保
14、持饮食指导：清淡易消化，高维生素饮食，保持大便通畅。右心衰时，限制水钠摄入。大便通畅。右心衰时，限制水钠摄入。严密病情监测：注意有无胸痛，气促，咯血，严密病情监测：注意有无胸痛，气促，咯血，恶心，呕吐，颈静脉充盈，下肢水肿等。病情恶心，呕吐，颈静脉充盈，下肢水肿等。病情危重予心电监护。危重予心电监护。药物副作用的观察与护理药物副作用的观察与护理 ：如：如ACEIACEI类，钙拮抗类，钙拮抗剂，硝酸酯类，前列腺素剂，硝酸酯类，前列腺素E E，华法令等。，华法令等。观察并发症：猝死，各种心律失常，肺栓塞，观察并发症：猝死，各种心律失常，肺栓塞，咯血等，并及时处理。咯血等，并及时处理。定义肺循环高压
15、肺循环高压:（Pulmonary hypertensionPulmonary hypertension）整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。增高。包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。肺动脉高压肺动脉高压（Pulmonary arterial Pulmonary arterial hypertensionhypertension）：肺动脉压力肺动脉压力 ,而肺静脉压力正而肺静脉压力正常。常。（动脉型肺动脉高压）（动脉型肺动脉高压）特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压(Idiopathic Pul
16、monary(Idiopathic Pulmonary arterial hypertension)arterial hypertension)：无任何原因（遗传、病：无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压。毒、药物等）发生的肺动脉高压。肺循环高压诊断分类：肺循环高压诊断分类：19981998年前：年前：原发性肺动脉高压、继发性肺动脉原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；高压；19981998年法国年法国EvianEvian：20032003年威尼斯会议：年威尼斯会议：20032003年威尼斯会议年威尼斯会议 肺循环高压肺循环高压 临床诊断分类临床诊断分类1.1.肺动脉高压：肺动脉高压
17、：1.11.1特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 1.21.2家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压1.31.3相关因素所致相关因素所致 1.3.11.3.1：胶原性疾病：胶原性疾病 1.3.2 1.3.2 分流性先天性心内畸形分流性先天性心内畸形 1.3.3 1.3.3 门静脉高压门静脉高压 1.3.4 HIV1.3.4 HIV感染感染 1.3.5 1.3.5 药物药物/毒性物质毒性物质 1.3.6 1.3.6 其他（其他（I I型糖原过多、甲状型糖原过多、甲状腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）1.4 1.4 因肺静脉、毛细血管病变导致因肺静脉、毛细血管病变导致 1
18、.4.1 1.4.1 肺静脉闭塞肺静脉闭塞 1.4.2 1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤 1.5 1.5 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压20032003年威尼斯会议年威尼斯会议 肺循环高压肺循环高压 临床诊断分临床诊断分类类2.2.左心疾病相关性肺循环高压左心疾病相关性肺循环高压 2.1 2.1 主要累及左房、左室疾病主要累及左房、左室疾病 2.2 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病3.3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压 3.1 3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.2 间质性肺病间质性肺病 3.3 3.3 睡眠
19、呼吸障碍睡眠呼吸障碍 3.4 3.4 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征 3.5 3.5 慢性高原病慢性高原病3.6肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良4.4.慢性血栓慢性血栓/栓塞性肺循环高压栓塞性肺循环高压 4.1 4.1 血栓栓塞近、远端肺动脉血栓栓塞近、远端肺动脉 4.2 4.2 远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻 4.3 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）5.5.混合性肺循环高压混合性肺循环高压 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）诊诊 断断1 1.病
