1、李悦玮李悦玮内科护理教研室内科护理教研室 又称为锥体外系疾病又称为锥体外系疾病 （extrapyramidal diseasesextrapyramidal diseases）主要表现为主要表现为随意运动功能调节障碍随意运动功能调节障碍，而，而肌力、感觉、小脑功能不受影响肌力、感觉、小脑功能不受影响的一组的一组疾病。疾病。一、定义一、定义二、二、与运动障碍有关的解剖结构与运动障碍有关的解剖结构1.锥体外系的组成锥体外系的组成 锥体系以外的、与运动调节有关的结构锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路和神经通路 主要位于大脑主要位于大脑基底节基底节 2.基底基底节的神经环路节的神经环路3 3
2、条重要神经环路条重要神经环路皮质皮质 皮质环路皮质环路黑质黑质 纹状体环路纹状体环路纹状体纹状体苍白球环路苍白球环路3.3.与基底节功能有关的重要递质及作用与基底节功能有关的重要递质及作用 乙酰胆碱（乙酰胆碱（AchAch）、多巴胺（）、多巴胺（DADA）、去甲肾上腺素（）、去甲肾上腺素（NENE）、）、5-5-羟色胺（羟色胺（5-HT5-HT）、）、-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)(GABA)DADA与与AchAch对基底节功能有重要调节作用对基底节功能有重要调节作用 DADA对新纹状体神经元主要为抑制作用，对新纹状体神经元主要为抑制作用，AchAch对其有兴奋对其有兴奋作用作用 DADA与与
3、AchAch功能相互拮抗，保持平衡功能相互拮抗，保持平衡1.调节肌张力调节肌张力2.协调运动协调运动3.维持和调整体态姿势维持和调整体态姿势4.保持身体平衡和进行习惯性动作保持身体平衡和进行习惯性动作三、锥体外系的主要功能三、锥体外系的主要功能四、四、运动障碍性疾病可分为三类运动障碍性疾病可分为三类 1.肌张力增高、运动减少肌张力增高、运动减少-帕金森病帕金森病,主要病变在黑质主要病变在黑质；2.肌张力降低、运动增多肌张力降低、运动增多-舞蹈症、抽搐，病变在纹状体舞蹈症、抽搐，病变在纹状体 3.其他疾病其他疾病-共济失调和肝豆状核变性等。共济失调和肝豆状核变性等。帕金森病帕金森病(Parkin
4、sons disease，PD)(震颤麻痹震颤麻痹,paralysis agitans)o 一种好发于中老年人群的神经系统变性疾病一种好发于中老年人群的神经系统变性疾病o 1817年英国年英国Jams Parkinson撰写撰写“An assay on the shaking palsy”,描述了震描述了震颤麻痹表现的病例。颤麻痹表现的病例。o 1868年，为纪念年，为纪念Parkinson，法国医生法国医生charcot将其命名为将其命名为Parkinsons disease 随着年龄增高患病率明显增高随着年龄增高患病率明显增高,50,50岁以上人群患岁以上人群患病率病率1%1%，而，而65
5、65岁以上时岁以上时2%2%左右左右,随年龄增加而升随年龄增加而升高，男高，男 女女 以以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常异常为临床特征为临床特征 年龄老化年龄老化 环境因素环境因素 遗传因素遗传因素 可能为可能为多因素多因素参与，在遗传易感性的基础上，参与，在遗传易感性的基础上，在环境和年龄老化因素作用下，黑质纹状体中多在环境和年龄老化因素作用下，黑质纹状体中多巴胺能神经元大量变性而引发疾病。巴胺能神经元大量变性而引发疾病。DA在纹状体的含量逐年下降在纹状体的含量逐年下降,只有当只有当黑质细胞减少至黑质细胞减少至15%-50%，纹状体，纹状体D
6、A递质减少递质减少80%以上，临床上才会以上，临床上才会出现出现PD症状。正常神经系统老化并症状。正常神经系统老化并不会达到这一水平不会达到这一水平吸食海洛因的副产品吸食海洛因的副产品1-甲基甲基-4-苯基苯基-1，2，3，6四氢吡啶（四氢吡啶（MPTP）易出现帕金森样临床症状。易出现帕金森样临床症状。环境中与环境中与MPTP分子结构类似的工业、农业毒素分子结构类似的工业、农业毒素（除草剂、农药及杀虫剂等）可能是病因之一。（除草剂、农药及杀虫剂等）可能是病因之一。黑质纹状体黑质纹状体通路通路中脑边缘系统中脑边缘系统通路通路中脑皮层中脑皮层通路通路运动运动障碍障碍情感和行为情感和行为障碍障碍记忆
