1、吉兰-巴雷综合征（Guillian-Barr Syndrome,GBS)重庆医科大学儿童医院神经内科 蒋 莉 教授 博士生导师吉兰-巴雷综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹病因与发病机理 多因素诱发的周围神经自身免疫性病变 （1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 （3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似 的动物模型（Experimental allergic neuriti
2、s,EAN)（4）病变神经损害呈对称性病因与发病机理 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ)：最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高 病因与发病机理分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷
3、脂抗体+GM1或GD1a 周围神经损伤病因与发病机理（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）（3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？病理改变与分型 周围神经的组成：神经原纤维神经束周围神经 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）周围神经原纤维示意图 原纤维横断面（图左）原纤维纵切面（图右）周围神经原纤维结构病理分型 病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经 内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性病理分型 髓鞘脱失：急性炎症性脱髓
4、鞘性多发性神经炎（AIDP)-累及运动及感觉神经 轴索变性 Miller-Fisher综合征（MFS)急性运动轴索性神经病(AMAN)累及运动神经急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)-累及运动及感觉神经临床表现 起病（1）急性或亚急性（2）病前1-6周有非特异性感染（3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)临床表现 肢体运动障碍（1）从下至上（上行性；少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（4）对称性：两侧基本对称（5）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（6）进展不超过4周临床表现 颅神经瘫痪（1）对称或
5、不对称的颅神经麻痹（2）面神经常受累（最常见）周围性面瘫（3）后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见 语音低、进食呛咳、吞咽困难临床表现 呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）临床表现 感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感 觉异常-手套、袜套样感觉障碍）（3）可出现假颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经 根加重根痛）临床表现 植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要
6、表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）实验室检查 脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）实验室检查 神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常诊断与鉴别诊断 诊断依据（1）进行性、对称性、弛缓性
7、瘫痪 进展不超过4周，感觉障碍轻（2）脑脊液蛋白-细胞分离现象（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低 鉴别诊断 急性脊髓灰质炎/非脊灰肠道病毒感染（急性脊髓灰质炎样综合征）（1）脊髓前角运动神经元病变（2）瘫痪呈非对称性、非进行性（3）无感觉障碍（4）脑脊液中蛋白细胞均增加（5）病毒分离、血清学检查 鉴别诊断 急性横贯性脊髓炎（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克（2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）（4）脑脊液中蛋白细胞均增高(5)周围神经传导功能正常治 疗 加强护理与一般治疗（1）营养、水电解质平衡（2）定时拍背吸痰
8、，保持气道通畅（3）勤翻身、防治褥疮（4）观察呼吸、吞咽情况，防止意外（5）维持肢体功能位（6）注意防治交叉感染 治 疗 呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征 呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力进食呛咳吞咽困难口腔分泌物潴留 治 疗 呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因 气管插管、人工机械呼吸指征（1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持 续青紫（2）血气分析：PaCO250mmHg(6.65Kpa)PaO2 50mmHg(6.65Kpa)治 疗 静脉注射丙种球蛋白（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡（2）每天400mg/Kg，连续5天
9、（3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者（4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展治 疗 血浆置换（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、难度大、有创性 治 疗 恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉萎缩和关 节挛缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩预 后 85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后 大部分最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5%死亡原因：呼吸肌麻痹复习的重要内容ReyesReyes综合征综合征 发生机制与病理特征 临床表现（尤其是脑疝的识别）治疗的要点吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 病变特征与病理类型 临床特征，呼吸肌麻痹和颅神经麻痹的识别 诊断与鉴别诊断要点 治疗的重点