20、史：症病史：症 状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。家族史）。2.2.体格检查：紫绀、颈静脉怒张、体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2P2亢进。亢进。3.3.实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、查、肺功能、睡眠监测、胸部肺功能、睡眠监测、胸部CTCT、肺动脉造影。、肺动脉造影。4.4.功能评价：功能评价：6 6分钟步行距离试验、分钟步行距离试验、WHOWHO肺动脉高压功能肺动脉高压功能评级。评级。诊断一诊断一 病病 史史症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕
21、厥、胸痛等。痛等。既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。障碍、静脉血栓等。个人史：是否接触危险因素（个人史：是否接触危险因素（HIVHIV感染者、感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。诊断二诊断二 体格检查体格检查体征多与右心衰有关；体征多与右心衰有关；与肺动脉
22、高压相关疾病的特殊体征有与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：重要的提示价值：上下肢紫绀：上下肢均存在状指上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）；鼻杵（趾）；鼻 、体表毛细血管扩张，、体表毛细血管扩张，面部红斑、血管畸形、外周血管杂音，面部红斑、血管畸形、外周血管杂音，结缔组织疾病结缔组织疾病诊断三诊断三 实验室检查实验室检查 心电图心电图：心电图无法确诊肺动脉高压；心电图无法确诊肺动脉高压；主要变化：电轴右偏、主要变化：电轴右偏、I I导出现导出现S S波、右室波、右室肥厚高电压；肥厚高电压；主要评估预后：主要评估预后：IIII导的导的P P波波0.25mv0.25mv，死亡，死亡率
23、升高率升高2.82.8倍；倍；IIIIII导的导的P P波每升高波每升高1mm1mm，死亡，死亡率升高率升高4.54.5倍。倍。诊断三诊断三实验室检查实验室检查胸片胸片：对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化等；钙化等；主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏，右心室肥大，周围肺叶缺血外周血管稀疏，右心室肥大，周围肺叶缺血等。等。诊断三诊断三 实验室检查实验室检查胸部胸部CTCT检查检查：了解有无肺间质病变及程度；了解有无肺间质病变及程度；肺及胸
24、腔有无占位；肺及胸腔有无占位；肺血管有无占位；肺血管有无占位；主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压。压。诊断三诊断三实验室检查实验室检查肺功能检查肺功能检查 睡眠监睡眠监测测 所有肺动脉高压患者均应完成肺功能所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查，了解有无各种通气障碍。检查，了解有无各种通气障碍。约约1515的睡眠障碍患者会合并有肺的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压，因此对肺动脉高压患者应动脉高压，因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。常规进行睡眠监测。诊断三诊断三实验室检查实验室检查超声心动图超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创方法；是筛选肺动脉高压最重要的无创
25、方法；目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：动脉收缩压标准为：40mmHg40mmHg；有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查；检查；超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。诊断三诊断三 实验室检查实验室检查肺动脉造影肺动脉造影：临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据；检查不能提供充分证据；临床考虑有中心型慢性
26、血栓栓塞性肺动脉高临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造影，压而有手术指征，术前需完成肺动脉造影，以指导手术；以指导手术；临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累程度。程度。诊断三诊断三 实验室检查实验室检查右心导管检查右心导管检查是确诊是确诊PAHPAH的金标准的金标准1 1：静息：静息mPAPmPAP25 25 mmHgmmHg，运动，运动mPAPmPAP30 mmHg30 mmHg；是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段；是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段；右心导管检查获得的参数：右心导管检查获得的参数：HRHR和体循环血