7、力和注记忆力和注意力障碍意力障碍听觉听觉障碍障碍视力视力障碍障碍帕金森病帕金森病认知功能认知功能障碍障碍感觉神经功感觉神经功能障碍能障碍多巴胺缺乏多巴胺缺乏 黑质色素细胞中黑色素脱失黑质色素细胞中黑色素脱失 DADA能神经元大量丧失能神经元大量丧失 残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易小体（性包涵体即路易小体（Lewy bodyLewy body）脑干的整体观：左侧为正常人脑干，脑干的整体观：左侧为正常人脑干，右侧为帕金森病患者，黑色素明显减少右侧为帕金森病患者，黑色素明显减少 多多6060岁后发病，偶岁后发病，偶2020多岁发病。多岁发病。起病隐
8、袭，缓慢进展，逐渐加重起病隐袭，缓慢进展，逐渐加重 症状多从一侧上肢开始，逐渐波症状多从一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢，及同侧下肢、对侧上肢及下肢，常呈常呈“N”N”字型进展。字型进展。少数病例自一侧下肢开始，两侧少数病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少。下肢同时开始者极少。1.1.静止性震颤（静止性震颤（tremortremor）2.2.肌强直（肌强直（rigidityrigidity）3.3.运动迟缓（运动迟缓（bradykinesiabradykinesia）4.4.姿势步态异常姿势步态异常5.5.其他其他 静止性震颤静止性震颤-拇指与食指拇指与食指“搓丸样搓丸样”
9、(pill-rolling)(pill-rolling)动作。动作。-安静时出现，随意运动减轻或停止。安静时出现，随意运动减轻或停止。-紧张时加剧，入睡后消失。紧张时加剧，入睡后消失。常为首发症状常为首发症状(60%(60%70%)70%)一侧上肢远端一侧上肢远端(手指手指)开始，逐渐扩展到同开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累。最后受累。“铅管样强直铅管样强直”、“齿轮样强直齿轮样强直”初期患者感到患肢运动不灵活，有僵初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱
10、导出肌张力对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。的增高。一般表现一般表现 动作启动困难动作启动困难 自主动作变慢、自主动作变慢、幅度变小幅度变小 重复动作易疲劳重复动作易疲劳 做序列性动作困难做序列性动作困难 不能同时做多个动作不能同时做多个动作 僵住僵住 特殊表现特殊表现解系鞋带、扣纽解系鞋带、扣纽扣难扣难“小写症小写症”“面具脸面具脸”手摆动减少手摆动减少流涎流涎言语减少，语音言语减少，语音低沉、单调低沉、单调姿势步态异常姿势步态异常 站站-屈曲体姿屈曲体姿 行行-步态异常步态异常 转弯转弯-平衡障碍平衡障碍 早期下肢拖曳；早期下肢拖曳；之后小步态、启之后小步态、启动困难、行走时动困难、
11、行走时上肢摆动消失上肢摆动消失“慌张步态慌张步态”特征性表现特征性表现帕金森病患者手部特殊姿势帕金森病患者手部特殊姿势指间关节伸直，手指内收，拇指指间关节伸直，手指内收，拇指对掌对掌帕金森病患者特殊步帕金森病患者特殊步态态.其他症状其他症状 自主神经功能障碍：多汗、脂溢性皮炎自主神经功能障碍：多汗、脂溢性皮炎 （脂颜（脂颜）、体位性低血压、体位性低血压、顽固性便秘顽固性便秘和排尿困难等和排尿困难等 轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆 神经精神症状、焦虑、抑郁神经精神症状、焦虑、抑郁 睡眠障碍睡眠障碍 血血液液、CSFCSF常规化验均无异常常规化验均无异常 CTCT