27、压，和体循环血压，上下腔静脉压和血氧饱和度，右心房、右心上下腔静脉压和血氧饱和度，右心房、右心室收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度，室收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度，肺动脉收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和肺动脉收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度，心排血量、心脏指数，全肺血管阻力，度，心排血量、心脏指数，全肺血管阻力，小肺动脉阻力，体循环阻力，肺毛细血管嵌小肺动脉阻力，体循环阻力，肺毛细血管嵌顿压。顿压。诊断四 功能评价六分钟步行距离试验六分钟步行距离试验是评价肺动脉高压患者活动耐量重要是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方法；的方法；推荐对于每个肺动脉高压患者的住院推荐对于每个肺动脉高压患者
28、的住院评价中，都要完成该试验；评价中，都要完成该试验；在西方的肺动脉高压治疗中心，第一在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入院的肺动脉高压患者均要在治疗次入院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验，且试验结果与预后前进行此项试验，且试验结果与预后相关。相关。6分钟步行试验方法（分钟步行试验方法（6WMT）：）：在平坦的地面划出一段长达在平坦的地面划出一段长达30.530.5米（米（100100英尺）的直线英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动，距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每速度由自己决定，在旁的检测人员每2 2分钟报时一次，
29、分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6 6分钟结束后分钟结束后计算其步行距离。计算其步行距离。1 1级：小于级：小于300300米；米；2 2级：级：300-374.9300-374.9米；米；3 3级：级：375-449.5375-449.5米；米；4 4级：大于级：大于450450米。米。（3-43-4级接近正常或达到正常级接近正常或达到正常）6 WMT 6 WMT 332m332m，IPAHIPAH患者的生存率显患者的生存率显著降低；著降低；6 W
30、MT 6 WMT 每增加每增加50m50m，患者死亡的风险，患者死亡的风险降低降低1818；运动时动脉血氧饱和度下降超过运动时动脉血氧饱和度下降超过1010时，患者死亡风险增加时，患者死亡风险增加2.92.9倍。倍。诊断四诊断四 功能评价功能评价 WHO WHO 肺动脉高压肺动脉高压功能评级：功能评级：分分 级级 描描 述述I I 级：级：体力活动体力活动不受限不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等，活动后无气短、乏力、胸闷等.II II 级：级：体力活动体力活动轻度受限轻度受限 ，休息时无不适，但日常体力，休息时无不适，但日常体力 活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等
31、.III III 级：级：体力活动体力活动明显受限明显受限，休息时无不适，但日常轻，休息时无不适，但日常轻 微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等.IV IV 级：级：不能做任何体力活动不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时，有右心衰的征象，休息时 可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状.肺动脉高压定义肺动脉高压定义正常人肺动脉压力为正常人肺动脉压力为151530/530/510mmHg10mmHg，平均压为，平均压为15 mmHg15 mmHg。若肺动脉收缩压若肺动脉收缩压30 mmHg30 mmHg，或平均
32、压，或平均压20 mmHg20 mmHg，即为肺动脉高压。，即为肺动脉高压。WHOWHO规定：静息状态下肺动脉收缩压规定：静息状态下肺动脉收缩压25 mmHg25 mmHg，运动过程中肺动脉压，运动过程中肺动脉压30 30 mmHgmmHg，即为肺动脉高压。，即为肺动脉高压。肺动脉高压临床分级肺动脉高压临床分级PAMP PP/PS PAMP PP/PS 肺血管阻力肺血管阻力 （mmHgmmHg）(肺、体循环阻力比值肺、体循环阻力比值)(dyn.s/cm-5)(dyn.s/cm-5)正常正常 20 0.3 20 0.3 25021-35 0.3-0.45 21-35 0.3-0.45 251-5
33、00251-500中度中度 36-65 0.45-0.75 36-65 0.45-0.75 501-1000501-1000重度重度 65 0.75 65 0.75 10001000临床表现临床表现症状：劳力型晕厥症状：劳力型晕厥 劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难 乏力，类似心绞痛，头晕等乏力，类似心绞痛，头晕等体征：皮肤苍白，紫绀，脉搏弱而颈体征：皮肤苍白，紫绀，脉搏弱而颈静脉搏动增强，胸骨右缘抬举性冲动。静脉搏动增强，胸骨右缘抬举性冲动。胸骨右缘可扪及收缩期冲动。胸骨右缘可扪及收缩期冲动。听诊：胸骨左缘第二肋高调喷射音，听诊：胸骨左缘第二肋高调喷射音，吸气时减弱；吸气时减弱；P2P2亢，第二心
34、音分裂。亢，第二心音分裂。治疗原则（一）基本治疗基本治疗主要针对基础疾病和相关危险因素治疗主要针对基础疾病和相关危险因素治疗:低氧：吸氧低氧：吸氧 阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧吸氧 慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离脉内膜剥离治疗原则（二）：传统治疗传统治疗l氧疗氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高压除外）吸氧指征是脉高压除外）吸氧指征是血氧饱和度血氧饱和度91%91%，余无余无此限制。此限制。l地高辛地高辛：心排血量：心排血量4L/min4L/min或心脏指数或
35、心脏指数2.5L/min/m22.5L/min/m2是绝对指征，是绝对指征，右室明显扩张、基础心右室明显扩张、基础心率率100100次次/分、心室率偏快的房颤。分、心室率偏快的房颤。l利尿剂利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但要注意血钾。但要注意血钾。l华法令华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INRINR在在1.5-2.01.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INRINR维持在维持在2.0-3.02.0-3.0；应用时要注意；应用时要注意监测监测INRINR的变化，
36、调的变化，调整药物用量，以免发生出血。整药物用量，以免发生出血。l多巴胺多巴胺：是重度右心衰（心功：是重度右心衰（心功IVIV级）、急性右心衰级）、急性右心衰患者的首选患者的首选。治疗原则（三）：肺血管扩张剂肺血管扩张剂钙离子拮抗试剂钙离子拮抗试剂:代表药：合心爽代表药：合心爽 前列环素类药物：前列环素类药物：我国有雾化剂我国有雾化剂(万他维万他维)内皮素受体拮抗剂：内皮素受体拮抗剂：代表药：波生坦代表药：波生坦 5 5型磷酸二酯酶抑制剂：型磷酸二酯酶抑制剂：代表药：西地那非代表药：西地那非NONO:吸入吸入N0N0可用于围手术期肺动脉高压和新生儿持可用于围手术期肺动脉高压和新生儿持续性肺动脉
37、高压的治疗。续性肺动脉高压的治疗。22联合治疗联合治疗钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂CCB只有急性血管扩张实验阳性才能用只有急性血管扩张实验阳性才能用CCBCCB不到不到10%10%的肺动脉高压患者对的肺动脉高压患者对CCBCCB敏感敏感对对CCBCCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者敏感的主要是特发性肺动脉高压患者强烈建议：强烈建议：对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实阴性的患者应禁止使用阴性的患者应禁止使用CCBCCB 对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用用，经急性血管扩张实验评价后再
38、决定是否用前列环素类药物前列环素类药物依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对各种肺动脉高压均有效，以后出现对各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前列素、曲前列环素、贝前列环依洛前列素、曲前列环素、贝前列环素。素。目前我国只有吸入性依洛前列素（万目前我国只有吸入性依洛前列素（万维它），半衰期短，起效快，每天可维它），半衰期短，起效快，每天可吸入吸入6-96-9次。次。内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂目前国外有波生坦、塞塔生坦。目前国外有波生坦、塞塔生坦。均可口服，其中均可口服，其中波生坦波生坦20022002年被批准在欧洲上市，年被批准在欧洲上市，可改善临床症状，改
39、善血液动力学指标，提高运动可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量，提高生存率。耐量，改善生活质量，提高生存率。我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量62.5 62.5 mg bidmg bid，4 W4 W后后125 mg bid 125 mg bid 维持。维持。使用使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶3 3倍倍上限，上限，可继续使用；可继续使用；3-53-5倍，倍，减半或暂停，减半或暂停，同时每同时