12、、MRIMRI均均无特异性改变，无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征 生化检测生化检测 基因检测基因检测 功能显像检测功能显像检测 PETPET或或SPECTSPECT对对诊断及病情进展监测均有一定意义诊断及病情进展监测均有一定意义PDPD患者的患者的1818氟多巴的摄取量较正常人明显减少氟多巴的摄取量较正常人明显减少 药物治疗药物治疗 手术手术治疗治疗 康复训练康复训练 心理疏导与治疗心理疏导与治疗 神经组织移植和基因治疗神经组织移植和基因治疗 治疗原则：治疗原则：长期服药，控制症状长期服药，控制症状 对症用药，辩证加减对症用药，辩证加减 最
13、小剂量，最佳效果最小剂量，最佳效果 权衡利弊，联合用药权衡利弊，联合用药 常用药物：常用药物：抗胆碱能药抗胆碱能药 促多巴胺释放剂促多巴胺释放剂 左旋多巴替代治疗左旋多巴替代治疗 多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂 单胺氧化酶单胺氧化酶B B型抑制剂型抑制剂 抗胆碱能药物抗胆碱能药物 -抑制抑制AchAch，相应提高多巴胺效应及调整纹状体相应提高多巴胺效应及调整纹状体 内递质平衡，内递质平衡，对震颤和强直有一定效果。对震颤和强直有一定效果。-常用药物：常用药物：盐酸苯海索盐酸苯海索(安坦安坦)。作用小副作用大，青光眼和前列腺肥大忌用作用小副作用大，青光眼和前列腺肥大忌用 促多巴胺释放剂促多巴胺释
14、放剂-提高突触前神经末稍提高突触前神经末稍DADA合成、储存、释放，减少再吸合成、储存、释放，减少再吸收和部分抗胆碱能收和部分抗胆碱能作用作用。-对少动、强直、震颤均能轻度改善。对少动、强直、震颤均能轻度改善。-常用药物：常用药物：金刚烷胺金刚烷胺。-副作用：下肢水肿、耐药副作用：下肢水肿、耐药 左旋多巴及复方左旋多巴制剂左旋多巴及复方左旋多巴制剂 -提高黑质提高黑质-纹状体内已降低的纹状体内已降低的DADA水平水平。-是治疗是治疗PDPD的最基本、最重要、最有效药物。的最基本、最重要、最有效药物。-常用药物常用药物：多巴丝肼多巴丝肼(美多芭美多芭)、卡左双多巴（卡左双多巴（息宁）息宁）DAD
15、A受体激动剂受体激动剂 -疗效不如复方左旋多巴，主张与之合用疗效不如复方左旋多巴，主张与之合用。-常用药物：常用药物：森福多森福多、秦舒达。秦舒达。单胺氧化酶单胺氧化酶B B（MAO-BMAO-B）抑制剂）抑制剂 -通过抑制多巴胺分解代谢，增加脑内多巴胺通过抑制多巴胺分解代谢，增加脑内多巴胺含量含量 -与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效，同时与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效，同时对多巴胺能神经元有保护作用。对多巴胺能神经元有保护作用。-常用药物：常用药物：司来吉兰司来吉兰。丘脑毁损术丘脑毁损术 苍白球毁损术苍白球毁损术 脑深部电刺激脑深部电刺激 伽玛刀治疗伽玛刀治疗脑深部电刺激术（脑深部电刺激术
16、（DBS）护理诊断护理诊断/问题问题护理措施护理措施 护理评价护理评价护理评估护理评估36 病史病史 年龄、性别、职业、起病形式、首发症状年龄、性别、职业、起病形式、首发症状 身体评估身体评估 肌张力、姿势步态、随意运动、表情、言语肌张力、姿势步态、随意运动、表情、言语 实验室及其他检查实验室及其他检查 SPECT、PET等 躯体活动障碍躯体活动障碍 与黑质病变、锥体外系功能障碍所与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。自尊低下自尊低下 与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和言语障碍
17、、生活依赖他人有关。变和言语障碍、生活依赖他人有关。知识缺乏知识缺乏 缺乏本病相关知识与药物治疗知识缺乏本病相关知识与药物治疗知识 营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与吞咽困难与吞咽困难、饮食减饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关少和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关其他其他o 便秘便秘 与消化功能障碍或活动量减少等有关与消化功能障碍或活动量减少等有关o 语言沟通障碍语言沟通障碍 与咽喉部、面部肌肉强直，运动与咽喉部、面部肌肉强直，运动减少、减慢有关减少、减慢有关o 无能性家庭应对无能性家庭应对 与疾病进行性加重、病人长期与疾病进行性加重、病人长期需要照顾、经济或人
18、力困难有关需要照顾、经济或人力困难有关o 潜在并发症潜在并发症 ：外伤、压疮、感染：外伤、压疮、感染1.1.一般护理一般护理 心态调整心态调整 活动与休息：活动与休息：维持和培养业余爱好维持和培养业余爱好 饮食：饮食：低盐、低脂、低胆固醇、低盐、低脂、低胆固醇、适量优质蛋白适量优质蛋白的清淡饮食，多食蔬菜、水果和粗纤维物，避的清淡饮食，多食蔬菜、水果和粗纤维物，避免刺激性食物，戒烟酒和免刺激性食物，戒烟酒和槟榔槟榔。2.2.症状护理症状护理 出汗多的病人出汗多的病人 动作笨拙的病人动作笨拙的病人 起坐困难的病人起坐困难的病人 言语不清的病人言语不清的病人 顽固性便秘的病人顽固性便秘的病人 体位
19、性低血压的病人体位性低血压的病人 睡眠障碍的病人睡眠障碍的病人 排尿困难病人排尿困难病人 长期卧床病人长期卧床病人 精神智能障碍病人精神智能障碍病人3.3.运动护理运动护理 疾病早期疾病早期 疾病中期疾病中期 疾病晚期疾病晚期4.4.用药护理用药护理 左旋多巴左旋多巴-可致食欲减退、恶心呕吐、失眠、烦躁不安可致食欲减退、恶心呕吐、失眠、烦躁不安、幻觉、妄想等、幻觉、妄想等。-应空腹用药，如餐前应空腹用药，如餐前1 1小时小时或餐后或餐后2 2小时服药小时服药-服左旋多巴禁用服左旋多巴禁用VitBVitB6 6 长期服用应预防长期服用应预防“长期综合征长期综合征”长期服用复方多巴长期服用复方多巴
20、出现的并发症出现的并发症“长期综合征长期综合征”运动并发症运动并发症非运动并发症非运动并发症症状波动症状波动 异动症异动症 神经精神障碍神经精神障碍自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱 睡眠障碍睡眠障碍疗效减退或剂末恶化疗效减退或剂末恶化 开关现象开关现象 舞蹈样舞蹈样 肌张力障碍肌张力障碍“开开-关现象关现象”（on-off phenomenon）指症状在突然缓解（开）与加重（关）之间指症状在突然缓解（开）与加重（关）之间波动。一般与服药时间和剂量无关，不可预料，波动。一般与服药时间和剂量无关，不可预料，减少左旋多巴每次剂量，增加服药次数而每日总减少左旋多巴每次剂量，增加服药次数而每日总药量不变
21、或适当加用多巴胺受体激动剂，可以防药量不变或适当加用多巴胺受体激动剂，可以防止或减少发生。止或减少发生。“长期综合征长期综合征”的防治的防治 每次用药的有效作用时间缩短，症状随血药每次用药的有效作用时间缩短，症状随血药浓度发生规律性波动，与给药剂量不足、血浆内浓度发生规律性波动，与给药剂量不足、血浆内DADA浓度降低有关，可以预知，故增加每日总剂量浓度降低有关，可以预知，故增加每日总剂量并分开多次服用可以预防并分开多次服用可以预防。“剂末恶化剂末恶化”（end of dose deterioration）5.5.病情观察病情观察 用药情况（药名、剂量、用药时间、用药情况（药名、剂量、用药时间、
22、不良不良反应反应）症状加重和持续的时间、缓解的方式症状加重和持续的时间、缓解的方式 运动障碍的类型运动障碍的类型 并发症：并发症：损伤、感染、压疮损伤、感染、压疮（最常见）、（最常见）、营养障碍、胃排空延迟、结肠功能不良、营养障碍、胃排空延迟、结肠功能不良、心理障碍、智能减损、肢体挛缩、关节僵硬心理障碍、智能减损、肢体挛缩、关节僵硬 皮肤护理指导皮肤护理指导 活动与休息指导活动与休息指导 安全指导安全指导 疾病知识指导疾病知识指导 照顾者指导照顾者指导 为慢性进展性疾病为慢性进展性疾病 生存期为生存期为520年年 晚期常因严重肌强直、全身僵硬而卧床不起晚期常因严重肌强直、全身僵硬而卧床不起 常见死因为感染、外伤等各种并发症常见死因为感染、外伤等各种并发症