40、每2 2周查一次肝功能；周查一次肝功能；5-85-8倍，倍，暂停，暂停，每每2 2周查一次肝功能；周查一次肝功能；8 8倍以上，倍以上，停用，不停用，不再考虑重新用药。再考虑重新用药。治疗原则（二）：手术治疗手术治疗房间隔造口术房间隔造口术肺移植术肺移植术治疗原则治疗原则(五五):基因治疗基因治疗美国和加拿大有成功报道美国和加拿大有成功报道距离临床还有很远距离距离临床还有很远距离应用血管扩张剂的注意事项肺动脉高压患者应用血管扩张剂时由肺动脉高压患者应用血管扩张剂时由于药物作用可出现于药物作用可出现直立性低血压直立性低血压，易，易发生晕厥，特别是在发生晕厥，特别是在服药后服药后1 12 2小时小
41、时最易发生。所以应嘱患者在服药最易发生。所以应嘱患者在服药2 2小时小时内卧床休息，服药内卧床休息，服药2 2小时后起床时要先小时后起床时要先坐床上几分钟，无任何不适感觉再缓坐床上几分钟，无任何不适感觉再缓慢下床活动，必要时加用床档。服药慢下床活动，必要时加用床档。服药前后注意监测患者血压前后注意监测患者血压。应用万他维雾化吸入注意事项?(1)(1)药物要保存于冰箱内。药物要保存于冰箱内。(2)(2)用法：用法：万他维万他维10g10g加生理盐水至加生理盐水至2ml2ml，6 69 9 次次/日。日。(3)(3)注意观察血压变化，用药注意观察血压变化，用药前及用药后均测血压。前及用药后均测血压
42、。(4)(4)晕厥在吸入晕厥在吸入万他维患者中更常见，所以注意吸药万他维患者中更常见，所以注意吸药期间不要下床活动，采取坐位或半坐期间不要下床活动，采取坐位或半坐位。位。(5)(5)注意药物的副作用头痛、潮热、注意药物的副作用头痛、潮热、咳嗽、腹泻、恶心等。咳嗽、腹泻、恶心等。(6)(6)因其价格昂因其价格昂贵，配制时要准确，不能浪费贵，配制时要准确，不能浪费 。特殊检查特殊检查 右心导管的护理右心导管的护理 1.1.右心导管检查的目的右心导管检查的目的?(1)?(1)测定肺动脉压力、肺毛细血管楔压、计算肺动测定肺动脉压力、肺毛细血管楔压、计算肺动脉血管阻力和心排血量。脉血管阻力和心排血量。(
43、2)(2)明确肺动脉高压原因明确肺动脉高压原因(特别是明确是否存在先特别是明确是否存在先天性心脏病天性心脏病)。(3)(3)先天性心脏病的术前检查和评估。先天性心脏病的术前检查和评估。(4)(4)进行急性肺血管进行急性肺血管药物反应试验。药物反应试验。2.2.术前准备术前准备?(1)?(1)给予术前宣教。告知患者目的、注意事项，消除患者紧给予术前宣教。告知患者目的、注意事项，消除患者紧张情绪。张情绪。(2)(2)备皮，做碘过敏试验，术前日睡前酌情给予镇静剂。备皮，做碘过敏试验，术前日睡前酌情给予镇静剂。(3)(3)正在正在接受抗凝药患者，应提前停用或减量，接受抗凝药患者，应提前停用或减量，IN
44、RINR不大于不大于1.51.5。(4)(4)建立静脉通道。建立静脉通道。抗菌药物在穿刺前抗菌药物在穿刺前0.50.52 2小时给药一次，手术时间超过小时给药一次，手术时间超过3 3小时，可手术中小时，可手术中给予第二剂。给予第二剂。3.3.术后护理术后护理(1)(1)患者返回病房，如穿刺股静脉，局部沙袋压迫患者返回病房，如穿刺股静脉，局部沙袋压迫2 24 4小时，小时，同时有动脉穿刺者沙袋压迫同时有动脉穿刺者沙袋压迫4 46 6小时，卧床小时，卧床1212小时；如穿刺颈静脉，局部小时；如穿刺颈静脉，局部不用压迫，不必严格卧床。不用压迫，不必严格卧床。(2)(2)密切观察生命体征和穿刺部位出血
45、、血肿密切观察生命体征和穿刺部位出血、血肿及杂音情况。及杂音情况。(3)(3)心电监测心电监测2424小时。小时。(4)(4)如行肺动脉造影，可酌情给予补液，如行肺动脉造影，可酌情给予补液，视心功能状态给予利尿剂，以尽快排出对比剂，并留取尿标本。残留对比视心功能状态给予利尿剂，以尽快排出对比剂，并留取尿标本。残留对比剂可使肺动脉压增高，加重心衰。剂可使肺动脉压增高，加重心衰。(5)(5)根据心功能状况对生命体征观察，根据心功能状况对生命体征观察，患者是否存在血压偏低、心率增快、尿量是否正常，并及时倾听病人主诉，患者是否存在血压偏低、心率增快、尿量是否正常，并及时倾听病人主诉，给予对症处理。给予
46、对症处理。4.4.急性肺血管反应性试验急性肺血管反应性试验 肺动脉高压患者如有可能在确定长期应用血肺动脉高压患者如有可能在确定长期应用血管扩张药，以肺血管对药物的反应情况选择用药种类。管扩张药，以肺血管对药物的反应情况选择用药种类。(1)(1)是否存在肺血是否存在肺血管收缩。管收缩。(2)(2)是否存在固定的肺血管结构改变。是否存在固定的肺血管结构改变。(3)(3)预后判定。预后判定。(4)(4)评估应评估应用血管扩张药的安全性和有效性。用血管扩张药的安全性和有效性。参 考 文 献11文萍，刘蓓，肖秋金，等文萍，刘蓓，肖秋金，等.超声心超声心动图对肺动脉高压患者心功能的评价动图对肺动脉高压患者心功能的评价J J.南昌大学学报：医学版，南昌大学学报：医学版，20132013，5353（2 2）：）：76-7876-7822余章斌，韩树萍，郭锡熔余章斌，韩树萍，郭锡熔 .吸入吸入一氧化氮治疗足月或近足月儿低氧性一氧化氮治疗足月或近足月儿低氧性呼吸衰竭的循证医学证据呼吸衰竭的循证医学证据J.J.中国当中国当代儿科杂志代儿科杂志,2008,02.,2008,02.
